先天性眼球震顫

先天性眼球震顫治療

一、西醫

1、治療

治療目的:減輕或停止眼震、糾正代償頭位和改善視功能.

關於先天眼震的治療,至今尚無十分令人滿意的方法.不過,近些年來采用以下治療方法,取得瞭一定的效果,有些臨床效果相當顯著.現擇療效較好者簡述如下.

1.非手術療法先天眼震的非手術療法,就目前來說,尚非主要療法,但其研究前景頗有希望,在這方面的研究和探索,將大有可為,令人樂觀,特別是有關藥物治療,更應進行深入研究,以期發現療效更佳的藥物.

(1)藥物治療:先天眼震的藥物治療,在臨床上尚未被廣泛或正式采用.日本中宏曾報道應用2%利多卡因(男3ml,女2ml,小兒1ml)加入20%葡萄糖20ml,混勻後緩慢靜脈註射,若無惡心、嘔吐或心慌等副作用時,可1次註完.發現對先天眼震有暫時的抑制作用,重復治療可使眼震被抑制的時間延長,此種藥物治療的作用機制,尚不明瞭.

鑒於先天眼震錳含量異常,亦可試用驅錳藥物治療先天眼震,如對氨基水楊酸鈉(PAS-Na)等.

應用肉毒桿菌毒素A(botulinumtoxinA,商品名Oculinum,BOTOX)眼外肌內註射治療先天眼震,國內始於20世紀90年代末.本品用於治療眼外肌病開始時是用來治療斜視,基於肉毒中毒病人首先出現視力障礙、瞳孔散大、調節障礙、復視等眼內、外肌麻痹表現,Scott通過數年實驗後,於1980年首先在臨床上應用本品治療斜視.肉毒桿菌毒素是肉毒桿菌產生的外毒素,結晶的A型肉毒桿菌毒素是一種高分子質量的蛋白質,相對分子質量為900000,在酸性溶液中穩定.本毒素作用於膽堿能運動神經末梢,拮抗鈣離子的作用,幹擾乙酰膽堿的釋放,使肌纖維不能收縮.其並不阻斷神經興奮的傳播,不管是神經還是肌肉都無興奮性和傳導性的損害,故本品的作用是化學去神經作用.在臨床上的使用,主要是采取在肌電圖的監視下進行肌肉內註射法,在眼外肌內註射A型肉毒桿菌毒素需使用單極針樣電極和肌電放大器將肌電信號轉變為音響來指導註射部位,約在肌止端後25mm即神經進入肌肉處,聽到爆裂聲信號時進行註射,每條肌肉的註射液容量為0.1ml,含藥量為1.0～3.0U,註射液量較大時(0.1ml)容易使藥物擴散到鄰近肌肉而引起副作用.對於先天眼震病人,註射需要減弱的肌肉(如跳動型眼震的慢相側肌肉),可以收到與手術相似的效果,但由於藥效持續時間較短(數周或數月不等),往往需要重復註射.本治療對於因局部或全身原因不適宜手術的病人,提供瞭一種較好的治療途徑.常見的副作用主要為上瞼下垂、垂直斜視和復視等,內直肌註射比外直肌註射容易引起上瞼下垂和下直肌麻痹,原因是提上瞼肌對肉毒桿菌毒素更為敏感和支配下直肌的神經分支距離內直肌的註射部位較近,容易受到藥液彌散的影響所致.這些副作用即便出現,也多於數周後逐漸消失,一般不會留下永久性的損害,重復註射也不被免疫系統識別,無過敏反應.兒童註射時可用氯胺酮(ketamine)麻醉,0.5～1.0mg/kg即可進入睡眠狀態,肌電反應仍存在.

(2)配戴三棱鏡:有些先天眼震病人,配戴適度的三棱鏡時,可以增進視力和消除異常頭位.例如兩眼配戴底向外的三棱鏡時,因刺激輻輳,可使眼震減輕和視力提高.對於跳動型眼震,可戴底向快相側的三棱鏡,不但能夠增進視力,而且可以矯正代償頭位.對於有異常頭位的病人,配戴三棱鏡時,三棱鏡的底應朝向顏面的轉向側,三棱鏡的尖應指向眼的轉向側.至於三棱鏡的度數,采用壓貼三棱鏡(Fresnelpress-onprism),每眼可以配到30三棱鏡度數.

(3)治療弱視:先天眼震病人約86.7%合並弱視,而且中度和重度弱視占72.5%,所以,治療弱視是一項重要處理措施.先天眼震性弱視的治療比較困難,治療效果也多半不夠理想.比較多用的治療方法為視覺刺激療法(即光柵法)紅光閃爍刺激療法等.有些病例通過弱視治療,雖然視力可以增進,但其眼震情況多無明顯改善.

(4)其他:如聽覺生物反饋(auditorybiofeedback)療法、針刺療法等等.

2.手術治療就目前來說,對於先天眼震的治療,手術療法(cyberneticsurgeryfornystagmus)仍是主要治療方法.治療先天眼震的手術方法較多,總的來說,無外乎眼外肌的減弱、加強、減弱與加強聯合等術式.簡述如下:

手術年齡:關於先天眼震的手術最佳年齡,目前尚無明確規定.

①單純先天眼震:若患兒不合並斜視,單純為先天性眼震,手術年齡以6～10歲為佳.不宜年齡太小時手術,因為幼小患兒的先天眼震,有隨年齡增長而眼震減輕的趨勢,個別者甚至眼震可以消失.但一般到5～6歲以後,眼震強度不再變化,眼震情況趨於穩定.而且這時患兒對於眼震的諸多檢查,包括眼震電圖檢查等,已能較好地合作.再者此年齡的患兒,已可接受局麻手術,一般可以不要再在全麻下進行眼震手術,這不但增加瞭手術的安全度,而且便於術中觀察眼位,因為先天眼震的矯治手術,一般都是雙眼同時手術,往往涉及多條肌肉,所以局麻手術便於術中進行眼位觀察和測試,能夠及時發現並隨即糾正因手術量的誤差或術中的操作等原因所造成的眼位偏斜,從而可以避免術後出現復視等不良情況.

此外,手術年齡亦不宜過大,因為年齡過大時手術,對於弱視和代償頭位的糾正等,不但無益,而且可能會更加困難.

②合並斜視的先天眼震:若患兒合並斜視,手術年齡則應提前,當以較小年齡時手術為佳,並可將斜視矯正和眼震手術合並進行.當然,也可以先矯正斜視,待年齡稍大,可以接受局麻手術時再行眼震手術.

在臨床實際工作中,應當根據病人的具體情況,如眼震強度、代償頭位、休止眼位以及視力等,確定適宜的手術選擇,包括最佳手術年齡的選定等.

總的來說,盡管先天眼震的手術方法繁多,但到目前為止,尚無一種手術的治療效果能夠令人十分滿意.所以,對於先天眼震的治療,包括手術和非手術治療在內,距離真正治愈為期尚遠,有待今後進一步研究和探索.

2、預後

療效不佳.

先天性眼球震顫飲食

忌食辛辣刺激性食物.

先天性眼球震顫並發癥

先天眼震最常見的並發癥有:弱視,側視及斜視,至於側視,實際其是代償頭位的反向表現,例如,當代償頭位為面向左轉時,則雙眼必然右轉而側視,關於斜視,根據統計資料,該並發癥占21.1%,共同性外斜較多,占合並斜視者的60.6%,共同性內斜占30.0%,上斜占1.4%.