外陰天皰瘡

外陰天皰瘡

外陰天皰瘡百科

外陰天皰瘡是一種由抗表皮細胞間物質抗體介導的,慢性、復發性、自身免疫性大皰性皮膚病,其特征為正常皮膚或黏膜上出現松弛性水皰,尼氏癥陽性.

外陰天皰瘡

外陰天皰瘡病因

(一)發病原因 外陰天皰瘡的發生需要誘因,某些藥物,食物可誘發天皰瘡,最近研究提示感染因素可能是天皰瘡的又一誘因,可誘發天皰瘡的藥物常有:巰基類藥物如青黴胺,巰甲丙脯酸,他巴唑,腦復新等;抗生素類:青黴素,利福平,異煙肼,菌必治等;吡唑酮類:氨基比林,保太松等;其他如地高辛,IL-2,β-幹擾素,硝苯吡啶等,其中巰基類藥物所引起的天皰瘡數量約占藥物性天皰瘡總量的80%,藥物誘導的尋常型天皰瘡患者血中可測到循環天皰瘡抗體,紫外線照射亦可加重病情,有報道用PUVA治療銀屑病誘發天皰瘡. 許多研究表明尋常型天皰瘡可能存在遺傳易感性,血清學方法檢測提示:北歐Asknezim猶太人尋常型天皰瘡易感性與HLA-DR4相關,在非猶太人中,與HLA-DR4,DR6相關,日本一項研究發現天皰瘡易感性與HLA-DRBl*0406,*0403及HLA-DRBl*1403,*1405相關,雖然目前研究資料提示天皰瘡易感性與HIA相關,但並非具有易感相關基因的人群都發病. 目前認為尋常型天皰瘡是一種自身免疫性疾病,其依據為:

1.直接免疫熒光證實在患者的表皮,口腔黏膜上皮受累及未受累區棘層細胞間均可見IgG型天皰瘡抗體,在棘層松解部位,還可見C3沉積.

2.用間接免疫熒光技術80%～90%的尋常型天皰瘡患者血清中可測到循環天皰瘡抗體,且抗體滴度與病情嚴重程度成正比,用血漿置換出患者血清中的天皰瘡抗體可使病情緩解.

3.正常皮膚培養中加入天皰瘡患者血清,可見到表皮棘層松解.

4.新生小鼠註射人類天皰瘡抗體後18～72h內發生天皰瘡皮損,進一步研究表明抗表皮細胞間物質抗體IgG4亞類是天皰瘡致病性抗體.

(二)發病機制 尋常型天皰瘡抗原為橋粒蕊蛋白3(Dsg3),分子量130kd,是一種由角朊細胞及細胞間黏附物質合成的細胞表面糖蛋白,屬鈣依賴性黏附分子(鈣粘素)傢族,Dsg3與橋粒中85kD的橋粒斑珠蛋白結合,在表皮細胞間粘合上起重要作用,因此,抗表皮細胞間物質抗體與Dsg3結合後,抑制瞭橋粒黏合上皮細胞的功能,導致棘層松解是其發病機制之一,另外,天皰瘡抗體與Dsg3結合後,磷脂酶C及1,4,5三磷酸肌醇介導瞭細胞內的信息傳導,引起表皮胞合成並釋放纖溶酶原激活劑,它能使纖溶酶原轉化為纖溶酶,從而造成棘細胞黏合能力喪失,發生松解.

外陰天皰瘡

外陰天皰瘡癥狀

1.皮膚損害典型的皮損為在外觀正常皮膚上,少數在紅斑基底上出現豌豆～雞蛋大小不等的漿液性水皰,水皰可孤立散在,亦可聚集成片,皰液早期清,以後可渾濁或血性,皰壁薄,松弛,易破,Nikolsky征陽性,即:壓迫完整水皰頂部,水皰向側方擴大;摩擦或擠壓水皰,糜爛附近的表皮,引起表皮剝脫,皰壁破後形成紅色糜爛面,有漿液滲出,漸漸凝成污穢痂殼,有腥臭味,糜爛面不斷向周圍擴展,融合成不規則形狀,其邊緣可見領圈狀分離的表皮,很少有自愈傾向,愈後遺留色素沉著,自覺灼熱感或疼痛,可伴有發熱,厭食等全身癥狀.大皰可以發生於全身各處,但以頭面,頸,胸背部,腋下,腹股溝等處多見.

2.女陰及黏膜損害約60%患者水皰可以初發於口腔,幾乎所有病例均有口腔黏膜受累,此外亦可以侵犯鼻,咽喉,眼結膜,食管黏膜,外生殖器,尿道,肛門皮膚黏膜亦為天皰瘡好發部位之一,女陰常累及大小陰唇,陰道,宮頸黏膜,黏膜損害早期先有感覺過敏,灼痛,以後在易摩擦部位出現水皰,水皰很快破裂,完整水皰罕見,形成疼痛性糜爛面,觸之極易出血,糜爛愈合緩慢,持續數周或數月,易繼發細菌或白色念珠菌感染,有時可發展成潰瘍,宮頸損害可在疾病早期發生,導致Papanicolaou塗片異常,易誤診為宮頸上皮增生異常.

外陰天皰瘡

外陰天皰瘡檢查

組織病理檢查示在基底層上方,出現裂隙,水皰,皰頂由表皮的大部分組成,皰底為一基底細胞附於真皮乳頭上的基底細胞向表皮內腔隙突入,稱為絨毛,皰液中有棘層松解細胞,這種細胞大而圓,核濃縮居中,胞漿均勻嗜堿性,核周有一淡染區,真皮淺層輕度水腫,有少量嗜酸性粒細胞,中性粒細胞浸潤.

免疫熒光檢查:

1.直接免疫熒光:取皮損周圍外觀正常皮膚或新起皮損做檢查,顯示IgG和C3在表皮細胞間呈魚網狀沉積,其他成分有C1q,C4沉積,陽性率為80%～95%,活動性病變者可達100%,少數抗體可為IgM,IgA.

2.間接免疫熒光:80%～90%患者血清中可檢出抗表皮細胞間物質抗體即天皰瘡抗體,主要是IgG,少數可IgM,IgA,抗體滴度的高低與疾病活動性呈高度相關性,但疾病早期可假陰性,電鏡觀察:早期改變是表皮細胞間基質或糖被膜局部或全部溶解,細胞間隙變寬,橋粒彼此分離,後期張力絲從橋粒附著板處脫落,橋粒消失.

外陰天皰瘡預防

早發現,早治療,做好隨訪.

1、多吃蔬菜、水果.

2、多飲茶水或清淡飲料.

3、宜涼血解毒食物.綠豆、粳米、黃瓜、苦瓜、馬齒莧、綠茶等. 

4、忌食辛辣刺激性食物:因刺激性食物可影響機體內分泌,從而造成皮膚刺癢,影響治療.辛辣刺激性食物有辣椒、胡椒面、芥末、生蔥、生蒜、白酒等.

5、忌食油膩食物:油膩食物主要是指油脂類.這類食物攝入過多會促進皮脂腺的分泌,使病情加重.同時,還要註意少吃甜食和咸食,以利於皮膚的康復.

6、瘙癢嚴重時忌海鮮及刺激、致敏食物.