小兒硬化性膽管炎

小兒硬化性膽管炎

小兒硬化性膽管炎百科

硬化性膽管炎(sclerosingcholangitis)又名纖維性膽管炎,是一種膽汁淤積綜合征,是以肝內、外膽管炎癥導致肝內外膽管壁黏膜下和漿膜層纖維樣變性,增生,致膽管慢性纖維性狹窄和閉塞.最終可發展成膽汁性肝硬化和門脈高壓,少數病例可累及膽囊和胰管,可伴有慢性潰瘍性結腸炎或腹膜後纖維化.

小兒硬化性膽管炎

小兒硬化性膽管炎病因

(一)發病原因

1.病因 至目前病因尚不清楚,一般認為有:

(1)細菌或病毒感染因素:慢性膽道炎癥引起膽管壁纖維化,管腔逐漸變窄.

(2)變態反應因素:有時伴有其他自身免疫性疾病,如潰瘍性結腸炎及克羅恩病.

(3)先天性遺傳因素:文獻報道硬化性膽管炎可能是一種有遺傳傾向的自身免疫性疾病,父母近親結婚的子女發生本病的機遇較高,部分學者認為是一種常染色體隱性遺傳病,原發性硬化性膽管炎病兒經常出現組織相容抗原HLA-B8(特異性人體白細胞抗原)較對照組明顯升高,有人認為是一種免疫功能調節失調病.

2.分型 該病有兩種類型:

(1)原發性:臨床上找不到引起該病的任何原因,治療困難,預後差.

(2)繼發性:可找到直接或間接的致病原因,如膽道慢性感染,結石,手術及創傷後,小兒原發性多見.

(二)發病機制

早期肝活體組織檢查可見門脈及匯管區炎癥反應,結締組織增生,淋巴細胞及漿細胞浸潤,小葉間膽管增生,膽管壁纖維變性逐漸為纖維組織代替,管壁增厚變硬,管腔狹窄直至閉鎖,根據膽管受侵的范圍不同而分為彌漫型,局限型和節段型(又稱跳躍型).

小兒硬化性膽管炎

小兒硬化性膽管炎癥狀

主要表現為慢性進行性梗阻性黃疸,伴有明顯瘙癢,右上腹慢性疼痛或不適,食欲不振,惡心嘔吐,慢性腹瀉,營養不良,部分患兒伴有長期低熱或高熱,體檢可觸及增大的肝臟,肝臟質硬,晚期可發展為膽汁性肝硬化和門脈高壓,部分患兒常伴慢性潰瘍性,脾臟結腸炎,Crohns病等,並有生長遲緩和青春期延遲等.

小兒硬化性膽管炎

小兒硬化性膽管炎檢查

1.肝功能檢查:血清膽紅素升高,以直接膽紅素為主,堿性磷酸酶升高,常為正常值的2～3倍,轉氨酶略升高.

2.末梢血象:白細胞增多.

3.其他試驗:血清IgM亦高於正常,IgA,IgG,血清銅升高,尿銅增加,血清銅藍蛋白增加.

4.經皮膽囊穿刺及術中膽道造影:Chen按原發性硬化性膽管炎的肝內,外膽道顯影分成下列各型:

(1)肝內型:又分:Ⅰ型:膽管輪廓輕度不規則,局部管腔狹窄,末梢膽管無明顯梗阻,Ⅱ型:管腔呈線性狹窄,狹窄部遠端膽管輕度擴張,末梢膽管分叉稀少,呈“枯枝狀”,Ⅲ型:末梢膽管完全閉塞,中央膽管局部呈梭形,囊狀或袋狀擴張,擴張段之間狹窄呈“串珠狀”,Ⅳ型:末梢膽管不規則,狹窄或閉塞,僅中央膽管充盈,大片外周肝內不見膽管.

(2)肝外型:又分:Ⅰ型:肝外膽道呈普遍或節段性不規則改變,無明顯狹窄,Ⅱ型:膽管呈節段性狹窄,管腔光滑或不規則,Ⅲ型:不規則狹窄,全部肝外膽管呈串珠樣改變,Ⅳ型:管腔極不規則,擴張與狹窄相間,病變嚴重,憩室樣.

5.肝膽MRI檢查:能發現肝內膽管增粗,病變處異常,並能除外其他疾病如轉移性肝癌,胰腺癌等膽管梗阻疾病.

6.B型超聲波:肝外型看不見膽總管,肝外膽管狹細增厚,管壁回聲強伴肝內膽管擴張.

小兒硬化性膽管炎預防

早睡早起,運動身體.睡眠不足會降低人體的免疫功能,亦易激動生火,招致外感內傷.保持心境平和.春季忌怒,處事勿過於急躁,要時常保持心境平和.