法洛三聯癥

法洛三聯癥治療

手術適應證

一旦確診此病後,均應積極采用手術療法,患者癥狀明顯或有發紺,右心室壓力顯著增高,應盡早手術.右心室肥大或肺動脈瓣狹窄雖較輕,但房間隔缺損有較大分流者,也應手術.

治療原則及手術要點

1.手術在體外循環下完成,可在修補房缺之後開放主動脈,然後行肺動脈瓣狹窄切開或將右心室漏鬥部狹窄解除.

2.如需行右室流出道加寬者,不應過多切除漏鬥部繼發肥厚的心肌,以免影響右心室功能,導致心衰.

3.肺動脈瓣狹窄,如瓣葉發育良好,僅作交界切開或行補片加寬右心室流出道即可,如瓣葉發育不良或瓣膜嚴重鈣化失去功能,可考慮用帶單瓣補片行跨瓣環的右室流出道加寬.

手術適應證和禁忌證

1.診斷明確,有明顯癥狀,特別是有缺氧性發作者,應在嬰幼兒期手術,部分需行急癥手術.癥狀輕或無癥狀者,可在2～5歲時手術.

2.肺動脈分支及周圍肺動脈發育必須良好,兩側肺動脈直徑之和應大於膈肌平面降主動脈直徑的1.5倍,周圍肺段動脈與兩側肺動脈要成比例.否則,禁忌作根治術,但可行姑息手術,以後視肺動脈發育情況,再行根治術.

3.左室舒張末期容量指數應大於25～30ml/m2,否則宜做姑息手術.

4.有頑固性心力衰竭,經洋地黃和利尿藥治療無效,禁忌手術治療.

手術要點和註意點

1.手術應在中度低溫體外循環和心臟局部深低溫下進行,嬰幼兒可在深低溫停止循環下手術.

2.妥善解除流出道的梗阻.切除隔束和壁束及部分室上嵴,切開肺動脈瓣、瓣環,並將瓣環擴大至成人能通過1.6cm以上、兒童1.3～1.4cm的探條.對第叁心室小、高位漏鬥部狹窄者,需用補片加寬流出道;如伴有肺動脈瓣環、主幹或分支狹窄者,則可行跨瓣環的補片加寬.對肺動脈瓣下的室間隔缺損,亦應作跨瓣環的補片修補.嬰幼兒如肺動脈幹內徑<0.7cm者,應作右心室流出道修補加寬.

3.完善修補室間隔缺損,防止傳導阻滯.補片可略小於缺損,但成人法洛四聯癥需用等大補片.補片縫於竇部室間隔的右心室面.縫針不可穿透全層,深度約lmm.縫合要嚴密、準確,防止縫及主動脈瓣及房室傳導束.在叁尖瓣根部加墊片固定,防止殘餘室間隔缺損.

4.註意保護右室功能,右室切口不宜過大,在保證右室流出道通暢下,不宜切除過多的心室前壁的心肌.

5.對無肺動脈瓣、合並肺動脈幹閉鎖、右冠狀動脈畸形或粗大分支橫跨流出道而影響右室流出道補片者,需應用右心室至肺動脈帶瓣心外管道.

6.術中應作左房插管引流和肺動脈低壓吸引,以保證術野無血.

7.嚴格止血,防止術後出血而再次開胸止血.

8.疑有右室流出道疏通不徹底者,術畢應測肺動脈和右心室壓差,必要時再次轉流手術.

術後處理

1.常規正壓輔助呼吸8～16h,定期查動脈血氣分析,待循環和呼吸穩定後,脫離呼吸機.對右室流出道梗阻嚴重、一側肺動脈缺如、病情不穩定者,應延長輔助呼吸時間.防止術後灌註肺.

2.維持循環穩定,根據動脈壓、中心靜脈壓和左房壓,補充血容量,對術前紅細胞增多癥者,多補充血漿.適當應用正性肌力藥和擴血管藥.對左室發育較差者,應重點輔助左心功能.

3.調整心率,根據患者年齡,調整心率在適當范圍.心動過緩者,可用異丙腎上腺素或心外膜起搏.

4.利尿、補鉀,維持水電平衡.

5.註意肺部檢查和定期攝胸片,積極防治胸腔積液和肺不張.加強呼吸道管理,定時霧化吸入,協助咳嗽、排痰.

6.註意有無出血征象,必要時盡早再次開胸止血.

7.註意定時聽診心臟有無新出現的雜音,並作多普勒超聲心動圖檢查,及時發現和處理室缺殘餘漏.

特別提示

1、體外回流用肝素抗凝,術畢用魚精蛋白中和肝素.

2、體外回流按病情用胰肽酶或人體蛋白加入機器預充液中.

3、預防手術感染,用青黴素、丁胺卡那黴素;治療感染可加大青黴素用量或用頭孢拉啶、頭孢他啶,如無效可用頭孢叁秦等.

4、據術後病情適量用正性肌力藥(多巴胺或多巴酚丁胺)或血管擴張藥,如酚妥拉明、硝酸甘油、硝普鈉等.

5、術後早期用去乙酰毛花甙或利尿藥(夫塞米),後期口服地高辛、安體舒通.

6、改善心肌營養,供給心肌能量,靜滴GIK液.

法洛三聯癥飲食

靈芝豬心

豬心500克,靈芝15克,生薑、蔥、精鹽各3克,味精、胡椒粉適量

飲食.先將豬心對剖兩塊洗凈,鍋內加清水入豬心、靈芝煮至七成熟時撈出,豬心切成薄片,靈芝切成細末,煮豬心的原汁留著待用.凈鍋置火上,加入豬油燒熱時下薑、蔥,加豬心原汁和醬油、料酒、食鹽、豬心片、靈芝和其他調料,燒入味後下淀粉收汁裝盤即可食用.此方有養心安神、補益氣血之功效.適用於治療心氣血虛所致的心悸失眠、健忘多夢、精神恍惚等癥,是神經衰弱、冠心病、心肌炎、法洛三聯癥患者的食療佳品.中老年長期食用,有益於保護精力,穩定情緒,消除疲勞,益壽,抗衰老.

安心茶

丹參5克,山楂5克,桂圓5克,當歸5克,夜交藤5克,柏子仁5克,延胡索5克.將上藥切碎,開水浸泡20分鐘代茶飲用,次數不拘.此方有安神鎮靜、活血止痛之功效,適用於治療心血虛、心血瘀阻之心悸怔忡、頭昏目眩、失眠健忘、記憶力下降、胸部刺痛、舌質紫暗、脈象沉澀等癥.高血壓、法洛三聯癥、冠心病等病人宜長期飲用,有治療或輔助治療作用.

冠心三和泥

玉米500克,黃豆250克,芝麻200克,白糖100克.將玉米、黃豆、芝麻分別炒香(熟),研成細末,混入白糖拌勻,用沸水沖服,每次50～80克,1日1～2次.此方有養心神、降血脂、補肝腎、健脾胃之功效,適用於治療冠心病、法洛三聯癥、神經官能癥以及脾胃不和、肝腎不足之食欲減弱、腰膝酸軟、短氣乏力、倦怠疲勞、夜臥不安、心慌煩悶等癥.

護心三仁粥

桃仁、棗仁、柏子仁各10克,粳米100克,冰糖適量.先將桃仁、棗仁、柏子仁打碎入鍋內,加水適量煎煮3次,過濾去渣取汁,再放入粳米煮粥,待粥煮至濃稠時,入冰糖稍煮即可食用,每日2次,早晚空腹服用.此力有養心安神、活血化瘀、潤腸通便之功效,適用於瘀血內阻之胸部憋悶,時或絞痛、心失所養之心悸氣短、失眠多夢、陰津虧損之大便幹燥、舌質紅或瘀點、瘀斑等癥.

法洛三聯癥並發癥

可能並發心臟方面的疾病,肺動脈高壓等