室管膜腫瘤

室管膜腫瘤治療

(一)治療

手術全切腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案,腦室內室管膜瘤術前可先置腦室外引流以降顱內壓.目前,幕上室管膜瘤手術死亡率已降至0%～2%,而幕下腫瘤手術死亡率為0%～13%.對於未能行腫瘤全切除的患者,術後應行放射治療.盡管對室管膜瘤術後放療並未有較統一的認識,但多數作者仍建議行劑量為50～55Gy放射治療.

由於絕大多數為瘤床原位復發,因此對室管膜瘤不必行腦脊髓預防性照射.成人患者術後化療無顯著效果,但對復發或幼兒不宜行放療的患者,化療仍不失為一重要的輔助治療手段.常用的化療藥物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷(依托泊甙)、環磷酰胺與順鉑等.3歲以下嬰幼兒化療可在術後2～4周開始,休息4周後開始下一個療程,可延長患者生存期,從而使患者可在3歲以後接受放療.

間變性室管膜瘤手術仍是治療的主要措施,術後放療是必需的,放療宜早,劑量應較大,55～60Gy.另需加預防性腦脊髓放療.化療是輔助治療的手段之一,短期內控制腫瘤生長.

手術是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施.隨著顯微神經外科技術的應用,手術死亡率幾乎為0.由於室管膜下室管膜瘤呈膨脹性生長,邊界清晰,多數可做到腫瘤全切除.對於腫瘤生長部位深在、難以做到腫瘤全切者,次全切除亦可獲得良好的治療效果.放療一般不常規應用.但對於腫瘤細胞核呈多形性改變的,或為混合性室管膜瘤--室管膜下室管膜瘤的患者,建議放療.

室管膜瘤的復發率較高,兒童後顱凹腫瘤的預後較差,幾乎所有的病例均在術後不同的時間內復發.室管膜瘤易發生椎管內播散種植,有研究統計各年齡組室管膜瘤436例,有椎管內種植者占11%.幕下室管膜瘤椎管內種植者較幕上多見.室管膜母細胞瘤轉移的發生率明顯高於室管膜瘤.顱內室管膜瘤的顱外轉移甚為少見,僅有個案報道.關於播散種植的臨床報道常常低估瞭這種現象發生的真實比率,因為在絕大多數病例中,並沒有常規做脊髓成像.

近來,對後顱凹室管膜瘤脊髓種植轉移患者的臨床資料分析表明,播散種植發生率為6%,而21個系列報道綜合發生率為15%.

蛛網膜下腔種植播散的發生率根據腫瘤的部位而變化,幕上室管膜瘤出現椎管內播散種植的比率為8%,而後顱凹室管膜瘤種植播散發生率為15%.不同腫瘤病理級別在轉移播散上也有顯著差異,大約20%的高級別室管膜瘤出現椎管內播散種植,而低級別腫瘤出現播散轉移的比例為9%.一般來說,高惡性級別的室管膜瘤比低級別的腫瘤更可能出現椎管內種植,此外,幕下室管膜瘤比幕上腫瘤的播散轉移比率要高.

軟腦膜轉移的可能性直接影響放射治療范圍的確定,雖然屍檢中檢測到的腦脊液播散相對常見,但放射治療前進行的神經影像學檢查顯示:除瞭在年幼的兒童,腫瘤播散的比率很低.兒童腫瘤調查組報告,43例兒童室管膜瘤在放療前既沒有脊髓造影陽性發現,也沒有椎管MRI陽性發現,絕大多數軟腦膜轉移的患者同時合並有原發部位的復發.

(二)預後

影響室管膜瘤預後的因素包括腫瘤的部位、組織學類型、復發的速度和年齡等,其中前二者起決定作用.國內資料術後復發平均在20個月內.室管膜母細胞瘤的5年生存率僅為15%.另外一個潛在的重要預後因素是手術切除程度,近全切除組存活率有顯著的提高,50%～60%的腫瘤全切除患者5年內未見腫瘤復發,而次全切除者僅21%.45Gy以上的術後放射劑量可有效控制腫瘤生長.幕上腫瘤與幕下腫瘤的5年生存率分別為35%與59%.幕下室管膜瘤患者年齡大者預後稍佳,10歲以下患者平均生存期為2年,而15歲以上患者平均生存期達4.3～6.0年.復發後腫瘤可出現惡性變,兒童惡性室管膜瘤復發較快,平均復發期限是18個月,預後較差.根據神經影像、腦神經受損體征等所表現出的腦幹受侵犯狀況也與預後差密切相關.

間變性室管膜瘤預後較差,復發率高,約68%,並易沿腦脊液播散.5年生存率較室管膜瘤低,為25%～40%.

室管膜下室管膜瘤術後患者一般預後良好,極少見復發或腦脊液播散.

室管膜腫瘤飲食

平時隻要配合醫生的指導飲食即可,沒有太多的禁忌.

室管膜腫瘤並發癥

如進行手術治療,可能發生以下並發癥:

1.顱內出血或血腫:與術中止血不仔細有關,隨著手術技巧的提高,此並發癥已較少發生,創面仔細止血,關顱前反復沖洗,即可減少或避免術後顱內出血.

2.腦水腫及術後高顱壓:可用脫水藥物降低顱內壓,糖皮質激素減輕腦水腫.

3.神經功能缺失:與術中損傷重要功能區及重要結構有關,術中盡可能避免損傷,出現後對癥處理.