黏脂貯積癥Ⅳ型

黏脂貯積癥Ⅳ型治療

就診科室:兒科學兒科

治療方式:藥物治療支持性治療

治療周期:終身間歇性治療

治愈率:30%

治療費用:根據不同醫院,收費標準不一致

(一)治療

無特效療法.

(二)預後

較好,存活時間不清.

黏脂貯積癥Ⅳ型飲食

飲食控制(禁其所忌):當代謝異常造成機體某些必需物質缺乏時,通過飲食加以補充;而當代謝物質發生貯積時,則限制此代謝物或其前身物質的攝入,來維持平衡.苯酮尿癥患者低苯丙氨酸飲食就是很好的范例.另外,還可通過限制對特定物質的吸收來減少攝入,如苯酮尿癥患者服用苯丙氨酸氨基水解酶膠囊,可以將食物中的苯丙氨酸轉化為轉苯丙烯酸,而被消除.

黏脂貯積癥Ⅳ型並發癥

本病可並發腱反射亢進及踝陣攣.