瘢痕性類天皰瘡

瘢痕性類天皰瘡

瘢痕性類天皰瘡百科

瘢痕性類天皰瘡(cicatricialpemphigoid)又稱良性黏膜類天皰瘡(benignmucosalpemphigoid)、眼天皰瘡(ocularpemphigus),是一組慢性大皰性疾病,能導致結膜和黏膜瘢痕形成的一種疾病.

瘢痕性類天皰瘡

瘢痕性類天皰瘡病因

(一)發病原因瘢痕性類天皰瘡是一種自身免疫性表皮下大皰性疾病,由於抗結膜基底膜抗體的結合導致炎癥.是一種較少見的慢性粘膜組織水皰大皰性疾患,可能屬大皰性類天皰瘡的變形.病因不明,形態學和免疫學方面研究表明,本病也許是大皰性類大皰瘡的瘢痕型.有些泛發性大皰性損害與大皰性類天皰瘡非常類似.目前,瘢痕萎縮的機制尚不清楚,特別是黏膜部位.

(二)發病機制瘢痕性類天皰瘡免疫機制有重要作用,但由於參與抗原和抗體較為復雜,目前尚難以定論,用鹽水分離試驗可見抗原抗體反應物有時位於水皰表皮側,有時位於真皮側,體外實驗將瘢痕性類天皰瘡患者血清註射入皮膚移植物和嚴重復合性免疫缺陷的小鼠,激發瞭非炎癥性表皮下大皰形成,證實患者體內的自身抗體在活體內有致病作用,對抗原和抗體的進一步的研究將有助於揭示其確切的發病機制.

瘢痕性類天皰瘡

瘢痕性類天皰瘡癥狀

通常開始時似慢性結膜炎,進展為瞼球粘連(瞼結膜與眼球間的瘢痕粘連),倒睫(睫毛向內),幹燥性角膜炎,角膜新生血管形成和混濁及角化,結膜皺縮和角化,甚或失明.累及口腔粘膜時,常有潰瘍和瘢痕形成,但累及皮膚時的瘢痕大泡和紅斑的特征是不常見的.

本病好發於老年人,平均發病年齡58～65歲,女性患者是男性的兩倍,主要侵犯眼和口腔粘膜,鼻腔、咽喉、食道、尿道口、陰道、肛門粘膜也可波及.

少數病人有循環抗表皮基底膜帶抗體IgG和IgA,其滴度高低與皮損廣泛程度有關.

病程慢性,活動與緩解交替發作,1/4患者可失明,偶有食管完全閉塞和口腔潰瘍癌變報告.

結膜和口腔黏膜損害占60%～90%,患者鼻、咽、生殖器和肛門黏膜大約占25%,皮膚受累罕見,皮膚的泛發損害非常類似大皰性類天皰瘡的皮損,但是時間短,且以瘢痕愈合、瘢痕形成產生的狹窄或粘連具有特征性.

眼部損害可能是唯一受累部位,損害通常不對稱發生,1～2年後,對側的眼黏膜才累及,有卡他性結膜炎的癥狀,仔細觀察可發現透明的水皰,並迅速破裂.隨後,瘢痕萎縮形成,結膜和球結膜粘連,眼的運動受累,瞼內翻導致繼發性角膜改變,角膜混濁、瞼板的瘢痕形成伴有黏膜、腺體的萎縮和淚管的堵塞,從而形成角膜幹燥、變色及致盲性潰瘍.

黏膜損害多發性水皰很快形成疼痛性的糜爛,然後瘢痕愈合.假如損害發生於舌系帶,收縮的瘢痕能限制舌的運動.損害發生於軟腭、扁桃體及頰黏膜攣縮可能限制食物攝取.外陰生殖器部位可形成龜頭粘連,陰道狹窄等.

皮膚損害皮膚損害發生率僅為25%左右,損害為緊張性水皰,皰壁不易破裂,發生於紅斑性皮膚上,一個或多個部位.以萎縮性瘢痕愈合.假如大皰發生於頭部,瘢痕性脫發可能發生.泛發性損害極為罕見,即使有,也有繼發性瘢痕形成.

本病可反復發生數年,而對一般健康無明顯影響.疾病進展愈快,預後愈差.由於進食困難,可能出現營養不良和惡病質,失明發生率大約為20%～60%的患者.盡管極為罕見,但有在口腔黏膜的瘢痕上發生癌變的報道.

診斷主要根據老年患病,病程慢性,大多侵犯眼結膜和口腔黏膜,部分患者累及皮膚,反復發生水皰、大皰、糜爛,有形成瘢痕傾向,並引起粘連.

瘢痕性類天皰瘡

瘢痕性類天皰瘡檢查

1、實驗室檢查:直接免疫熒光檢查為表皮基底膜帶有IpG和補體G3,呈線狀沉積.

2、組織病理:典型的表皮下水皰,無棘刺松解.真皮上層可見由淋巴細胞、漿細胞和嗜酸性粒細胞組成的炎癥細胞浸潤.隨後,有大量成纖維細胞,伴有基底膜下淺部真皮纖維化及血管增生和瘢痕攣縮.皮膚黏膜直接免疫熒光檢查IgG、C3在基底膜帶沉積,亦可見IgA及C3同時沉積,均質性線狀沉積與在大皰性類天皰瘡中的結果幾乎相同,間接免疫熒光檢測抗基底膜帶循環抗體的陽性率

瘢痕性類天皰瘡預防

瘢痕性類天皰瘡較多見,又稱為良性粘膜類天皰瘡.以水皰為主要表現,水皰潰破形成潰瘍面.好發於口腔、結合膜.嚴重的眼疾可影響,甚至喪失視力.好發於女性,中年及中年以上的人較多見,死亡者少,病程緩慢,有報道稱其與惡性腫瘤有關,如直腸癌、子宮癌等.治療以皮質激素制劑的溶液滴眼,用消炎、止痛含漱劑.病情嚴重者考慮使用皮質激素.消除交叉反應的外來抗原的作用或消除影響自身抗原改變的各種因素的作用,如預防和治療感染,避免使用某些容易誘發自身免疫反應的藥物等.