小腦扁桃體疝

小腦扁桃體疝

小腦扁桃體疝百科

小腦扁桃體疝又稱Arnold-Chiari畸形,這是一種常與顱底凹陷畸形伴發的中樞神經系統發育異常.小腦扁桃體鄰近延髓和枕骨大孔的兩側,當顱內壓增高時,小腦扁桃體有可能受擠而嵌入枕骨大孔,造成小腦扁桃體疝(枕骨大孔疝),壓迫延髓,危及生命.

小腦扁桃體疝

小腦扁桃體疝病因

病因:

小腦扁桃體疝是由於後顱凹中線結構在胚胎期的發育異常,其主要病理變化為小腦扁桃體呈舌狀向下延長,和延髓下段一並越出枕骨大孔而進入椎管內,和其延續的橋腦和小腦蚓部亦隨之向下移位,亦可能造成導水管和第四腦室變形,枕大孔和椎管始部的蛛網膜下腔狹窄等一系列變化.扁桃體疝有的低至樞椎或更低水平.重型者,可見部分下蚓部也疝入椎管內.由於上述的改變,使舌咽、迷走、副、舌下神經等腦神經,上部頸脊髓神經根被牽下移；枕大孔和頸上段椎管被填塞引起腦積水.

發病機制:

對於其發病機制學者們持有不同意見.其中牽引學說是較為最為流行的觀點,該學說認為脊柱裂、脊髓脊膜膨出的患者,由於脊髓固定在脊柱裂處,在生長發育過程中,脊柱和脊髓生長速度不同,脊髓不能按正常情況上移造成脊髓及小腦組織向下牽移,而產生小腦扁桃體下疝.也有學者認為脊髓受牽拉的影響主要局限在腰骶部,胸段以上很少受累,同時脊髓栓系綜合征的患者不都合並有小腦扁桃體下疝畸形,故認為脊髓脊膜膨出與小腦扁桃體下疝無關,而是延髓、小腦、脊髓枕骨和腦的原發性畸形,在發育過程中,後顱窩容積小,腦組織生長過度以致部分腦內,舌咽、迷走、副、舌下等後組腦神經及深部頸神經根被牽拉下移,枕骨大孔及頸上段椎管被填塞,腦脊液循環受阻,繼發腦積水.

小腦扁桃體疝

小腦扁桃體疝癥狀

由於腦幹、上頸脊髓受壓,神經組織缺血,腦神經-脊神經受累和腦脊液循環受阻,通常出現下列癥狀.

1.延髓、上頸脊髓受壓癥狀:表現為某一側或四肢運動同感覺有不同程度的障礙,腱反射亢進,病理反射陽性,膀胱及肛門括約肌功能障礙、呼吸困難等.

2.腦神經、上頸神經癥狀:表現為面部麻木、復視、耳鳴、聽力障礙、發音及吞咽困難、枕下部疼痛等.

3.小腦癥狀:表現為眼球震顫、步態不穩或失調等.

4.顱內高壓征:由於腦幹和上頸段受壓變扁、周圍的蛛網膜粘連增厚,有時可形成囊腫；延髓和頸脊髓可因受壓而缺血及腦脊液壓力的影響,形成繼發性空洞病變、頸脊髓積水等.

小腦扁桃體疝

小腦扁桃體疝檢查

為明確診斷和鑒別診斷需要,可作磁共振成像,CT掃描,椎動脈造影等都可以清楚地顯示小腦扁桃體疝的位置.對有顱內壓增高的患者,檢查時要註意突然呼吸停止,故應在做上述檢查時,應密切觀察病人的呼吸情況並提前做好應急措施.

小腦扁桃體疝預防

本病預防措施無特殊.要註意用藥安全:

1.手術治療後適當的神經營養治療可能在一定程度上起到促進神經功能恢復的作用,但不手術治療而單純用藥則不能遏制神經損害的加重.

2.對癥治療通常能起到止痛和抗頭暈的作用,能改善癥狀從而提高生活質量,對減輕神經損害無作用.

3.對於暫不需手術、存在手術禁忌證或不願接受手術治療者,適當的藥物治療是有益的.