無肌炎性皮肌炎

無肌炎性皮肌炎

無肌炎性皮肌炎百科

無肌炎性皮肌炎是皮肌炎的一種新類型,它有特征性的皮肌炎皮膚改變而無肌炎,持續24個月,它與皮肌炎一樣有惡性腫瘤的高伴發率,屬於伴腫瘤性結締組織病.

無肌炎性皮肌炎

無肌炎性皮肌炎病因

確切病因尚不夠清楚,可能為病毒感染,機體免疫異常對自我的異常識別以及血管病變,三者亦可能有相互聯系,例如橫紋肌纖維的慢病毒感染可導致肌纖維抗原性的改變,被免疫系統誤認為“異已”,從而產生血管炎而發生本病.

(一)免疫學研究鑒於患者血清免疫球蛋白增高,肌肉活檢標本示微小血管內有IgG,IgM和C3以及補體膜攻擊復合物C56-C9沉積,沉著的程度似與疾病活動性相關,Arahata和Engel證實在DM的炎癥性病灶中有B細胞的顯著增多,提示局部體液效應的增強,但亦有學者認為這些抗體的沉積是肌肉損傷的後果而非其原因,亦有學者發現患者周圍血淋巴細胞在加入橫紋肌抗原後其轉化率以及巨噬細胞移動抑制試驗對照組為高,且與其活動度呈正相關,經用糖皮質激素減低,患者周圍血淋巴細胞在體外組織培養對肌母細胞有細胞毒作用,其損傷作用可能是釋放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纖維.

(二)感覺學說近年來有學者將患者的肌肉和皮損作電鏡觀察,發現肌細胞核內,血管內皮細胞,血管周圍的組織細胞和成纖維細胞漿和核膜內有類似粘病毒或副粘病毒的顆粒,近報告從11歲女孩病變肌肉中分離出柯薩奇(Coxackie)A9病毒,故提出感染學說,然而在動物實驗中至今未能在註射患者的肌肉,血漿而導致肌肉炎癥,從患者血液中不能測出抗病毒的抗體.在小兒皮肌炎患者,發病前常有上呼吸道感染史,抗鏈球菌“O”值增高,以抗生素合並皮質固醇治療可獲良效,提出感染變態反應學說.

(三)血管病變學說血管病變特別在兒童型DM曾被描述,任何彌漫性血管病變可以產生橫紋肌的缺血,從而引起單個纖維的壞死和肌肉的梗死區,在DM/PM特別兒童患者中有毛細血管的內皮細胞損傷和血栓的證據,且有免疫復合物沉積在肌肉內血管中,以及毛細血管基底膜增厚,毛細血管減少特別在肌束周區.

無肌炎性皮肌炎

無肌炎性皮肌炎癥狀

可發生於任何年齡,女性略占多數,有些病例發作前有驅癥狀,如不規則發熱,雷諾氏現象,關節痛,頭痛,倦急和乏力等,發病多數呈緩慢起病,少數呈急性或亞急性發病,肌肉和皮膚是本病的兩組主要癥狀,皮損往往先於肌肉數周至數年發病,少數先有肌病,隨後出現皮損,部分患者肌肉和皮膚同時發病.

(一)肌肉癥狀

通常患者感乏力,隨後有肌肉疼痛,按痛和運動痛；進而由於肌力下降,呈現各種運動機能障礙和特殊姿態,由於肌肉病變的多少,輕重,部位的差異等,癥狀可有所不同,一般通常有抬臂,頭部運動或下蹲後站起困難,步態拙劣,有時由於肌力急遽衰減,可呈現特殊姿態,如頭部下垂,二肩前傾等,重者全身不能動彈,甚至翻身,當咽,食管上部和腭部肌肉受累時可出現聲音嘶啞和吞咽困難；當膈肌和肋間肌累及可發生氣急和呼吸困難；心肌受累可產生心力衰竭,眼肌累及發生復視,病變肌肉質地可如正常或呈柔軟感,有時纖維性變後而發硬或堅實,可促使關節攣縮影響功能,亦有報導有重癥肌無力病樣綜合征即無痛性肌軟弱,在活動後加劇,病變肌肉上面的皮膚可增厚或呈水腫性.

(二)皮膚癥狀

本病通常在面部特別是上眼瞼發出紫紅色斑,逐漸彌漫地向前額,顴頰,耳前,頸和上胸部V字區等擴展,頭皮和耳後部亦可累及,閉眼近瞼緣處可見明顯擴張的樹枝狀毛細血管,偶見彎曲頂端有針頭大小瘀點的毛血管；以眼瞼為中心出現眶周不等程度浮腫紫紅色斑片具有一定特征性,四肢肘膝尤其掌指關節和指間關節伸面出現紫紅色丘疹,斑,以後變萎縮,有毛細血管擴張,色素減退和上覆細小鱗屑,偶見潰破,稱Gottron征,亦具有特征性,在甲根皺襞可見僵直毛細血管擴張和瘀點,有助於診斷,有些病例軀幹部亦可出現皮疹,呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛肌間或腰背部皮膚,通常皆無瘙癢,疼痛,感覺異常,但少數病例可有劇癢,損害呈暫時性,反復發作,其後相互融合,持續不退,上有細小鱗屑,口腔粘膜亦出現紅斑.

在慢性病例中有時尚可出現多發角化性小丘疹,斑點狀色素沉著,行細血管擴張,輕度皮膚萎縮和色素脫失,稱血管萎縮性異色病性皮肌炎,偶而在異色病樣疹基礎上皮疹呈現炎紅色甚至棕紅色,損害廣泛,尤以頭面部為著,象酒醉後外觀,伴較多深褐色,灰褐針頭大色素斑,並可見林量蟠曲樹枝狀成堆成團擴張的毛細血管,稱之惡性紅斑,常提示伴發惡性腫瘤.

此外可有皮下結節,鈣質沉積排出皮膚形成漏管,有時在非典型病例中僅在眼瞼,一側或兩側或鼻根部出現紫紅色斑,或頭皮部出現彌漫性性紅斑,糠枇樣脫屑,脫發,或為蕁麻疹,多形紅斑樣,網狀青斑,雷諾現象等,部分病例對日光過敏.

小兒患者除上描述外,其特點是發病前常有上呼吸感染史,無雷諾現象和硬皮病樣變化,在皮膚,肌肉,筋膜中有彌漫或局限性發生鈣質沉著,較成人為常見,有血管病變,腸胃道出現潰瘍和出血,與成人不同.

此外,患者可膛規則發熱,發熱可為本病的初發癥狀,亦可在本病的發展過程中發生,常為不規則低熱,在急性病例中熱度可較高,約40%病例有發熱；可有關節痛,肘膝肩和指關節發生畸形和運動受阻,多數繼發於鄰近肌肉病變的纖維經攣縮所致,X線攝片在有些病例中見關節間隙消失,骨皮質破壞,約20%有關節病變,淺表淋巴結一般無明顯腫大,少數頸部淋巴結可成串腫大；心臟累及病例有心功能異常,心動過速或過緩,心臟擴大,心肌損害,房顫和心力衰竭,亦可有胸膜炎,間質性肺炎,約1/3病例肝輕度至中等度腫大,質中堅,消化道累及鋇餐示食管蠕動差,通過緩慢,食管擴張,梨狀鋇劑滯留,眼肌累及呈復視,視網膜有時有滲出物或出血,或有視網膜脈絡膜炎,蛛網膜下腔出血.

此外,本病可與SLE和硬皮病等病重疊.

無肌炎性皮肌炎

無肌炎性皮肌炎檢查

血象通常無顯著變化,有時有輕度貧血和白細胞增多,約1/3病例有嗜酸性粒細胞增高,紅細胞沉降率中等度增加,血清蛋白總量不變或減低,白球蛋白比值下降,白蛋白減少,α2和γ球蛋白增加.

(一)免疫學檢測

(二)尿肌酸排泄量增加

(三)血清肌漿酶測定

(四)肌電圖改變:呈肌原性萎縮相,常見的為失神經纖維性顫動,病變肌肉示失神經現象,呈現不規則不隨意的放電波形,罹患肌肉不是全部肌纖維同樣受累,其中多半有正常的肌纖維散在,輕用力時呈短時限的多相運動單位,最大用力時呈低電壓幹擾相多波增加.

(五)組織學改變

1.肌肉改變肌肉廣泛或部分地受侵犯,肌纖維初期呈腫脹,橫紋消失,肌漿透明化,肌纖維膜細胞核增加,肌纖維分離,斷裂,在進行性病變中肌纖維可呈玻璃樣,顆粒狀,空泡狀等變性,有時甚至壞死,或肌肉結構完全消失代以結締組織,有時可見鈣質沉著,間質示炎癥性改變,血管擴張,內膜增厚,管腔狹窄,甚至栓塞,血管周圍有淋巴細胞伴同漿細胞和組織細胞浸潤,主要發生在橫紋肌中,有些病例平滑和心肌也可發生相同病變.

2.皮膚改變在初期水腫性紅斑階段,可見表皮角化,棘層萎縮,釘突消失,基底細胞液化變性,真皮全層粘液性水腫,血管擴張,周圍為主淋巴細胞浸潤,間有少許組織細胞,有色素失禁,在進行性病變中,膠原纖維腫脹,均質化和硬化,血管壁增厚,皮下脂肪組織粘液樣變性,鈣質沉著,表皮進一步萎縮,皮膚附什亦萎縮.

(六)其他

肌紅蛋白存在於骨骼和心肌中,政黨人血和尿中僅有少量肌紅蛋白,嚴重的肌損傷可釋放大量的肌紅蛋白,血清肌紅蛋白測定可作為衡量疾病活動程度的指標,尿中出現可見的血紅蛋白樣色素；病情加重時排出增多,緩解時減少,亦有報導尿3-甲基組氨酸排出增多為肌肉損傷的標志,缺點是無特異性.

無肌炎性皮肌炎預防

1、盡量避免日光直接照射(主要時紫外線),外出時帶帽子、手套、長袖衣服或打傘等.

2、不用化妝品、染發劑.

3、避免接觸農藥及某些裝飾材料.

4、育齡婦女在病情不十分穩定時應心意盡量避免妊娠和人流,生育應在醫師提導下.