雙重輸尿管

雙重輸尿管

雙重輸尿管百科

重復腎及輸尿管是指患側腎臟是由兩部分腎臟組織結合成一體,有一共同包膜,但腎盂輸尿管及血管都各自分開的一種腎臟先天性畸形.發病率為2%～3%,女性多見.

雙重輸尿管

雙重輸尿管病因

(一)發病原因

1.胚胎發生 胚胎第4周時,輸尿管芽迅速增長,其近端形成輸尿管,遠端被原始腎組織塊所包蓋,並且發育成腎盂,腎盞與集合管,如果輸尿管遠端的分支超過2支,則形成重復腎盂;如分支過早則形成不完全性雙重輸尿管,輸尿管呈Y形,此外,如在中腎管的下端生出另一輸尿管芽(或稱副輸尿管芽),它與正常的輸尿管芽並列上升,則發生完全性雙重輸尿管畸形.

2.遺傳學 雙重輸尿管可能是常染色體顯性遺傳,有不完全外顯率,傢系調查父母或同胞有雙重輸尿管者,其發生率從每125人中有1例上升到每8～9人中有1例,另有報道環境因素可能影響雙重輸尿管的發生.

(二)發病機制

根據重復輸尿管的位置關系,可分為3種類型:

1.不完全性雙重輸尿管 上,下腎的輸尿管呈“Y"形融合成一根輸尿管,並開口於膀胱內正常位置,其交匯點可在輸尿管的任何部位.

2.完全性雙重輸尿管 兩根輸尿管完全分開,分別引流上,下腎的尿液,並同時開口於膀胱三角區,一般下腎的輸尿管開口於膀胱內正常位置,而上腎輸尿管在進入膀胱前跨過下腎輸尿管,開口於下腎輸尿管開口的外下方或其他部位(Weigert-meyer 定律).

3.完全性雙重輸尿管伴上腎輸尿管異位開口 即完全性雙重輸尿管中下腎輸尿管開口於膀胱內,而上腎輸尿管開口於膀胱以外部位,男性多開口於後尿道,精囊,輸精管等處,女性可開口於尿道,陰道,外陰前庭,子宮頸等處.

雙重輸尿管

雙重輸尿管癥狀

臨床癥狀隨性別不同而差別很大,由於胚胎學差異,男性異位輸尿管多開口於膀胱頸,前列腺,精囊,附睪和輸精管,均位於尿道外括約肌以上,所以一般以泌尿系感染癥狀為主,如便秘,恥骨後疼痛,射精不適等,亦可伴尿急,尿頻,偶以不育就診但罕有尿失禁,就女性而言,最常見開口部位為前庭,亦可位於陰道上段,子宮,卵巢,由於異位開口多位於尿道外括約肌遠端,常表現為正常排尿後的持續性尿失禁,女性異位輸尿管開口的另一特征表現為持續存在的陰道分泌物,大部分女性患者合並急慢性泌尿系感染,少數表現為腎盂及輸尿管積水,偶有以腹部包塊就診者.

雙重輸尿管

雙重輸尿管檢查

診斷主要依靠靜脈尿路造影和膀胱鏡檢查,主張應用大劑量靜脈滴註尿路造影,小兒可用註射器直接將造影劑推入靜脈內,以便控制註射時間,大劑量靜脈滴註法可不用腹壓帶,對顯示輸尿管全程更為滿意.

如重復腎的上腎段功能存在,則X射線造影上可明顯看到畸形的全貌,兩根輸尿管匯合點越高,顯示越清楚;如匯合點過低,則往往顯示不佳,有時無法區別雙重輸尿管是完全性抑或不完全性,如上腎段的功能不佳時,應作延續攝片,甚至有需延續至24h者,如上腎段功能近乎完全喪失時,則應仔細註意和分析下腎段的腎盂和腎盞的形態,一般顯示上腎盞缺如,腎盂傾斜度增大,猶如萎垂的花朵,並遠離椎體邊緣;下腎段輸尿管往往被擴張扭曲的上腎段的輸尿管推向外側或內側,有時呈“S"形彎曲狀下降,在上腎段無功能的病例,下腎段顯影遠較正常腎(對側)為小,有時會被誤診為小腎畸形或腎發育不良,在延續攝片上有時可見到輸尿管-輸尿管反流現象.

膀胱鏡檢查時如發現2個以上的輸尿管開口者,即可確立雙重輸尿管畸形的診斷,若能插入輸尿管導管作逆行造影,則診斷更為明確,當然,在膀胱三角處隻有2個輸尿管開口者也不能完全排除雙重輸尿管畸形,因為不完全性雙重輸尿管畸形,輸尿管開口可正常;此外可以有一根輸尿管開口是異位的,但未必一定開口膀胱,膀胱造影有時發現雙重輸尿管中的一根有反流現象,結合靜脈尿路造影片即可說明問題的所在.

雙重輸尿管預防

本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵.