骨巨細胞瘤

骨巨細胞瘤

骨巨細胞瘤百科

骨巨細胞瘤(giantcelltumorofbone,GCTB)常稱良性骨巨細胞瘤或破骨細胞瘤.它是比較多見的原發骨組織腫瘤之一,骨巨細胞瘤是骨的良性病變,通常單發並且有局部侵襲性.也有人認為骨巨細胞瘤是一種潛在惡性的腫瘤.此腫瘤既非完全良性,也非完全惡性,而是介於這兩個極端之間,其侵襲程度表現不一,有的巨細胞瘤經過相對簡單的手術就可獲得長久的控制,而有的巨細胞瘤卻可出現播散轉移.美國骨骼肌肉腫瘤學會1980年提出的骨腫瘤外科分期系統(surgicalstagingsystem)中,將骨巨細胞瘤正式列為低度惡性腫物.

骨巨細胞瘤

骨巨細胞瘤病因

病因(80%)病因尚不明確.瘤組織循環豐富,質軟而脆性大,似肉芽組織,易出血,有纖維機化區及出血區,按良性和惡性程度分為三度:一度:約有一半的巨細胞瘤屬於此類,為明顯良性,巨細胞很多,少有細胞分裂,註意需全部腫瘤都是一度才能判斷為一度腫瘤.二度:惡性或良性不易區別,間質細胞較多,巨細胞較一度為少.三度:為明顯惡性,發生較少,間質細胞多,細胞核大,形態如肉瘤,細胞分裂多,巨細胞較少而小,核數目亦少,一,二度可轉化為三度.

發病機制(10%)骨巨細胞瘤的發病機制目前還不清楚,與其他實質性腫瘤相比,骨巨細胞瘤的瘤組織十分松軟脆弱,血供豐富,瘤組織呈紅褐色,肉眼可見黃色的含鐵血黃素物質沉積,囊樣變多見,近邊緣部位有時可刮出較硬韌組織,是由於反應性纖維組織成分較多之故,病理檢查應在中心部位由典型瘤組織取材,否則會作出錯誤判斷.骨巨細胞瘤鏡下特征:多核巨細胞均勻散佈於大量圓形,橢圓形或肥碩的短梭形單核間質細胞中,兩者的胞核無論在體積,形狀及染色方面均十分相像,腫瘤富有血管,常伴有出血,出血區的間質細胞中有時可見含鐵血黃素顆粒,多核巨細胞絕無吞噬現象,多核巨細胞的核數從數個到數百個不等,核可發生固縮,深染,顯示衰老退變現象;大多數多核巨細胞的核顯示正常結構,是為幼嫩巨細胞,表明多核巨細胞在體內有衰老過程,多核巨細胞的胞核極少呈現有絲分裂,隨著衰老過程的進展,胞核向巨細胞中央聚集的現象愈加明顯.隻有單核性的間質細胞有分裂能力,多核巨細胞毫無分裂潛能.

骨巨細胞瘤

骨巨細胞瘤癥狀

骨巨細胞瘤的癥狀:

關節疼痛關節腫脹脛骨疼痛髕骨疼痛肩關節活動受限

骨巨細胞瘤的好發部位已在病理中述及,患者多為20一40歲的青壯年,占總數的80%以上,男女發病宰相等,50%以上的病例在發病前有損傷歷史,腫瘤生長活躍,平均病期為10個月左右,最早期的主訴為疼痛,其次為腫脹,疼痛不劇烈,無礙睡眠,約有16%的病例系因發生病理性骨折才去醫院診治.

骨巨細胞瘤的臨床表現無特異性,當病變破壞骨皮質並刺激骨膜時或當骨的強度下降即將出現病理骨折時,可以產生臨床癥狀,同大多數骨腫瘤一樣,往往因局部的腫脹和疼痛而發現.

1.癥狀

臨床癥狀的程度不一,一般與就診時腫瘤的大小無關,有的患者因病理骨折而就診,就診時已有大范圍的骨破壞.

(1)疼痛:早期多見,一般不劇烈,產生的原因是由於腫瘤生長,髓內壓力增高所致,發生於脊椎者,腫瘤可壓迫神經或脊髓,產生相應的神經放射痛或截癱,少數病人可因病理性骨折而就醫.

(2)局部腫脹,腫塊:出現遲於疼痛癥狀,腫脹一般較輕,由於骨殼膨脹性改變及反應性水腫所致,如病變穿透骨皮質,形成軟組織內腫物,則腫脹明顯,腫脹逐漸地緩慢增大,有時迅速增大,多屬腫瘤內出血所致.

(3)關節功能障礙:長骨骨端腫瘤的局部浸潤反應可造成關節功能障礙,腫瘤很少穿破關節軟骨,但可造成關節面的塌陷或薄弱,有時腫瘤體積較大,范圍超過關節,但X線片所見其關節軟骨面尚完整,這也是該腫瘤的特點之一.

2.體征

(1)局部皮溫升高,靜脈顯露:表示病灶局部充血及反應區,特別是骨皮質破壞,形成軟組織內腫塊時,皮溫增高明顯,也與該腫瘤血液豐富有關.

(2)骨殼完整且較厚時,觸及硬韌的腫物,薄的骨殼可有彈性,骨殼破壞或無骨殼者,呈囊性腫物,有時腫瘤呈現搏動,表示腫瘤充血明顯.

(3)發生於脊柱的骨巨細胞瘤,可引起椎體壓縮性骨折,脊髓損傷及截癱,位於骶骨者可引起骶區疼痛,馬鞍區麻木及大小便障礙,肛門指診可捫及骶前腫物.

在x線照片上,典型骨巨細胞瘤呈肥皂泡沫樣的囊腫樣陰影,早期位於長骨骨端的一側,逐漸向中心擴張,最後整個骨端和部分幹骺端發生破壞,並向周圍擴張,但腫瘤極少穿透關節軟骨面,腫瘤周圍骨壁清晰整齊,與骨幹連接處可能有少量的骨質微密,在囊腫樣透明陰影內,無鈣化點或新生骨質,偶爾發生自愈或半自愈現象,大多由於病理性骨折和腫瘤內部大量出血所致,在臨床實踐中,典型肥皂泡沫x線征象較為少見,多數病例呈周圍骨壁擴張,界限清晰,但無骨間隔的囊腫樣征象,病理骨折後溶骨性變化的發展尤為顯著,須與中心型骨纖維肉瘤鑒別.

在極大多數病例中可根據病歷,臨床和x線征象作出診斷,但組織切片檢查在骨巨細胞瘤的診斷中十分重要,它對處理的決定和預後的測知起指導作用,因此,病理檢查應盡量做到徹底,廣泛,仔細,隻憑一小塊組織檢查的結果來推斷整個腫瘤的性質,很難達到正確的分級,手術可以根據冰凍切片或活組織檢查,結合臨床和x線征象進行,術後對切除或刮除的標本應再作更全面的檢查,肯定分級後更好地進行觀察或進一步治療.

病變在膝關節周圍,腫脹,疼痛,X線表現為骨端局限性均勻一致的溶骨性破壞,呈肥皂泡沫狀,鏡下為基質細胞和多核巨細胞.

骨巨細胞瘤

骨巨細胞瘤檢查

骨巨細胞瘤檢查項目:

關節鏡檢查四肢的骨和關節平片骨關節及軟組織CT檢查骨與關節MRI檢查

病理學表現如下:

1.肉眼所見:術中可見病變掩蓋於外觀正常的皮質骨或反應骨之下,軟組織很容易被剝離,開窗之後可見病變組織血供豐富,易碎,幾乎呈海綿樣.用手術刀或刮匙很容易將病變組織去一刮除物為柔軟的紅褐色組織,其間散佈有金黃色組織.

2.顯微鏡下所見:巨細胞瘤的主要鏡下特征是:形態單調的基質細胞,小而形態均一的多核巨細胞,豐富的血管以及明顯的壞死.基質細胞含有大的空泡樣細胞核,核膜明顯,其內含有一個或兩個核仁,巨細胞由基質細胞融合而成,體積小而均一,細胞核的特征同基質細胞,病變組織經常由合胞體或巨細胞網絡構成,很難辨別出基質細胞和巨細胞,這些細胞和血管一起即構成瞭有活力的腫瘤組織,其質地柔軟易碎且呈紅褐色.在病變的其他部位可以見到完全不同的圖像,這些區域由較硬的黃色組織構成,其顯著特征是大片的壞死區,壞死區內有多核巨細胞的殘影,成熟的纖維組織,含鐵血黃素顆粒並且偶爾可見小團的體積較大且充滿脂肪的組織細胞.

在病變組織的毛細血管和小靜脈內也可見到腫瘤細胞栓,在腫瘤侵犯關節軟骨的部位,腫瘤細胞看上去直接破壞關節軟骨.

3.病理特點:腫瘤組織為淡紅色脆弱的肉芽樣組織,因出血可呈暗紅色,其中常混以壞死組織,瘤內有大小不等的囊腔形成,內含少量血性或棕黃色液體,腔內覆以光滑的薄膜,鏡下見豐富的血管網,充滿形狀一致的短梭形,圓形或橢圓形間質細胞和散在的多核巨細胞,巨細胞胞核相似,根據間質細胞的多少和分化程度,以及巨細胞核數的多少可分為不同等級,Ⅰ級為良性,間質細胞較少,巨細胞大,核多,偶有肺轉移;Ⅱ級介於良,惡性之間,間質細胞較多,核有輕度異形性,有分裂象,巨細胞較少,核較少;Ⅲ級為惡性,間質細胞增多密集,胞核有程度不同的異形性,分裂象多,巨細胞很小,核很少且有異形.

1.X線檢查病變多位於長骨骨端(骨骺部位),顯示中央或偏心性溶骨性破壞,並侵及幹骺端,向關節方向延伸可完全破壞軟骨下骨質,一般情況下,病變邊界較清楚,呈膨脹性改變,病灶周圍一般有反應性薄層骨殼存在,骨殼內壁可有骨嵴突出於病灶內,形成X線下所謂“分葉狀"或“皂泡樣"改變,部分病例可沒有膨脹性改變,腫瘤可破壞或突破骨皮質,進入周圍軟組織,形成軟組織內腫塊,骨膜反應一般不存在,有病理性骨折時則另當別論,有時可同時伴有患骨的骨質疏松,骨巨細胞瘤沒有鈣化腫瘤基質,常可伴有病理性骨折,位於骶骨的骨巨細胞瘤,病變往往是偏心性,且常累及一側骶髂關節,而脊索瘤往往位於骶骨中央,位於脊椎部位的骨巨細胞瘤病變易累及椎體及椎弓根,脊柱後凸繼發於椎體塌陷,累及脊椎前部結構是骨巨細胞瘤的特點,而動脈瘤樣骨囊腫,成骨細胞瘤常破壞脊椎後部結構,部分骺板未閉合的病人,溶骨性破壞發生於幹骺端,進而穿過骺板累及骺端,X線片可顯示其一般特點,但仍不足以確診.偶爾發生於骨突部位,如大小粗隆,骨盆和肩胛骨等扁平骨很少見,也有報道骨巨細胞瘤發生於手足部位,脊柱部位(除骶骨外)也很罕見.

骨巨細胞瘤均表現為溶骨性破壞,並有很寬的移行帶,病變區的骨皮質常膨脹變薄,病變內殘留的骨嵴在X線上表現為分隔現象,腫瘤也可以侵入周圍的軟組織.一些侵襲性的溶骨性病變的X線表現類似於骨巨細胞瘤,如動脈瘤樣骨囊腫和甲狀腺功能亢進中的棕色瘤.

2.CT檢查:CT檢查對確定腫瘤邊界方面超過X線片及斷層攝片,腫瘤呈實體性改變,CT值與肌肉相近,有時腫瘤內含有囊腔,但很少像動脈瘤樣骨囊腫那樣看到液體平面,反應性骨殼與正常骨皮質不同,較少鈣化,CT檢查對於明確與關節軟骨及關節腔的關系和腫瘤侵犯周圍軟組織的程度很有幫助,新型的雙螺旋CT通過靜脈註射造影劑後,可進行各層面的重建顯示腫瘤內的血管,可以替動脈造影.

3.磁共振成像(MRI):磁共振成像是骨巨細胞瘤最好的成像方法,它具有高質量的對比度和分辨率,腫瘤在縱向弛豫時間(T1加權像)呈現低強度信號,在橫向弛豫時間(T2加權像)表現為高強度信號,因此看髓內病變最好用T1加權像,在觀察皮質外病變時最好用T2加權像,MRI在顯示任何骨外的侵犯及關節累及程度有優勢,而CT對於觀察骨皮質破壞及反應性骨殼具有特點,MRI及CT對早期發現腫瘤的復發非常有用,絕大多數病變由數量不等的存活組織和壞死組織混合構成,這樣的病變其MRI信號不均勻,高信號和低信號區相間存在.

軟骨下病變向鄰近關節的蔓延通常發生於關節內韌帶的起止點處,比較常見的是膝關節的交叉韌帶,直接通過關節軟骨向關節內蔓延比較少見,但確實可以發生,巨細胞瘤這種直接侵犯和破壞關節軟骨的傾向,雖不為其所獨有,但比其他任何腫瘤(包括惡性腫瘤)都常見,通過病理骨折向關節內蔓延不常見,但確可發生,因此當有病理骨折發生時,必須檢查有無關節內蔓延,對整個病變標本進行觀察,其外觀是非常多樣化的,有的病變完全由柔軟,血供豐富且呈紅褐色的易碎組織構成,由於這種病變含水量高,因此在MRI上表現為質地均勻的高信號.

另有一些病變主要由較硬的黃色幹酪樣組織或海綿樣壞死組織構成,幾乎不含血管組織,這些區域由壞死的腫瘤組織和大而充滿脂肪的組織細胞構成.

骨巨細胞瘤預防

一、保持精神樂觀,大量的研究已充分證實,任何不良的情緒都能削弱免疫功能,是一種強烈的“促癌劑",而精神樂觀可以提高人體的免疫功能,是最好的“抗體",因此,要培養開朗樂觀的性格,學會自我調節情緒,做到寬宏大度,笑口常開,確保心理健康.

二、註意清潔衛生,現代研究發現,80%～90%的癌癥是生活環境中的致癌因索引起的,所以應養成良好的衛生習慣,如刷牙,漱口是預防口腔癌的好方法;勤曬衣被,常洗澡,保持下體清潔,可預防陰莖癌,子宮癌等;避免和盡量少吸油煙等異常氣體,可減少肺癌的發生;不過度暴曬太陽,可防止發生皮膚癌.

三、積極參加運動,運動可提高人體的免疫功能,使氣血流暢,推陳出新,有的癌癥患者在體育鍛煉後,癌細胞可自行消退,因而堅持鍛煉,持之以恒,必能增強體質,防病治病.

四、認真把好飲食關,不偏食,不反復食用同一食品,飲食不過量,過飽,同時不食發黴,燒焦,過燙,過硬及辛辣食物,平時多吃些有抗癌作用的食物,如富含胡蘿卜素和維生素A的新鮮蔬菜和水果,大蒜,蘑菇,海帶,西紅柿,菠菜,黃瓜,茄子以及乳類,豆制品,茶,蜂王漿等,都具有一定的防癌作用.

五、戒煙少酒,吸煙有百害而無一利,煙草中含有尼古丁等30多種有毒物質,吸煙的人不僅肺癌的發病率高,食管癌,口腔癌,胃癌,鼻咽癌等的發病率也明顯高於一般人,為瞭健康應該戒煙,飲酒也要講究科學,飯後少量飲用葡萄酒,啤酒等低度酒,可舒筋活血,幫助消化,但大量飲用烈性酒,可損傷消化道引起原發性肝癌等消化道癌癥,因此酒不宜多飲,尤忌空腹飲酒.