小兒先天性膽總管囊腫

小兒先天性膽總管囊腫治療

(一)治療

本病如不手術治療,多因反復感染、膽汁性肝硬化、膽總管穿孔或癌變而死亡.因此當病兒肯定診斷後應及時手術.

1.原則要求有三:

(1)手術的主要目的是恢復膽汁向腸道內引流,以免發生上行性膽管炎.

(2)切除擴張的膽總管,以防日後癌變.

(3)要預防日後吻合口狹窄.

2.手術方法目前常用的手術方法為:

(1)囊腫切除,肝總管空腸Roux-Y型吻合,並加防逆流瓣膜成形術.

(2)囊腫切除,空腸間置代膽道,加防逆流巨形瓣手術.

(3)囊腫十二指腸吻合及囊腫切除肝總管十二指腸吻合術,此法因難以防逆流感染及吻合口狹窄故目前較少用.

(二)預後

由於本病常發生頻繁發作的膽管炎及上述各種並發癥,故應及早行外科手術.20世紀70年代以前常用囊腫腸吻合或囊腫部分切除加腸吻合.由於膽管囊腫發生惡變的報告逐漸增多,國外報告在10%～20%之間,國內也有散在病例的報告.原發性的囊腫惡變平均年齡為50歲,但囊腫腸道內引流術後惡變的平均年齡為35歲；內引流術時病人的平均年齡為25歲,故內引流至惡變平均時間約為10年.原發性的惡變發生的部位可在膽管(53%)或在膽囊(46%),但在內引流術後,85%的惡變均發生在殘留的囊腫上,在膽囊者隻占9%.施行囊腫部分切除時,遺留的部分囊壁也可發生惡變.而囊腫腸吻合術後易發生癌變的原因,可能在於膽胰管匯合畸形時,胰液容易流入囊腔內,胰酶受來自小腸的腸激酶的激活,可加重囊腫內的炎癥改變和加快癌變的發生.所以,囊腫內引流及部分囊腫切除的內引流均不可取,即使已行此類術式的病人,也應考慮再行囊腫切除的手術.對Ⅰ型膽管囊腫目前公認的術式為囊腫切除、Roux-en-Y肝總管空腸吻合術或肝總管-十二指腸間置空腸吻合術.20世紀50年代此種術式病死率較高,在30%左右,近年來的病死率明顯降低,在4%左右；哈爾濱醫科大學附屬二院1986年報告41例,無一例死亡.我們至今也作瞭近30例,無死亡.

對Ⅱ型膽管囊腫作囊腫切除,膽管-膽管吻合術.若為胰段膽總管側壁憩室,可切開十二指腸側後壁,找到胰管予以保護,切除部分胰頭組織、胰段膽管及憩室,利用膽總管的切端與十二指腸的切口作膽總管-十二指腸間置空腸吻合術.對Ⅲ型膽管囊腫,可切開十二指腸前外側壁,在腸腔內作囊腫切除或附加Oddi括約肌切開成形術,再移植胰膽管於十二指腸內後壁.對Ⅳ型膽管囊腫,僅局限在一葉肝臟者,可行局部肝葉切除術.若為廣泛的肝內病變,需作肝移植術(livertransplantation).而各種形式的肝內膽管內、外引流術效果都不理想.

小兒先天性膽總管囊腫飲食

1.飲食禁忌

宜:洋蔥、芹菜、胡蘿卜、蘿卜、青椒、佛手、冬瓜、南瓜、茭白、玉米、豆腐、生薑、蘋果、西瓜、核桃、牛奶、少量酒、維生素C.

忌:雞肉、雞蛋、肥豬肉、羊肉、醍醐、蝦子、螃蟹、高脂肪食物、鈣劑、止瀉藥物、抗膽堿類解痙藥、補氣及固澀藥.

2.保持充足的飲水量.

3.做一些輕微的運動,如散步,叩擊膽部,腰部運動.情況允許可以跳繩,運動要適量,一般不要超過半小時,不可過於激烈.

4.對於其它高膽固醇的食物和高脂肪的食物少食或者禁食,海鮮禁食.多食用高纖維素的食物,保證每天的營養攝入量充足.

小兒先天性膽總管囊腫並發癥

1.膽汁淤滯

由於膽道梗阻,膽汁滯留致囊腫漸增大,肝內呈淤膽狀態,逐漸發展成為膽汁性肝硬化,嚴重損害肝功能.

2.門靜脈高壓癥

原因有二:

(1)巨大囊腫壓迫:巨大囊腫壓迫門靜脈及腸系膜上靜脈,造成門靜脈血流回肝受阻,形成肝外型門靜脈高壓癥.

(2)晚期膽汁性肝硬化:肝內形成廣泛的纖維條索及硬化結節,擠壓肝內門靜脈小分支及肝小葉肝竇,使其變窄或閉塞,門靜脈血流受阻,壓力升高,形成肝內型門靜脈高壓癥,此外,由於肝硬化致竇狀隙狹窄或閉塞,門靜脈與肝動脈間的短路開放,肝動脈血流入門靜脈系統,使門靜脈的壓力更高,這類病人占25%.

3.膽管炎

由於排膽不暢,局部抵抗力降低,易發生細菌感染,致急性膽管炎,肝內感染,甚至肝膿腫等,反復發作膽管炎常使膽管壁腫脹,肥厚,纖維化等,使遠端膽管更狹窄,甚至閉塞.

4.胰腺炎

胰膽管接合部異常,可使高壓的膽管內膽汁逆流入胰管,損害胰小管及腺泡,胰液滲入胰實質而引起胰組織自溶,並發胰腺炎.

5.囊腔內結石形成

因膽汁淤滯,膽道感染及膽管狹窄,膽汁成分可發生變化,有利於膽色素結石的形成,王長林報告1例13歲患者,從膽總管囊腫中取出大量的小顆粒狀膽色素結石,且左右肝管內也有很多結石,我們有3例小兒膽總管囊腫病例也合並有膽色素結石,Yamaguchi總結1433例的病例,並發結石的占8.0%.

6.出血

因膽道梗阻致肝功能損害,加上膽鹽不能進入腸道,脂溶性維生素吸收障礙,肝臟對凝血因子的合成發生障礙,可致出血,包括皮膚瘀斑,牙齦出血,消化道出血等.

7.囊腫穿孔或破裂

囊腫逐漸增大,囊內壓力逐漸增加,在囊壁的薄弱處,易因腹壓突然增加或上腹部的外傷而發生穿孔,引起急性膽汁性腹膜炎,中國臺灣,日本和我國都有這方面的報告,占1.8%.

8.囊腫癌變

囊腫內長期膽汁淤滯,反復發作膽管炎及胰膽管匯合異常,胰液反流入囊腔等,可使膽管壁發生炎癥,潰瘍,再生或化生,在此基礎上誘發癌變,癌變率占2.5%.