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胃腸間質瘤

2005-01-10 00:00:00 74U閱讀網

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胃腸間質瘤

胃腸間質瘤百科

腸道間質瘤(GastrointestinalStromalTumors,GISTs)是一類起源於胃腸道間葉組織的腫瘤,占消化道間葉腫瘤的大部分.間質瘤作為一個較新的概念,應該涵蓋瞭以前所謂的“胃腸道平滑肌瘤”或“胃腸道平滑肌肉瘤”.但作為間葉組織發生的腫瘤,胃腸道平滑肌瘤或肉瘤的概念並未被排除,隻不過在目前的臨床病理診斷中,這類腫瘤隻占胃腸道間葉源性腫瘤的少部分.

胃腸間質瘤

胃腸間質瘤病因

一、病因

研究歷史及命名

胃腸道間葉源性腫瘤在胃腸道腫瘤中隻占少數,但卻種類繁多,形態復雜.過去由於病理學技術的限制,胃腸道許多混有平滑肌纖維或神經束的梭形細胞腫瘤,常被診斷為平滑肌源性腫瘤或神經源性腫瘤.現在的研究認為其中大多數為c-kit陽性或CD34陽性類似Cajal間質細胞(Interstitial Cells of Cajal,ICC)的間葉性腫瘤,即目前的定義的胃腸道間質瘤,而平滑肌源性或神經源性腫瘤隻占極少數.

1960年,Matin等首先報道瞭6例胃壁的胞漿豐富的圓形或多角形細胞腫瘤 ,命名為胃上皮樣平滑肌瘤;1962年,Stout報道瞭69例胃的間葉性腫瘤,稱之為“奇異型平滑肌瘤”或“平滑肌母細胞瘤”;1969年,在WHO的腫瘤分類中稱之為上皮樣平滑肌母細胞瘤,雖因電鏡下也未找到平滑肌的證據有所懷疑,但未予足夠重視.1983年,Mazur、Clark發現大多數胃腸道間質瘤缺乏平滑肌細胞的特征,提出胃腸道間質瘤概念,將GIST定義為包括生物學行為與起源不明的全部胃腸道梭形細胞腫瘤.自此,胃腸道間質瘤(GIST)概念漸為多數人認識和接受.1998年,Kindblon等研究表明,GIST與胃腸道肌間神經叢周圍的Cajal細胞相似,均有c-kit基因、CD117、CD34表達陽性.ICC為胃腸起搏細胞,因此,有人又將其稱之為胃腸道起搏細胞腫瘤(Gastrointestinal Pacemaker Cell Tumor,GIPACT).但GIST可發生於胃腸道外,如大網膜、腸系膜等,且GIST瘤細胞無ICC功能,因此目前認為GIST可能不是起源於ICC,而是起源於與ICC同源的前體細胞(間葉幹細胞),這也可解釋部分瘤細胞中有灶性肌源性標記表達.因此,目前大多數作者不贊同用GIPACT命名來取代GIST命名.現階段用GIST命名比較恰當.

病理學特點

二、大體形態

腫瘤大小不一,自0.2cm～44cm不等,起源於胃腸道壁固有肌層,可向腔內、腔外或同時向腔內、腔外生長.向腔內生長可形成潰瘍,因此根據腫瘤主體位置可分為腔內型、壁內型、啞鈴型、腔外型和腹內胃腸道外型.大多數腫瘤呈膨脹生長,邊界清楚,質硬易碎;切面魚肉狀,灰紅色,中心可有出血、壞死、囊性變等繼發性改變.腫瘤數目可為多個.

三、組織學特點

GISTs主要是由梭形細胞和上皮樣細胞構成,兩種細胞可同時出現於不同的腫瘤中,但形態學變化范圍大.依據兩種細胞的多少可分為梭形細胞型、上皮樣細胞型以及梭形和上皮細胞混合型.腫瘤細胞的排列也呈多樣化,以束狀和片狀排列居多.胃與小腸的形態學變化大,直腸的形態學變化小,大部分為梭形細胞型,交叉束狀排列多.腫瘤細胞分化不等,可出現核端空泡細胞和印戒樣細胞.

四、免疫組化特點

GISTs免疫組化研究表明CD117(c-kit)和CD34為其重要標志物.80～100%的GISTs CD117呈彌漫性表達,而平滑肌細胞和神經纖維不表達CD117.60～80%的GISTs腫瘤細胞中,CD34呈彌漫陽性表達,並且良性的GISTs的CD34表達較高.CD34表達特異性強,在區別GIST s與平滑肌瘤或神經源性腫瘤時具有重要價值.CD34陽性表達時,往往CD117也呈陽性表達.CD117、CD34的表達與腫瘤位置、生物學行為細胞分化及預後無明顯關系.此外,GISTs也可有肌源性或神經源性標記物的表達,如2-SMA、desim、S-100等.但陽性率低,且多為局灶陽性.

胃腸間質瘤

胃腸間質瘤癥狀

臨床表現是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤,占胃腸道惡性腫瘤的1～3%,估計年發病率約為1～2/10000,多發於中老年患者,40歲以下患者少見,男女發病率無明顯差異.大部分GISTs發生於胃(50～70%)和小腸(20～30%),結直腸約占10～20%,食道占0～6%,腸系膜、網膜及腹腔後罕見.

的癥狀依賴於腫瘤的大小和位置,通常無特異性.胃腸道出血是最常見癥狀.而在食管,吞咽困難癥狀往往也常見.部分病人因腸穿孔就診,可增加腹腔種植和局部復發的風險.

病人第一次就診時約有11～47%已有轉移.轉移主要在肝和腹腔,淋巴結和腹外轉移即使在較為晚期的病人也較為罕見.轉移瘤甚至可發生在原發瘤切除後30年.小腸GISTs惡性程度和淋巴結轉移率最高,而食道GISTs惡性程度低.因此,嚴格來說,GISTs無良性可言,或至少為一類包括潛在惡性在內的惡性腫瘤.

1、超聲內鏡、消化道造影可協助GISTs大小、局部浸潤、轉移、位置等的判斷.

根據病人消化道出血或不時的臨床表現,結合內鏡檢查如胃鏡、腸鏡檢查的非粘膜發生腫瘤結果,CT或內鏡超聲顯示的發生於胃腸道壁的腫瘤,可作出初步的診斷.消化道造影可幫助診斷腫瘤在胃腸道的確切位置及大致范圍.但臨床診斷不足以確診GISTs.GISTs的確診最終需病理切片及免疫組化的結果.典型的GISTs免疫組化表型為CD117和CD34陽性.近30%病例中SMA陽性,少部分病例S-100和Desmin肌間蛋白陽性.但少數病例(<5%)CD117陰性,且存在一些CD117陽性的非GISTs腫瘤.因此,GISTs的免疫組化診斷也並非絕對的,尚需結合臨床和一般病理結果,有時需通過免疫組化排除其它腫瘤.

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