法洛三聯癥

法洛三聯癥

法洛三聯癥百科

法洛三聯癥是指先天性肺動脈瓣狹窄,伴有卵圓孔未閉或繼發孔房間隔缺損,合並右心室肥大的綜合征.在發紺型先天性心臟病中,其發病率僅次於法洛四聯征,女性發病率高於男性,年齡分佈在20歲以下.由於肺動脈瓣狹窄,右心室和右心房壓力明顯增高,引起右向左的分流,臨床上出現發紺;對房缺較大者右心房壓力低於左心房壓力,血流動力學改變呈左向右分流,臨床無發紺.

法洛三聯癥

法洛三聯癥病因

胎兒發育環境(30%):

子宮內病毒感染是最重要的先天性心臟病原因,其中又以風疹病毒感染最為突出,其次為柯薩奇病毒感染.其他如羊膜病變、胎兒受壓、妊娠早期先兆流產、母體營養不良、糖尿病,以及放射線和細胞毒性藥物在妊娠早期的應用等,都是先心病的原因.

遺傳(15%):

在一個傢庭中,兄弟姊妹或父母子女同時患先天性心臟病,以及不少染色體異常的遺傳病同時有心臟血管畸形的事例,說明本病有遺傳因素存在.

早產(10%):

早產是重要的先天性心臟病原因.出生時體重在2500克以下的新生兒尤易患先天性心臟病.

高原環境(15%):

高原氧分壓低是先天性心臟病原因之一, 我國青藏高原先心病患病率遠較平原地區高.

其他(10%):

高齡產婦(35歲以上)產下患法樂四聯癥、唐氏綜合征嬰兒的危險性較大.

病理生理:

在法洛叁聯癥中,肺動脈狹窄多發生於瓣膜部,發生在漏鬥部者較為少見,但偶有混合型狹窄,即瓣膜和漏鬥部均有狹窄.左、右心房間的交通多為卵圓孔未閉或繼發孔型房間隔缺損,臨床是否出現發紺或發紺發生的嚴重程度取決於肺動脈的狹窄程度.法洛叁聯癥時,可顯示不同的血液動力學變化.中度或重度肺動脈狹窄時,由於右心房、右心室壓力顯著升高,可引起心內“右向左”分流,臨床則出現發紺.輕度肺動脈狹窄或房間隔缺損較大時,由於右心房壓力低於左心房,心內為“左向右”分流,臨床可無發紺.

法洛三聯癥

法洛三聯癥癥狀

1.心悸、氣短、乏力、發育差,輕者發紺可不明顯,重者多有發紺或蹲踞、暈厥.

2.發紺明顯者有杵狀指、趾、肺動脈瓣區第二音減弱或消失,胸骨左緣第二肋間聽到粗糙的收縮期吹風樣雜音,有收縮期震顫.

法洛三聯癥

法洛三聯癥檢查

體檢:右室肥大者可發生胸前區突出,並有抬舉感,可在肺動脈瓣區聞及收縮期噴射樣雜音和捫及震顫,肺動脈第二音減弱或消失;但如肺動脈瓣狹窄輕、房間隔缺損較大時,肺動脈第二音有亢進和分裂.

(1)X線檢查法洛叁聯癥的X線表現主要有:右心房、右心室擴大;主動脈陰影縮小或正常;肺動脈主幹顯示狹窄後擴張;肺野清晰,肺紋理減少.

(2)心電圖主要為右心改變,表現為右心室肥大,高尖P波、不完全右束支傳導阻滯等.(3)化驗檢查發紺病人的血氧飽和度降低,紅細胞和血紅蛋白增高.

(4)超聲心動圖可確定診斷,明確是肺動脈瓣狹窄還是漏鬥部狹窄及其狹窄程度;明確卵圓孔未閉或房間膈缺損的大小和部位.

(5)右心導管檢查和選擇性右心室造影.

①右心導管檢查對診斷有很大價值;②選擇性右心室造影:可顯示狹窄和增厚的瓣膜,顯示狹窄後的肺動脈擴張及其擴張程度,顯示漏鬥部肌肉情況等.

法洛叁聯癥應註意與法洛四聯癥、單純性肺動脈瓣狹窄、房間隔缺損、室間隔缺損和艾森曼格綜合征等鑒別診斷.

法洛三聯癥預防

1法洛三聯癥防治工作的重心在於預防,尤其應重視戒煙、減肥、運動和忌口四大預防措施.通過改變生活規律、定期檢查和藥物配合,80%的心肌梗死是完全可以預防或大幅減輕病癥的.臨床經驗證明,預防法洛三聯癥的第一條措施是徹底戒煙;其次是控制體重,尤其是減少腹部脂肪;第三是加強鍛煉,如每天至少快走30分鐘,堅持爬樓不乘電梯,以及盡量減少開車和乘車等;第四,註意改善飲食,不吃十分飽,不吃過多的高油脂食品等.

2法洛三聯癥有很大的遺傳性和復發性,因此,有法洛三聯癥傢族史的人和曾經法洛三聯癥發作的人更應加強預防.然而,法國41%有法洛三聯癥傢族史的人在親屬發病後仍然沒有改變不健康的生活習慣,40%曾經患過法洛三聯癥的患者依然故我.此外,45%的法國人從來沒有體育鍛煉的習慣,這也是法國法洛三聯癥發病率和死亡率居高不下的重要原因.