阿爾采末病

阿爾采末病

阿爾采末病百科

這是一組原因未明的原發性腦變性疾病,常起病於老年或老年前期,多緩慢發病,逐漸進展,以癡呆為主要表現.病理改變以大腦彌散性萎縮和神經細胞變性為主.以往按起病年齡早晚,分為早老性癡呆及老年性癡呆.近代研究傾向於將二者為一個疾病單元.通稱阿爾采末病,起病於老年前期者,多有同病傢族史,病情發展較快,在發達國傢老年人群中,癡呆患病率為4%～6%.隨著年齡增長,比例不斷上升.一般認為,年齡每增加5年,患病率將增加1倍.其中半數以上為阿爾采末病,女性較男性多見,我國部分地區調查資料亦與比相接近.

阿爾采末病

阿爾采末病病因

一、病因

近年來,對本病的病因研究有重要的突破,應用分子遺傳學和連鎖分析方法發現,本病是一種傢族性遺傳性疾病,在某些患者的傢庭成員中,患同樣疾病的危險性高於一般人群.此外,尚發現先天愚型(Down綜合征)的患病危險性也增加,存在著潛在傢族性聯系.兩種病的腦部顯示瞭相同的神經病理學改變.老年斑的主要成分一淀粉樣蛋白的沉積,與位於21號染色體長臂淀粉樣前體蛋白基因相連鎖.這在早年發病者中已虱到證實.對於晚發的病例亦發現與位於19號染色體載脂蛋白E-4(APOE4)遺傳基因相關聯.而14號染色體上某些基因,亦認為與發產現過程有關.表明瞭肯定的遺傳性聯系.

其他有關病因的假說有:正常衰老過程的加速,鋁或矽等神經毒素在腦內蓄積;免疫系統的進行性衰竭;機體解毒功能減弱以及慢性病毒感染等,可能與本病的發生有關.高齡、喪偶、低教育、獨居、經濟窘迫和生活顛沛者患病的機會較多.心理社會因素可能是本組疾病的發病誘因.

阿爾采末病

阿爾采末病癥狀

一、癥狀

多隱襲起病,少數病人在軀體疾病,骨折或精神受刺激的情況下癥狀很快出現.記憶障礙常為本病的首發癥狀,如經常失落物品,遺忘已許諾的事情,言語羅嗦而重復等.隨後,智能衰退日益嚴重,進食不知饑飽,外出後找不到自己傢門,叫不出傢人的名字,甚至不能正確回答自己的姓名、年齡、是否已經結婚等.有時因記憶減退而出現錯構和虛構;或因找不到自己放置的物品,而懷疑被他人偷竊;或因強烈的嫉妒心而懷疑配偶不貞.此類片段的妄想,可隨著癡呆的加重而逐漸消退,患者的視空定向能力也常在早期受損.不能臨摹較簡單的立體圖形,可從神經心理測驗時檢出.有的患者不能正確使用詞匯,不能認識鏡中自己的形象,尚可有失語、失認(agnosia)、失用(apraxia)及自體部位覺缺失及強握,吸吮等原始反射.

有的患者早期以情感障礙為主,表現為躁狂或抑鬱癥狀,有被誤診為功能性精神病的可能,隨著病情逐漸加重,癡呆癥狀日益明顯才被確診.患者尚可有性格改變,缺乏羞恥及道德感,不註意個人衛生,不能料理自己的生活,常收集廢紙雜物視作珍寶,及至後期,終日臥床不起,大小便失禁,口齒含糊不清,言語雜亂無章.

部分病人在其病程中,精神癥狀急劇惡化,發生意識模糊或譫妄狀態,伴有錯覺及幻覺等,常因急性精神創傷,更換環境或各種軀體疾患所促發,例如無癥狀性肺炎、尿路感染、骨折外傷、但仍遺留不同程度的人格改變與智能缺損.

軀體方面,外貌蒼老,皮膚幹燥多皺,色素沉著,毛發蒼白,牙齒脫落,肌肉萎縮,痛覺反應消失,其他神經系統檢查常無明顯陽性體征,晚期可出現震顫、痙攣、偏癱及肌強直等.腦電圖檢查早期僅呈現節律減慢,晚期為彌漫性慢波,CT檢查可顯示皮質萎縮和第三腦室擴大.

阿爾采末病

阿爾采末病檢查

一、檢查

病理檢查所見大腦皮質萎縮,腦回變平,腦溝增寬,腦室擴大,重量減輕.萎縮於顳、頂前額和海馬區最明顯,以早期起病者表現更加顯著.組織學檢查,皮質深層大神經細胞廣泛消失或變性,染色質溶解,核仁縮小,樹狀突減少,星狀膠質細胞增生.尚可見特征性的老年斑(senileplaque)和神經原纖維纏結(neurlfibrillarytangles)改變.老年斑是一種嗜銀性組織變化斑,呈圓形或不規則,中心由淀粉樣蛋白沉積所造成,周圍為變性星狀膠質細胞,皮質老年斑的數目與臨床癥狀有關.不少研究發現老年斑中有異常軸索及樹狀突.神經原纖維纏結是由配對狀螺旋形神經絲(pairedhelicalfilamentPHF)或神經管(neurotubules)所組成,均屬神經組織的淀粉樣變性,多見於皮質深層的大神經細胞中.老年斑與神經原纖維纏結的存在並不致,有的老年患者可見較多之老年斑而僅少量神經原纖維纏結.生化檢查大部分神經肽類物質如:膽囊收縮素、促甲狀腺素釋放因子及P物質等均在正常范圍內,乙酰膽堿、5-羥色胺及去甲腎上腺素均下降,乙酰膽堿的下降以海馬部位最為明顯,而生長激素水平有上升.

二、鑒別

起病緩慢,以逐漸加重的癡呆為主要臨床癥狀,病情發展雖可暫時停頓,但不可逆轉.根據病史、體檢和實驗室檢查排除其他導致癡呆可能的原因外,需與下列疾病相鑒別.

1、老年期的其他精神病病老期初發的抑鬱癥狀不少見,病人記憶減退、思維困難、對答緩慢、反應遲鈍、動作減少,易給人以癡呆的假象.但抑鬱癥狀起病較急,多有明確的界線,病前智能和人格完好,臨床癥狀以情緒憂鬱為主,若仔細檢查可發現應答內容切題,自知力仍可保持,對抗憂鬱藥的療效良好,並無後遺人格或智能缺損.老年期發生的中毒性、癥狀性、反應性精神病和精神分裂癥,可根據詳細病史、仔細的體檢和精神檢查加以鑒別.

2、其他表現為癡呆的疾病有許多疾病可以引起癡呆的征象,如惡性貧血、神經梅素、額葉腫瘤、正常壓力腦積水、以及其他腦原發性退行性病變所引起的癡呆,如匹克(Pick)病、亨延頓(Huntington)病、帕金森病等.其中多數疾病如能早期早期診斷和治療,是可以恢復的.臨床上需結合病史、體檢和實驗室檢查,加以鑒別.與腦動脈硬化精神病的鑒別詳見下述多發梗塞性癡呆.

阿爾采末病預防

一、預防

疾病發生的前兆:記憶減退、思維困難、對答緩慢、反應遲鈍、動作減少,易給人以“癡呆"的假象.

緩解措施:目前尚缺乏特殊的病因治療措施,一般生活上的照顧和護理極為重要.註意病人的飲食,營養和日常的清潔衛生,盡量督促病人自己料理生活,鼓勵病人參加適當活動,以減緩其精神衰退.避免讓病人單獨從事有可能發生危險的活動.

二、護理

目前許多老人及其傢屬很害怕老年性癡呆癥會降臨到自己或傢人的身上.因此,特別關心老年性癡呆癥的病因還不十分清楚,所以預防工作也比較困難.但是我們不是應該以積極的態度來對待這個問題.

第一、前面已經講過,並非老年人都必然會得老年性癡呆癥的.

第二、有些軀體疾病和老年性癡呆癥的關系比較密切,如冠心病,外傷等,我們就需要積極的給予治療.

第三、我們要為老年人有一個高質量的生活環境而創造一些條件.除瞭通常知道的外,還要有一個和諧溫暖的傢庭.對於老年人本人來說,除瞭開朗樂觀的性格、適度的體育鍛煉和運動外,神經科學研究表明,多用腦是有益的,特別是有廣泛的興趣,多得到新鮮的刺激,是有助於腦力活動的.因為人類大腦的潛力十分巨大.雖然一部分神經細胞因老化而不能勝作工作,那麼臨近的神經細胞就可被調動起來,彌補其不足,從而使功能得到代償.所以老年人不能被關在傢裡與世隔絕,要適當參加社會活動,與外界保持一定的聯系.即使患瞭AD癥,患者是否有社會活動,他的病情進展程度也會是不同的.所以要多和朋友交談;學一些藝術,如繪畫、書法、棋類、東器等.這些都是可能促進腦神經發達的有效方法.