骨巨細胞瘤

骨巨細胞瘤治療

(一)治療

基於本病的自然史.Hutter等指出,刮除者約有30%在2年內復發,50%在5年內復發.所有復發病人中90%發生在5年以內.因此5年以後的局部復發應考慮有惡性變可能.他們報告經1次手術而治愈僅1/3病例,經兩次手術治愈者亦為1/3病例,其餘1/3則經3～5次手術才得根治.

因此若希望1次手術獲得治愈,必須采取根治性手術,即徹底切除腫瘤,包括適量正常組織的大塊切除術.徹底刮除和植骨Thompon的報導第1年後復發率為29.6%至第5年復發率上升至54.1%,約有10%的骨巨細胞瘤轉變為惡性.這同樣說明對大多數的骨巨細胞瘤來說刮除和植骨的治療是不太合適的,對軀幹骨的巨細胞瘤經刮除和植骨後其預後比肢體骨者為優.經刮除而反復復發的病例,有惡性變可能者節段切除術應考慮選用,節段切除同時可行關節融合術,半關節移植術或假體成形術.

對原發惡性巨細胞瘤或惡變的肉瘤者需作截肢,腫瘤病變范圍廣泛或已侵入軟組織內節段切除後難以重建肢體功能或不能達到根治要求者也須考慮截肢.放射照射後發生肉瘤變的機會較多,隻有在人體的某些部位不適宜手術時才可謹慎選用.

手術是治療骨巨細胞瘤的主要手段.擴大刮除是常用的病變內切除的方法.單純刮除術後有較高的局部復發率,因而可用一些輔助方法來處理瘤壁,擴大外科邊界.常用的輔助方法有液氮、酚、高速磨鉆等.這些方法可以使刮除邊界擴大1～4mm,並可殺滅殘留的腫瘤細胞,降低局部復發率.用骨水泥或植骨填充刮除後造成的空腔.對於切除後不會造成嚴重功能障礙的部位,如腓骨近端、尺骨遠端,則可行大塊切除.另外,如果腫瘤反復復發或腫瘤巨大也可考慮行廣泛切除.由於放療有可能導致肉瘤變或繼發惡性腫瘤,所以僅對難以切除的罕見病例才考慮采用放療.

1.腫瘤刮除+殘腔植骨術

(1)復發率與處理方法:骨巨細胞瘤的治療在19世紀為截肢術.直至1912年Bloodgood首次采用瞭腫瘤刮除術,並用苯酚處理骨壁,殘腔給予植骨.由於該腫瘤的腔壁呈大小、深淺不等的蜂窩狀,單純的刮除術很難徹底清除瘤細胞,微量的隱藏在陷窩內的瘤細胞即可造成腫瘤復發.早期的復發率可高達50%以上.為瞭降低復法率,在腫瘤刮除後對腔壁采取瞭許多輔助性的措施(adjuvantprocedure)如液氮冷凍、化學劑腐蝕(包括苯酚、乙醇、氯化鋅等)、蒸餾水浸泡、高速磨頭研磨等,但復發率仍未降至令人滿意的程度.另外,對於病變達到軟骨下的病例甚至做致密性植骨(denselyparking),在負重時會造成關節面塌陷,造成退行性關節病.近些年來國內外廣泛采用骨水泥充填的方法,使復發率明顯降低.其優點為:方法簡單、患者可早期負重.骨水泥的聚合熱可殺滅腔壁上的瘤細胞.缺點為:殘留骨殼過分薄弱時,可造成骨折,因而,常需要作鋼板螺絲釘的輔助固定.對於軟骨下病變,由於剛硬的骨水泥,缺乏骨松質對軟骨的緩沖保護作用,隨著隨訪時間的延長,軟骨會出現磨損,也可出現退行性關節病.另外,當腫瘤刮除後不采取前述的可靠的輔助措施,單靠骨水泥的聚合熱(表面溫度約60℃,持續數分鐘)並不能徹底殺滅深藏的瘤細胞,因而,其復發率仍不能輕視.骨巨細胞瘤的治療以手術為主.放射治療隻適於某些特殊情況,如在手術不易完全清除病灶的部位,試行放療或可控制其發展.據文獻報道,放療效果不可靠,轉變為肉瘤發生率較高,多出現於照射後3年左右,以纖維肉瘤變為主.

(2)本院治療經驗:11年以來,本院骨腫瘤研究所利用微波輻射產生的熱能治療全身各處的不同類型的骨腫瘤達600餘例,積累瞭比較豐富的經驗,使其成為一種實用而有效的治療方法,用於治療骨巨細胞瘤取得瞭非常良好的效果.該腫瘤血運豐富,含水量高達90%以上,這對吸收微波能量非常有利,手術過程簡單,隻暴露瘤腔前後壁,不必將所有肌肉附麗剝開,將主要血管束分離後,無須置入降溫塑料袋,即可以2或3根天線直接插入瘤腔內,在嚴密的熱監控下,輸入微波能量.2～3min後,腔內溫度即可達到70℃左右,且分佈均勻,待溫度降至60℃以下時再予輻射,維持30min或更長.這樣瘤壁上的深藏的瘤細胞均可被徹底殺滅.且軟骨組織持續被降溫,保持活性.殘留的骨壁組織仍保留有骨再生能力(盡管其血液供應也可被阻斷),然後很容易刮除松脆的熱滅活瘤組織,骨重建方法為以數個適當長短的縱行自體或異體骨皮質條,架於骨髓腔與骨殼、軟骨峽壁之間,縫隙內充填50%以上的異體骨屑及40%左右的骨水泥混合物.待骨水泥聚合後,其機械強度甚好.如果骨腔的橫徑超過骨段橫徑的3/4,用髁鋼板作預防性內固定.術後在免負重支架(partialweigh-bearingbrace)保護下即可行走.半年後即可除去支架.

用上述方法已處理102例各部位骨巨細胞瘤患者,其中40%左右以上為復發後從他院轉來的病例,僅有1例需2次手術,所有病例均隨訪11年,尚未見復發者.關節功能得到最大限度的保留.部分患者可從事重體力勞動.本組中早期病例僅做骨移植,出現數例關節塌陷.使用新植骨材料後,關節塌陷現象完全消失.

不過對緊貼軟骨下的病變,重建後於數年內可見關節軟骨部分磨損現象.近來我們對此種病例,在重建時於關節面部分放置含骨水泥比例盡量減少的充填物,使其彈性模量與松質骨盡量接近.手術並發癥主要有兩種:一為術後骨折(有3例骨折,需再次植骨及固定),有1例出現感染,需去除瘤段骨.待感染控制3個月後,用大段異體骨移植融合膝關節.總體來講,復發率已降至非常令人滿意的程度,並發癥發生率也很低.一旦植入的骨質血管化後,爬行替代過程即可發生,植入骨和殘留骨殼發生生物錨定(biologicalanchorage).

出現於大型扁平骨的巨細胞瘤(如肩胛骨和骨盆).刮除時會出現兇猛的出血.在視野不清的情況下很難刮除徹底,前述的輔助措施也難以施行.因而復發率甚高.圖13為一肩胛骨骨巨細胞瘤患者在當地醫院做刮除時遇到不可控制的出血,勉強填壓止血後轉來我院.用微波熱滅活法很好的控制瞭出血.隨訪3年肩關節功能完好.為骨盆巨大骨巨細胞瘤患者,被非骨科專業的醫生通過腹腔“摘除"腫瘤,遇到嚴重的出血而作罷.在本院行第2次手術時.腹膜與瘤塊嚴重粘連,需切除大塊腹膜.盆腔內結構(如髂外血管、股神經、輸尿管等)解剖困難.按熱滅活法進行處理和重建,骨盆環連續性得以保留,患者步行出院,髖關節功能優良.

2.節段截除術

(1)適應證:僅用於如下情況:

①腫瘤侵犯絕大部分骨端,關節面已經塌陷;或病理表現已有纖維肉瘤改變.

②截除後不遺留明顯功能障礙者,如腓骨小頭和尺骨小頭處的骨巨細胞瘤.

(2)常用方法:對於構成大關節的骨端,截除後常需重建手術以恢復肢體功能,常用方法如下:

①膝關節融合術:大段異體骨移植作膝關節融合術效果可靠,持久耐用,缺點為膝關節喪失活動度.

②半關節移植術:即用屍體半關節替代截除的瘤段.骨軟骨排斥反應較小,受體基本可以接受.據報道,截骨處愈合滿意.但膝關節不穩定且動度欠佳,並容易發生骨折塌陷,感染等合並癥,骨質爬行代替難以完成,最終結果為夏柯關節.采用此法應十分慎重.

③人工關節置換術:因假體杠桿長,與骨幹銜接處松動可能性大.機械障礙、松動、感染是失敗的主要原因.無論選用何種重建方式,關節功能均全部或大部喪失,所以節段截除手術適應證的選擇應十分慎重,能按上法刮除,滅活殘留瘤細胞,充填植骨者,決不應作任何類型的破壞性手術.截肢決定尤需慎重,僅限於確已明顯惡變或局部廣泛浸潤無法徹底切除的病例.

3.肺部轉移問題:不僅惡變病例,一些病理診斷為明顯“良性"(即Jaffe標準的1級)的病例,肺部轉移也屢有發生,大多在多次復發反復刮除之後.肺部轉移灶與骨原發灶病理表現完全一致,也存在大量多核巨細胞,不能理解為正常破骨細胞的聚集.近年來對此類轉移灶的處理趨向取積極態度,楔形切除或單純瘤塊摘除常取得較好效果,使不少患者得以生存.有報道兩肺共摘除90餘個轉移灶者,術後2年仍健在.

關節軟骨對骨巨細胞瘤有很強的抵抗力,幾乎見不到腫瘤直接穿破軟骨進入關節腔者.在關節受累病例,大多是腫瘤向外突出生長,穿過骨皮質,蝕透關節囊而侵犯關節,或蝕透髁間組織進入關節.治療方法包括清除病灶和融合關節.

(二)預後

絕大多數病例經過及時適當的治療,可以得到治愈,且可保留滿意的關節功能.手術不徹底或無法做徹底是復發的主要原因.有可能出現肺轉移.所謂復發,系因原發灶腫瘤細胞去除不徹底之故.Spjut等通過大量病例統計,發現所有的肺轉移均發生於某種治療措施如刮除或照射之後,無一例出現於原發灶未經處理之前.據此他認為截除法較為可靠.我們認為,提高首次治療的徹底性與可靠性是減少肺部轉移的主要措施.肺轉移多發於局部反復發作和處理不徹底引起.有明顯惡變的病例,截肢後的存活率也大大高於其他種類惡性腫瘤.

骨巨細胞瘤飲食

飲食方面要做到規律、合理,即以高蛋白、高維生素食物為主.選擇營養價值高的植物或動物蛋白,如牛奶、蛋類、魚類、瘦肉、各種豆制品等.各種新鮮蔬菜、瓜果富含維生素,營養價值高.

骨巨細胞瘤並發癥

骨巨細胞瘤的患者約有1-6%發生肺轉移,預後相對良好,部分病例其轉移灶可通過手術切除而治愈,也有轉移灶長年保持不變或自行消退,然而,約有20%的肺轉移病例,病情可迅速發展,導致死亡,肺外轉移少見,骨巨細胞瘤可發生惡性變,轉變為骨巨細胞肉瘤,其惡性程度大大提高,發生惡變的機制目前尚不明確,但有大量病例證實骨巨細胞瘤經放療後可繼發肉瘤,提示放療可加速骨巨細胞瘤的惡性進展.

骨巨細胞瘤可並發病理骨折,脊椎病變者,腫瘤可壓迫神經根或脊髓,造成根性痛或截癱.