小兒血友病

小兒血友病治療

本組疾病尚無根治療法.

1．預防出血自幼養成安靜生活習慣,以減少和避免外傷出血,盡可能避免肌肉註射,如因患外科疾病需作手術治療,應註意在術前、術中和術後補充所缺乏的凝血因子.

2．局部止血對表面創傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血,或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾組織凝血活酶或凝血酶敷於傷口處.早期關節出血者,宜臥床休息,並用夾板固定肢體,放於功能位置,亦可用局部冷敷,並用彈力繃帶纏紮.關節出血停止、腫痛消失時,可作適當體療,以防止關節畸形.嚴重關節畸形可用手術矯形治療.

3．替代療法本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平,以治療或預防出血.

(1)因子Ⅷ和因子Ⅸ制劑:傳統上多用人血漿凍幹濃縮制劑,亦有牛、豬血漿的因子Ⅷ制品.為防止經血傳播疾病,如艾滋病、乙型和丙型肝炎等,近年國外臨床上已廣泛應用基因重組人因子Ⅷ和因子Ⅸ制劑;一些用新技術提取並經滅毒處理的高純度因子Ⅷ和因子Ⅸ目前已完全取代瞭傳統的制劑,進而大大地增加瞭治療的安全性.因子Ⅷ的半衰期為8-12小時,需每12小時輸註1次,每輸入1U／kg可提高血漿因子Ⅷ活性約2%.

(2)冷沉淀物:系從冰凍新鮮血漿中分出,各藥廠產品濃度和用量不一,用前應詳細閱讀明書.國產冷沉淀制劑通常以200ml血漿制成,每袋容量為20ml,含因子Ⅷ和因子XⅢ各80一I00U、纖維蛋白原250mg、一定量的vWF及其他沉淀物.

小兒血友病飲食

可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果,營養均衡,包括蛋白質、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養素.

小兒血友病並發癥

並發關節或內臟,肌肉出血,創傷後出血不止,可並發貧血,休克,黃疸等,關節的反復出血常導致關節軟骨破壞,關節腔變窄,關節周圍肌肉萎縮形成慢性血友病性關節炎,甚至關節畸形,功能喪失,如出血在咽喉部可並發窒息,可並發消化道出血,血尿等,顱內出血少見,對伴有劇烈頭痛的血友病患兒應警惕顱內出血或硬膜下出血的可能.