X型腿

X型腿治療

一、西醫

1、治療

(一)治療原則

治療原則是防止骨畸形,盡可能使血磷升高,維持在0、97mmol/L(3mg/dl)以上,有利於骨的鈣化.維持正常的生長速率,又要避免維生素D中毒所致高尿鈣、高血鈣的發生.將多種措施的優缺點簡述如下:

1、單純口服磷酸鹽為提高血磷至正常水平,常需磷酸鹽制劑.一般用磷酸58、8g/L和磷酸氫二鈉136g/L的磷酸鹽合劑,每1ml含元素磷30、4mg,每天5次.如每次5ml,每天補充元素磷760mg.嬰幼兒為0、5～1g/24h,兒童為1～4g/24h.磷酸鹽制劑味道難服,且易並發惡心及腹瀉.為瞭更好地促進磷在腸道的吸收,最好同時給維生素D或DHT.

2、磷酸鹽和維生素D兼用維生素D2用量5萬～20萬U/24h.維生素D極易積存體脂內,直至大量積儲後才能被發現中毒癥狀,故易造成中毒.

3、DHT是類似維生素D的制品,在體內經過羥化後發生維生素D的作用,在體脂中不易積儲,不易中毒,較為安全,劑量為0、02mg/(kg·d).

4、1,25-(OH)2D3劑量為50～65mg/(kg·d).經治療後血漿堿性磷酸酶降至正常,但血磷繼續低下,故應配合磷酸鹽制劑服用,療效更好.

5、預防血鈣過高為瞭預防血鈣過高,每1～3個月檢查1次24h尿鈣和尿肌酸酐.尿鈣與尿肌酐的比值正常為0、15～0、3.如果這個比值大於0、4,說明維生素D或DHT的劑量太大,應及早減量,以減少中毒的機會.有人提倡用利尿劑如氫氯噻嗪(雙氫氯噻嗪)1、5～2mg/(kg·d),分次口服,可避免高鈣血癥,並可使血磷濃度明顯增高.

(二)對癥治療

Ⅰ型低血磷酸鹽性佝僂病的治療包括分數次口服磷酸鹽1～3g/(kg.d),同時使用1,25-二羥維生素D3,始量為0.015～0.02μg/(kg.d),漸增加至0.03～0.06μg/(kg.d),達最大量為2μg/d進行維持.治療後可見血磷酸鹽濃度升高,堿性磷酸酶降低,佝僂病痊愈,生長加快.但高血鈣,高尿鈣和腎功能下降可妨礙治療.

Ⅱ型低血磷酸鹽性佝僂病對治療反應很差,僅予磷酸鹽替代來降低低血磷酸鹽的程度.患有癌基因性佝僂病的成人,隨著產生體液因子抑制近曲小管重吸收磷酸鹽的小細胞性間質腫瘤被切除,疾病即可顯著改善為瞭預防血鈣過高,每1～3月檢查一次24小時尿鈣和尿肌酸酐.尿鈣與尿肌酐的比值正常為0.15～0.3.如果這個比例大於0.4,說明維生素D或DHT的劑量太大,應及早減量,以減少中毒的機會.有人提倡用利尿劑如雙氫氯噻嗪1.5～2mg/kg/d,分次口服,可避免高鈣血癥,並可使血磷濃度明顯增高.

2、預後

本病須終身治療.未及時治療發生骨的嚴重畸形將影響運動功能.

二、中醫

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X型腿飲食

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X型腿並發癥

一、並發病癥

小兒傢族性低血磷性佝僂病主要並發進行性骨畸形和多發性骨折,並有骨骼疼痛,甚至不能行走.牙質較差.身材矮小.

一、進行性骨畸形:常有如下癥狀:

1、先天性肌性斜頸患兒,面部不對稱,嬰兒期頸一側有腫塊,幼兒期可在頸部摸到條索狀物,不痛不癢,頭經常被迫歪向一側.

2、先天性髖關節脫位者,臂及大腿皮紋不對稱,一側下肢外旋少動,行走晚,步態不穩,易摔跤,行走時像“鴨步”,或雙下肢不等長.

3、一側或雙側足下垂內翻呈馬蹄狀,行走後腳不能放平,以足尖或外側足背行走.以上情況多由先天性馬蹄內翻足、麻痹性足內翻或先天性多關節攣縮癥所致.

4、骶尾部長毛、皮膚大片青紫、尿床或腰部有軟性包塊.上述表現可能是由隱性椎裂、脊髓脊膜膨出癥所致.

5、患有先天性尺橈關節融合癥的孩子,雙上肢或單側前臂不能旋後,梳頭、端碗均困難.

6、脊柱彎曲呈S型,彎腰更明顯,到青少年期出現胸廓一側隆起,此乃脊柱側凸的特征.

7、患兒方顱、頭發稀疏、出牙晚、出汗多,胸部出現“串珠”、“雞胸”或肋緣外翻,多見X型腿、O型腿,此乃佝僂病的表現.

8、先天性板擊指者,拇指關節呈屈狀,不能主動伸直.被動伸展關節局部疼痛,掌面可摸到增粗腫塊,可隨拇指伸屈上下活動.

9、行走腳呈“外八字”,跑步更明顯;並腿站立下蹲到一定程度時不能屈髖,否則向後坐地摔倒;坐位時一條腿不能搭到另一條腿上.

二、多發性骨折:從臨床骨科的角度,將人體分為24部分:頭面、胸、骨盆、脊柱各為一個部分,其他如肩括鎖骨及肩胛骨在內)、肱骨幹、肘、尺橈骨、腕手部、髖、股骨幹、膝、脛腓骨以及踝足部等皆為雙側,每一側作為一個獨立的部分.凡兩個或兩個以上部位發生骨折者.均稱為多發性骨折.