肝小靜脈閉塞癥

肝小靜脈閉塞癥

肝小靜脈閉塞癥百科

肝小靜脈閉塞癥(HVOD)是指肝小葉靜脈和肝小靜脈支內皮腫脹,纖維化,從而引起管腔狹窄甚至閉塞,繼而發生肝細胞萎縮,彌漫性肝纖維化,臨床出現肝臟腫大、疼痛、腹水等,半數以上病人可以康復,20%的病人死於肝功能衰竭,少數病人發展為肝硬化門脈高壓.

肝小靜脈閉塞癥

肝小靜脈閉塞癥病因

發病原因:

某些生物毒素,化學藥物等因素導致肝臟小靜脈水腫,增厚繼而狹窄,閉塞,同時伴有肝內門靜脈相應的病變,本病報道最多的主要是攝入含有有毒生物堿-野百合堿的草藥而引起,如狗舌草,豬屎豆,天芥菜,土三七等,化學藥物如尿烷,長春新堿,硫唑嘌呤等,也可由黃曲黴素,二甲基亞硝胺,放射,治療等所引起.引起HOVD的其他因素可能有:①砷劑,汞,亞等有毒物質;②先天性或獲得性免疫缺陷綜合征;③雌激素等.

發病機制:

急性期肝臟體積增大,表面光滑,可見淋巴管擴張和“肝哭泣"征象,光鏡下見中央靜脈和小葉下靜脈內膜顯著腫脹,管腔狹窄或閉塞,血流受阻,肝竇明顯擴張,淤血,伴有不同程度的肝細胞混濁腫脹,變性和壞死,壞死嚴重區肝細胞消失,網狀纖維支架殘留,紅細胞滲入肝竇和狄氏腔(Disse`s space),呈典型的出血性壞死改變.亞急性期肝臟表面呈網狀區域性收縮,中央靜脈及小葉下靜脈內皮增生,增厚,形成纖維化和管腔狹窄,閉塞,此期仍可有肝竇擴張,淤血和出血性肝細胞壞死,中央靜脈出現纖維化,尚無假小葉形成.慢性期肝臟進一步硬化,肝小葉中心區域肝細胞萎縮,網狀支架塌陷及纖維組織增生,可見假小葉形成,最後形成小結節性肝硬化,部分病例可伴有門靜脈纖維化和血栓形成,但主肝靜脈很少受累.

肝小靜脈閉塞癥

肝小靜脈閉塞癥癥狀

肝小靜脈閉塞癥的典型癥狀

惡心腹水腹脹肝功能異常肝臟腫大門脈高壓食欲減退肝竇擴張肝靜脈病變

發病前多數病人可有胃腸道,呼吸道和全身癥狀,急性期起病急驟,上腹劇痛,腹脹,肝臟迅速腫大,壓痛,腹水,可伴有食欲減退,惡心,嘔吐等癥狀,黃疸,下肢水腫較少見,往往有肝功能異常,亞急性期的特點是持久性的肝臟腫大,反復出現腹水,慢性期以門脈高壓為主要表現,與其他類型的肝硬化相同.

肝小靜脈閉塞癥

肝小靜脈閉塞癥檢查

肝小靜脈閉塞癥需做的檢查項目

腹腔鏡肝功能檢查血液檢查血管造影細胞組織化學染色免疫病理檢查血塗片

實驗室檢查和影像學檢查無特征性,故對可疑病例,應仔細詢問和分析病史,進行必要的輔助檢查,最有決定意義的是腹腔鏡直視下做肝組織活檢,不僅可靠,而且安全(可對取材部位觀察出血情況,同時施以有效的止血),但由於對本病的認識尚不夠深入,廣泛,加之患者和醫生懼怕出血等並發癥,能夠實施此項檢查很少,肝靜脈和下腔靜脈造影對本病的診斷價值有限,但可用於與佈-加氏綜合征的鑒別.

肝小靜脈閉塞癥預防

本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵.養成良好的生活習慣.首先,要盡量少熬夜,讓肝臟得到充分的休息.其次,少吃油膩食物,多吃新鮮的蔬菜水果.推薦蔬菜為,空心菜、薺菜、包心菜、蘑菇、木耳、胡蘿卜、西紅柿、冬瓜、黃瓜等.此外,最好不要酗酒,不濫用藥物.