遺傳性耳瘺

遺傳性耳瘺

遺傳性耳瘺百科

遺傳性耳瘺(hereditaryauricularfistula)又稱耳孔(earpit),指耳部於出生後即有的無癥狀異常小孔或小瘺管.

遺傳性耳瘺

遺傳性耳瘺病因

一、發病原因

部分為常染色體顯性遺傳.耳瘺或耳前瘺是由於第一及第二鰓弓未能很好聯合所引起的.最常見於耳輪上區或其前部.多見於男性,同一傢族的不同成員可呈雙側或單側耳瘺.

二、發病機制

發病機制還不清楚.

遺傳性耳瘺

遺傳性耳瘺癥狀

位於耳輪上部或其前方的小孔,可無癥狀,有時在嬰兒期或兒童期見間歇排出一種白色乳酪狀液體,其中包括細胞碎屑,若有繼發感染,可致耳前淋巴結化膿並腫大,也可在瘺管口形成小的肉芽腫性結節,起於第一鰓弓的頸耳瘺甚為少見,可從外耳道延伸至下頜角下的頸部,感染後發作性排膿可一直延續至中年,偶可伴有復發性中耳炎.

遺傳性耳瘺

遺傳性耳瘺檢查

這個要結合患者的實際情況來定奪檢查事項為好.病理肉眼觀,皮膚標本表面有瘺管口,瘺管為分支或彎曲盲管狀結構.管壁為纖維結締組織,內覆復層鱗狀上皮,或假復層纖維柱狀上皮,有時兩者兼有,或伴有慢性炎癥.深部管壁內有的有彈力軟骨.外口為皮膚上一個小凹,擠壓可有少量白色皮脂樣物,有微臭.

遺傳性耳瘺預防

本病屬於染色體疾病,導致染色體畸形改變的病因不明確,可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性,故本病無法直接預防.孕期應做到定期檢查,若孩子有發育異常傾向,應及時做染色體篩查,明確後應及時行人工流產,以避免疾病患兒出生.日常生活中要註意營養合理,食物盡量做到多樣化,多吃高蛋白、多維生素、低動物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜,不吃陳舊變質或刺激性的東西,少吃薰、烤、醃泡、油炸、過咸的食品,主食粗細糧搭配,以保證營養平衡.