高鐵血紅蛋白血癥

高鐵血紅蛋白血癥治療

無癥狀可不治,MHb>20%應治療.

高鐵血紅蛋白血癥主要是針對發紺的處理:

1.維生素C有直接還原高鐵血紅蛋白的作用,每日200～300mg,分3次口服,可使高鐵血紅蛋白逐漸減至10%以下,發紺可逐漸消失.

2.亞甲藍(美藍)在體內經谷胱苷肽和三磷酸吡啶核苷黃遞酶還原為無色亞甲藍,後者可將高鐵血紅蛋白還原為正常血紅蛋白,從而使高鐵血紅蛋白消失,發紺消退.劑量1～2mg/kg,靜脈註射,發紺消退後改為3～5mg/(kg·d)口服.

亞甲藍作用比維生素C迅速,毒性較輕,用藥後尿呈藍色,偶引起膀胱刺激癥狀和腎結石.註射過速可產生惡心、嘔吐、腹痛等不良反應.大劑量亞甲藍(超過15mg/kg)在小兒可引起溶血反應.患者發生嚴重溶血性貧血時,除輸血外可靜滴氫化可的松每日200～300mg.積極防治腎衰竭.

3.忌用引起高鐵血紅蛋白血癥的藥物.

先天性高鐵血紅蛋白血癥伴有異常血紅蛋白M(HbM)尚無有效的治療,應用維生素C和亞甲藍不能使血紅蛋白M中的三價鐵還原成二價鐵,因此不能使發紺減輕.

高鐵血紅蛋白血癥飲食

高鐵血紅蛋白血癥預後較好,患者壽命與正常人無異,多無須治療.

高鐵血紅蛋白血癥並發癥

無相關的並發癥.