不隨意運動

不隨意運動

不隨意運動百科

不隨意運動(involuntarymovement)是患者意識清醒時(有時也可發生在輕度意識障礙或淺昏迷時),出現不能控制的骨骼肌不正常運動,表現形式多樣,一般在情緒激動時加重,睡眠時停止;其病變大多發生在錐體外系,大腦皮質運動區、腦幹,小腦、脊髓、周圍神經甚至肌肉病變時也可引起.

不隨意運動

不隨意運動病因

發病機制

近年對神經系統遞質(化學傳遞物質)的研究有很大進展,認為該物質貯存於神經軸突末梢的突觸囊泡中,其中包括乙酰膽堿,去甲腎上腺素,多巴胺,5-羥色胺,γ-氨基丁酸和甘氨酸等,如多巴胺以抑制為主,乙酰膽堿則以易化為主.

錐體外神經元的功能狀態取決於遞質的平衡,多巴胺與乙酰膽堿則更為重要,如紋狀體的多巴胺下降與乙酰膽堿失去平衡則出現震顫麻痹,5-羥色胺與組胺也與震顫的產生有關,又如多巴胺的易化作用增強,則會出現不自主的舞蹈動作,目前對這一方面的機理尚未完全闡明,錐體外系病變導致的姿勢,運動異常,出現不隨意運動的類型主要包括:

1.帕金森病患者可出現靜止性震顫(static tremor).

2.帕金森病時伸肌與屈肌張力均增高,可導致肌強直(rigidity).

3.小舞蹈病,Huntington舞蹈病及應用神經安定劑等,常可導致舞蹈癥(chorea);偏側舞蹈癥(hemichorea)局限於身體一側,常見於腦卒中,腦腫瘤等.

4.Huntington舞蹈病,Wilson病,肝性腦病,Hallervorden-Spatz病,酚噻嗪類及氟哌啶醇慢性中毒等可導致手足徐動癥(athetosis)；偏側手足徐動癥多見於腦卒中.

5.偏身投擲運動(hemiballismus) 為丘腦底核及與其聯系的蒼白球外側部急性病變所致.

6.錐體外系病變(如肝豆狀核變性) 多可出現肌張力障礙(myodystonia).

7.抽動-穢語綜合征 多數學者傾向認為是一種特殊的癲癇類型.

不隨意運動

不隨意運動癥狀

不隨意運動有哪些表現及如何診斷:

1.震顫是身體某一部分循一定方向的節律性來往擺動,且幅度大小不一的不隨意運動,於手部最常見,其次為眼瞼,頭部和舌,震顫又可分為生理性,功能性和病理性3種.

(1)生理性震顫:震顫幅度較小,肉眼不易看到,運動時則較明顯,常見於手部,頻率為8～13次/s.

(2)功能性震顫:此型震顫可能是生理性震顫的加強,這是一種細小,快速而無規律的震動,振幅大小不等,震顫常不規則與多變,多見於手指,無肌張力的改變,往往與精神因素有關,甲狀腺功能亢進,焦慮,疲勞所引起的手部震顫也屬此類,這是由於腎上腺素作用於肌梭,提高其敏感性以及交感神經活動增強的結果.

(3)病理性震顫可分為以下幾種:

①靜止性震顫:震顫見於靜止時,起動後震顫減輕或消失,常見者為震顫麻痹,這是因為相互拮抗的兩組肌群交替收縮所致,其頻率為4～6次/s,震顫先從手部開始,呈“搓丸樣動作”,以後可擴展至下頜,口唇,舌及頭部,常見於震顫麻痹及震顫麻痹綜合征,除震顫外,常伴有強勁性肌張力增高,運動障礙及自主神經功能失調等癥狀,震顫麻痹的主要病變部位在黑質,蒼白球,中腦被蓋近結合臂交叉部,震顫麻痹綜合征的病因很多,可由腦動脈硬化,顱腦損傷,一氧化碳,鋰,鉛,氰化物,利舍平,吩噻嗪類藥物及抗抑鬱藥物等中毒所引起,也有病因不明者.

震顫麻痹的靜止性震顫須與老年性震顫相區別,老年性震顫也是一種靜止性震顫,以頭部,下頜,口唇為多見,呈點頭狀或頭左,右側向震顫,一般無肌張力增高,但常合並癡呆.

②意向性震顫:實際上是動作性震顫,當肢體動作接近目的物時,震顫頻率增加,與靜止性震顫相比則為無節律性與振幅較大,囑病人作指鼻試驗及跟膝脛試驗則易於發覺,靜止時震顫消失,常見於小腦齒狀核或與齒狀核有關通路的病變,病因為多發性硬化,彌漫性軸周性腦炎,麻疹或水痘後播散性腦脊髓炎等.

③體位性震顫:當肢體維持一定體位時才出現的震顫稱為體位性震顫,最常見於上肢平伸時,震顫常在主動運動時抑制,情緒緊張時加強,完全休息與睡眠時消失,體位性震顫可為生理性與功能性,而小腦彌漫性病變時也可出現,頭部,軀幹及四肢均可出現粗幅震顫,致病人不能坐立,但臥床靜止時震顫消失,遺傳性震顫多屬此類.

④撲翼樣震顫:表現為肢體上,下顫動,如鳥翼撲打狀,當肢體活動趨向一定體位時震顫加強,故也有體位性震顫的成分,主要見於肝豆狀核變性及全身代謝性疾病,如肝性腦病,肺性腦病,尿毒癥,以及一些中毒,急性感染等.

2.舞蹈動作是一種無目的,無節律,不對稱,不協調而快速的,幅度大小不等的不自主動作,表現為撅嘴,眨眼舉眉,伸舌等,四肢則表現為無定向的大幅度運動,如上肢快速伸屈和上舉等,下肢快速變幻的屈曲,外展,內收,腳趾不時伸屈等,與病人持續握手時,可以感到時松時緊,舞蹈動作常由於紋狀體病變,尤其累及尾狀核時引起,舞蹈動作在臨床上常見於舞蹈病.

(1)小舞蹈病:本病與風濕病有密切關系,故又稱為風濕性舞蹈病或Sydenham舞蹈病,本病罹患多為5～15歲兒童,須與習慣性痙攣相區別,後者的不自主動作是刻板式,重復,局限於同一肌群的收縮,無風濕病的癥狀與實驗室檢查所見.

(2)慢性進行性舞蹈病:患者除舞蹈動作外,常合並癡呆,起病多在中年,是一種常染色體顯性遺傳性疾病,其病變部位在尾狀核及殼核,小神經細胞減少,膠質細胞增生,大腦皮質萎縮,本病多認為是由於紋狀體缺少合成GABA的酶,或缺少含有這種酶的神經元和缺少膽堿之故.

(3)老年性舞蹈病:本病發生於50歲以上的老人,起病迅速,有時伴有局部癱瘓,癡呆與精神異常,大腦有廣泛散在性小軟化灶,本病無傢族史,故可與慢性進行性舞蹈病鑒別.

(4)半側舞蹈病:本病表現為局限於一側上,下肢不自主的舞蹈樣運動,往往是基底核血管性損害的結果,患者多見於中年或老年.

(5)妊娠性舞蹈病:本病患者常為年輕初產婦,多在妊娠前半期發病.

(6)先天性舞蹈病:本病見於出生6個月後的嬰兒,常合並肌張力減弱及發育遲鈍等.

(7)舞蹈動作還可見於其他顱內病變和全身病變,如腦炎,腦腫瘤和腦退行性病變等.

3.手足徐動癥又稱指劃運動,其特點為肌張力障礙與手足發生緩慢和不規則的扭轉動作,主要由於殼核及蒼白球損害所致,臨床上常見以下兩種類型.

(1)先天性手足徐動癥:在出生後數周或數月發病,常有智力降低,肌張力時高時低,雙側性手足徐動,半數可伴有雙下肢痙攣性輕癱,當咽喉肌受累時,可出現言語及吞咽困難,其病理改變為紋狀體大理石樣變,是由於腦缺氧所致.

(2)癥狀性手足徐動癥:可見於腦炎,肝豆狀核變性及膽紅素腦病等.

4.扭轉痙攣又稱變形性肌張力不全,扭轉性肌張力障礙,豆狀核性肌張力障礙,表現為肢體或軀幹順縱軸畸形扭轉的不隨意動作,臨床上以肌張力障礙和四肢,軀幹甚至全身的劇烈而不隨意扭轉為特征,肌張力在扭轉時增高,扭轉停止時則正常.

原發性扭轉痙攣原因不明,部分為遺傳性;癥狀性扭轉痙攣可見於腦炎,一氧化碳或吩噻類藥物中毒,肝豆狀核變性,膽紅素腦病等.

痙攣性斜頸是由於頸肌陣發性不自主收縮,引起頭向一側扭轉,致頸呈痙攣性傾斜,為扭轉痙攣的一種癥狀,可能是影響與迷路功能有關的高級中樞所引起;此外,局部病灶刺激也可導致痙攣性斜頸.

5.投擲動作(顫搐)為一種肢體的不隨意運動,表現為拋擲樣舞蹈動作,以近端肌肉明顯,可分單肢投擲運動,偏側投擲運動及雙側投擲運動,病損在丘腦底核(Luys體)及與其有直接聯系的結構,多由血管性損害所致,也可見於腦炎或腦瘤.

6.痙攣指肌肉或肌群的不隨意收縮,從大腦皮質運動區至肌纖維這一運動通路中任何一部分興奮,都可引起痙攣,痙攣的類型有:

(1)陣攣性痙攣:為斷續的肌收縮,呈反復快速發作並有一定節律性的肌痙攣,如面肌抽搐,眼瞼痙攣,膈肌痙攣以及癲癇發作時的肢體痙攣等.

(2)強直性痙攣:為持續的肌肉收縮,常導致持久的體位改變或運動限制,見於破傷風,手足搐搦癥,士的寧中毒,狂犬病以及職業性(或功能性)肌痙攣等.

(3)痛性痙攣:是一種伴有疼痛的強直性肌痙攣,疼痛隨痙攣緩解而緩解,其發病原理可能是過度活動的肌肉需要能量增加,使相對缺血及代謝產物蓄積所致,可見於疲勞與電解質紊亂時,三叉神經痛時的肌痙攣也屬此類型.

7.肌陣攣肌肉呈快速,短促,閃電樣不規則不隨意收縮,與橄欖核,齒狀核,結合臂,紋狀體及中央被蓋束等損害有關,從其有無節律又可分為:

(1)節律性肌陣攣:軟腭,眼,咽喉或膈肌的節律性收縮,有時睡眠過程中仍出現,見於頭部外傷,椎-基底動脈血管病變等.

(2)非節律性肌陣攣:肢體及軀幹肌肉的非節律性肌陣攣動作,可見於多發性肌陣攣,肌陣攣性癲癇以及中樞神經系統缺氧性病變等.

8.肌束顫動與肌纖維顫動

(1)肌束顫動:是運動神經元興奮性增高時所引起的肌纖維束不自主收縮,因而是細小,快速或蠕動樣的顫動,它不足以引起肢體關節運動,但患者該處有跳動感,在疲勞,叩擊或冷刺激後癥狀更明顯,常發生於手肌,舌肌,為脊髓前角細胞及腦神經核進行性病變的特征性體征.

(2)肌纖維顫動:是指單個失神經損害的肌纖維電活動,僅在肌電圖檢查時發現,值得註意的是,無肌萎縮的肌束顫動並不一定為疾病的表現,正常人也可於疲勞或緊張後出現,但出現時間較短,稱為良性肌束顫動.

9.肌纖維顫搐亦稱多發纖維性肌陣攣,是指一條肌肉中少數肌束的非節段性不自主收縮,在安靜時於皮下可見較緩慢,不規則的反復波紋樣肌收縮現象,可引起關節運動,它的運動及范圍較肌束顫動粗大,慢,持久和廣泛,可不伴肌萎縮,見於前角細胞,周圍神經及肌肉病變.

10.抽搐是一組肌肉或一條肌肉的重復,刻板收縮,其振幅較大,可由一處向他處蔓延,頻率不等,無節律性,表現為眨眼,聳肩,轉頸等刻板動作,故認為是習慣性痙攣,大多數是精神性的,兒童罹患較多,可受意志暫時控制.

此種抽搐不同於痙攣的是同一患者身上可以發生多處奇特的抽搐,而不限於一條或一群肌肉.

不隨意運動

不隨意運動檢查

1.腦脊液檢查,血常規,血電解質,血糖,尿素氮.

2.疑為肝豆狀核變性的患者,應測定肝功能,24h尿銅,血清銅,血清銅藍蛋白,血清銅氧化酶活性等,以協助診斷.

3.疑有顱內病變可作CT及MRI等檢查;肝豆狀核變性早期行CT檢查可發現基底核已有低密度陰影,後期可見廣泛腦萎縮,側腦室擴大,腦溝增寬;遺傳性舞蹈病患者亦有腦萎縮.

4.顱底部攝片,胸透,心電圖,超聲波.

5.對震顫及肌陣攣者可作肌電圖檢查.

不隨意運動預防

註意休息、勞逸結合,生活有序,保持樂觀、積極、向上的生活態度對預防疾病有很大的幫助.