低凝血酶原血癥

低凝血酶原血癥

低凝血酶原血癥百科

新生兒出血癥(hemorrhagicdiseaseofnewborn,HDN)為維生素K依賴的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ減少而引起的出血,發生於1周內的新生兒叫新生兒出血癥.

低凝血酶原血癥

低凝血酶原血癥病因

(一)發病原因

病因為維生素K缺乏,維生素K缺乏的原因有:

1.維生素K儲存量低:由於維生維生素K經過胎盤的通透性差,孕母維生素K很少進入胎兒體內,孕母維生素K隻有10%可通過胎盤達到胎兒,胎兒維生素K貯量少,故嬰兒出生時血中維生素K水平普遍較低,肝內維生素K儲存量亦低,早產兒,小於胎齡兒等低出生體重兒血中維生素K水平更低.

2.攝入不足:母乳中維生素K的含量(15?g/L)僅為牛奶(60?g/L)的1/4,同時母乳喂養兒腸道菌叢產生維生素K也較少,初生母乳量又不足等等,因此,母乳喂養者發病率較牛奶喂養者高15～20倍,母親飲食中缺乏維生素K,如綠色蔬菜,豆類,肝及蛋等,更至維生素K的缺乏.

3.合成不足:維生素K主要由正常腸道菌群合成,初生新生兒腸道菌群尚未建立,影響維生素K的合成,腸道炎癥或口服抗生素等可抑制腸道正常菌群,致使維生素K合成不足.

4.其他:患兒有肝膽疾患,先天性膽道閉鎖等,因膽汁分泌減少,可影響維生素K的吸收,加重維生素K缺乏,某些因素可促使維生素K不足的新生兒發生出血,比如母親產前應用某些藥物,如抗驚藥,抗凝藥(雙香豆素),利福平,異煙肼等,妊娠或分娩過程發生合並癥等,可加重維生素K缺乏.

(二)發病機制

維生素K缺乏之所以導致出血,是由於某些凝血因子的凝血生物活性直接依賴於維生素K的存在,凝血因子Ⅱ,Ⅻ,Ⅸ,Ⅹ的谷氨酸殘基需要經過羧化過程,它們的谷氨酸殘基需羧化為γ-羧基谷氨酸,具有更多的Ca2 結合位點,增加鈣結合位點,才具有凝血的生物活性,這一羧化過程需要一種依賴於維生素K的羧化酶參與,故這4種凝血因子又名維生素K依賴因子,如發生維生素K缺乏,這4種凝血因子就沒有活性,上述4種凝血因子隻是無功能的蛋白質,不能參與凝血過程,發生凝血功能障礙,導致出血.

低凝血酶原血癥

低凝血酶原血癥癥狀

主要特點是患兒突然發生出血,而其他情況都很正常,也沒有嚴重的潛在疾病,血小板計數和纖維蛋白原均正常,血液中沒有纖維蛋白降解產物,註射維生素K1後,可在幾小時內出血可很快停止,根據發病日齡及合並癥的不同,可分為3種類型.

1.早發性出血:少數患嬰於娩出過程或出生後24h內發生出血,多與孕母用藥有關,如抗凝藥(雙香豆素),抗癲癇藥(苯妥英鈉,苯巴比妥)及抗結核藥(利福平,異煙肼)等,這些藥物可幹擾胎兒維生素K的功能,出血程度輕重不一,出血部位不同,從輕微的皮膚出血,臍殘端滲血至大量胃腸道出血及致命性顱內,胸腔或腹腔出血等.

2.典型的新生兒出血癥:生後2～7天發病,多數於第2天或第3天發病,早產兒可遲至2周,多見於母乳喂養兒,出血程度輕重不等,-般為少量或中量出血,但有些輕度出血可為嚴重致命出血(如顱內出血)的前驅癥狀,少數病例可發生消化道或臍端大出血導致休克,出血部位以胃腸道(便血和嘔血)最常見,其他有臍帶殘端,皮膚出血以受壓處最多見,受壓處呈大片瘀斑,甚至發展成血腫,穿刺部位長時間滲血,鼻出血,肺出血,帽狀腱膜下,顱內出血,註射部位或手術傷口的滲血,尿血,陰道出血等偶可見到.

低凝血酶原血癥

低凝血酶原血癥檢查

新生兒出血癥患兒凝血酶原時間及部分凝血活酶時間延長(凝血酶原時間為對照的2倍以上便有診斷意義),但出血時間,血小板計數正常,有條件的單位可直接測定血中維生素K水平.

為鑒別嘔吐物中的血是吞入母血抑或胃腸道出血,可作Apt試驗:取吐出物1份加水5份,攪勻後靜置或離心(2000轉/min)10min,取上清液5份加1%氫氧化鈉(0.25N)1份,混勻後靜置2min,上清液仍為粉紅色,說明血中含較多胎兒血紅蛋白(HbF),出血來自新生兒；如上清液轉變為棕黃色,則是吞入的母血,因為新生兒Hb的80%～90%為HbF,成人的Hb97%為成人血紅蛋白(HbA),HbF具有抗堿作用.

必要時應作B超,CT及MRI檢查,如疑有顱內出血者,進行B超,CT或MRI檢查有助於診斷,不僅可以瞭解出血情況,確定出血部位,范圍,還可隨訪療效,進行預後判斷.

低凝血酶原血癥預防

出生後常規給維生素K11mg肌註1次,可有效防止本病的發生,母乳喂養者,哺乳母親應多進食含維生素K豐富的食物,在生後2～3周再給新生兒註射維生素K15mg,以預防晚發性出血,孕母接受抗驚厥藥物治療者,應在妊娠末期3個月每天口服維生素K15mg,可防止嬰兒生後發生本病,前幾年曾認為註射維生素K會增加致癌幾率,但經過臨床對照研究這種觀點已被否定.