小兒賁門失弛緩癥

小兒賁門失弛緩癥治療

疾病治療:

賁門失遲緩癥治療的目的在於降低食管下括約肌壓力,使食管下段松弛,從而解除功能性梗阻,使食物順利進入胃內.

保守治療:

對輕度病人應解釋病情,安定情緒,少食多餐,細嚼慢咽,並服用鎮靜解痙藥物,如鈣抗拮劑硝苯地平等,部分病人癥狀可緩解.為防止睡眠時食物溢流入呼吸道,可用高枕或墊高床頭.

內鏡治療:

近年來,隨著微創觀念的深入,新的醫療技術及設備不斷湧現,內鏡下治療賁門失遲緩癥得到廣泛應用,並取得很多新進展.傳統內鏡治療手段主要可包括內鏡下球囊擴張和支架植入治療、鏡下註射A型肉毒桿菌毒素以及內鏡下微波切開及硬化劑註射治療等.

手術治療:

對中、重度及傳統內鏡下治療效果不佳的病人應行手術治療.賁門肌層切開術(Heller手術)仍是目前最常用的術式.可經胸或經腹手術,也可在胸腔鏡或者腹腔鏡下完成.遠期並發癥主要是反流性食管炎,因而有不少人主張附加抗反流手術,如胃底包繞食管末端360度(Nissen手術)、270度(Belsey手術)、180度(Hill手術)或將胃底縫合在食管腹段和前壁(Dor手術).

小兒賁門失弛緩癥飲食

少食多餐,飲食細嚼,避免進食過快、過冷和刺激性食物.

小兒賁門失弛緩癥並發癥

可並發以下病癥:

一、呼吸道並發癥:

1、發病率:

在10%的病人中發生,兒童中更明顯.

2、病因:

反流嘔吐發生吸入性肺炎、支氣管擴張、肺膿腫及肺纖維化為最常見.

3、相關檢查:

非典型分枝桿菌合並食管內瀦留的油脂可誘發慢性肺部改變,類似臨床及X線的結核病.在痰中找到抗酸菌,可能為非典型分枝桿菌,不要誤認為結核桿菌.

二、癌腫:

1、發病率:

報道2%～7%的病人可合並食管癌,尤其病程在10年以上、食管擴張明顯、瀦留嚴重者.

2、主要原因:

食物瀦留發生食管炎的慢性炎癥刺激因素造成.食管肌層切開或擴張術後並不能預防癌腫的發生,診斷常延誤,因病人的消化道癥狀常被誤認為失弛緩癥,待癌腫生長至較大體積發生堵塞擴大的食管才註意.

3、臨床表現:

體重下降,吞咽困難從間歇變為進行性,反流嘔吐出現血染性物或貧血時才被發現.

4、相關檢查:、

可做鋇餐X線檢查外,做內鏡活檢及細胞學刷檢等.

三、食管炎:

1、發病原因:

由於失弛緩癥的食管內食物瀦留,內鏡檢查可見到有食管炎及其造成的黏膜潰瘍,潰瘍可發生出血,少數發生自發性穿孔,食管氣管瘺.

身體衰弱或已接受抗生素治療或粒細胞減少者可合並念珠菌感染.

2、相關檢查:

鏡中見在炎性黏膜上有白斑.標本塗片及活檢可以確診.

3、治療:

應首先行擴張解除食管瀦留,病情不能耐受強力擴張者可用吸引引流以保持食管排空,同時應用抗生素.

四、其他並發癥:

由於失弛緩癥的食管擴張,使管腔內張力增加,發生膈上膨出型憩室的並發癥,可隨失弛緩治療的同時處理.少數病人發生類似類風濕關節炎的關節並發癥,治療失弛緩癥後癥狀可緩解.