侏儒癥

侏儒癥治療

  中醫治療治法與方藥:

  1.腎精虧虛:

  治法:滋腎填精,養血壯骨.

  方藥:補腎地黃湯加味.方中熟地、山藥、枸杞、杜仲、紫河車、鹿角膠、萸肉補腎壯陽,補血固精；當歸、牛膝活血壯腰；龜板、丹皮滋陰潤燥；茯苓、澤瀉、甘草健脾利濕.若氣短乏力,加黨參、黃杞.

  2.腎陽不振:

  治法:溫補腎陽,益氣利水.

  方藥:右歸飲加味.方中熟地、山藥、枸杞子、杜仲、菟絲子、紫河車、鹿角膠,附子、肉桂、山萸肉補腎壯陽,溫中散寒；黃杞、澤瀉、甘草益氣健脾；當歸、龜板膠養血活血,滋陰調經.若腰膝酸軟或足跟痛,加仙靈脾、狗脊.

  3.肺腎兩虛:

  治法:益肺補腎,健脾壯骨.

  方藥:補肺湯合河車大造丸加減.方中孩兒參、天冬、麥冬、黃杞、杞子、熟地、五味子補肺滋陰；山藥、山萸肉、杜仲、紫河車補腎壯骨；白術、甘草、茯苓、陳皮健脾燥濕.若肺陰不足有虛熱,加黃柏、龜板.

  4.脾胃虛弱治法:益氣健脾,補腎壯骨.

  方藥:異功散合大造丸加減.方中黨參、白術、茯苓、山藥、薏苡仁、陳皮、甘草、雞內金益氣健脾,和胃消食；龜板、牡蠣、當歸、紫河車補腎養血,固精壯骨.若下利清谷,滑泄不禁者,加訶子肉,肉豆蔻.

  5.肝腎陰虛治法:柔肝滋腎,益氣生津.

  方藥:大補陰丸加減.方中熟地、杞子、龜板、白芍、知母、黃柏、蒼術、牡蠣滋補肝腎,滋陰柔肝,平肝潛陽；當歸、黃杞、紫河車、甘草、陳皮益氣養血.

  西醫治療(一)西藥治療1.生長激素其應用有嚴格指征,生長激素的應用年齡越小越好,DNA重組生長激素(hGH)用量每因為0.7U/kg,一周劑量分為每日註射效果較好,用藥2周,停藥2周,數月後減量,維持1～2年,甚或5～6年或更長.也可采用hGH0.12U/kg皮下註射,每日一次,維持一年.初用階段生長率常明顯加速,身高、體重迅速增長,但骨骺及性征變化不顯著.經治療後50%可達正常身高,療程中必須供給豐富的蛋白質；自1985年以來生物工程合成GHRH應用於臨床,其用法為GHRH1-29(groliberin)30～60μg/kg和hGH(genotrepuin)0.1U/kg,每晚睡前30分鐘以微量註射泵持續腹壁皮下註射,療程6個月,有40%～80%病例對GHRH刺激有反應.

  2.雄性激素在用hGH治療時,不宜同時或過早應用雄性激素,以免骨骼早期融合.對GH療效欠佳者,可采用合成類固醇激素,如苯丙酸諾龍,但必須掌握使骨齡明顯小於年齡為宜,一般骨齡落後5年以上.診斷明確者於8～12歲開始應用為好；診斷可疑者14足歲後開始用藥,劑量為1～1.5mg/kg,每2周一次,肌肉註射,半年為一療程.休息3～6個月,可重復治療,但需復查骨齡,若骨齡與年齡相差不足3年者暫不用此藥.治療後每年身高可增長10cm左右,食欲增進,體重增加,肌肉發達,體力強壯,外生殖器發育,男性效果優於女性.

  3.絨毛膜促性腺激素(HCG)一般認為從接近性發育年齡時開始應用較好.劑量為500～1000U,皮下註射,每周二次,半年為一療程；或1000U隔日一次,肌肉註射,2周後改為500U,每周二次,3～4月為一療程,可取得一定療效,對性腺及第二性征的發育有刺激作用.

  4.甲狀腺制劑本癥兼有甲狀腺功能低下者使用最宜,或應用苯丙酸諾龍的同時加小劑量甲狀腺片20～40mg/日聯合治療.一般不應常規應用,否則會降低hGH的作用.

  (二)手術或放射治療侏儒癥由顱內腫瘤引起者,應手術治療,可采用經顱或經蝶竇手術,加術後放療；腫瘤＜1cm2者可考慮直線加速器放射治療或伽瑪力治療.

  其他治療本癥應以西藥激素治療為主,中醫辨證施治為輔,治療目的與方法為:①促進生長,可采用生長激素或同化類固醇治療；②對有明顯周圍內分泌腺(甲狀腺、腎上腺皮質、性腺)功能減退者,作相應的激素補充治療；③若病因由顱內腫瘤引起者,則應采用手術或放射治療.

  采用純中藥治療此病比較好,標本兼治,采用中醫藥治療,治療效果穩定、理想且減少瞭西藥的副作用.中醫根據患者的征候辨證施治,制定出治療方案,控制病情,緩解癥狀,使病人逐漸康復,患者生活中要註意保健.

侏儒癥飲食

   一、飲食日常生活中要註意營養合理,食物盡量做到多樣化,多吃高蛋白、多維生素、低動物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜,不吃陳舊變質或刺激性的東西,少吃薰、烤、醃泡、油炸、過咸的食品,主食粗細糧搭配,以保證營養平衡.

   (溫馨提示:以上資料僅提供參考,具體情況請向醫生詳細咨詢.)

侏儒癥並發癥

  日常生活中要註意營養合理,食物盡量做到多樣化,多吃高蛋白、多維生素、低動物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜,不吃陳舊變質或刺激性的東西,少吃薰、烤、醃泡、油炸、過咸的食品,主食粗細糧搭配,以保證營養平衡.