小兒肝母細胞瘤

小兒肝母細胞瘤治療

1.國際兒童腫瘤協會肝腫瘤組,根據肝的解剖及外科手術可行的切除程度進行分期,叫做PRE-TEXT(Pre-treatmentExtentofDiseasestagingSystem),分為高危組和低危組二類.

(1)低危組,又稱(standardriskHB):單一腫瘤或多中心性,腫瘤最多侵犯3個肝段,叫PRETEXⅠ、Ⅱ或Ⅲ.局限在肝內,肺沒有轉移(肺CT陰性),沒有肝外腹部病變,沒有肝左、右支血管瘤栓,門靜脈瘤栓者;

(2)高危組(HighriskHB):①腫瘤侵犯,4個肝段以上;②證實肝外有腫瘤(轉移或肝外腹部結節,門靜脈瘤栓形成,左/右肝靜脈瘤栓);③肺轉移瘤及遠處轉移.及腹膜腔內肝門淋巴結腫大病理證實陽性者屬高危組患者.

2.小兒肝臟惡性腫瘤的臨床分期

(1)Ⅰ期:腫瘤完全切除,可以楔形肝葉切除或擴大肝葉切除;

(2)ⅡA期:初期放療或化療使腫瘤可完全切除;

(3)ⅡB期:病變累及限於一葉;

(4)ⅢA期:病變累及肝臟的二葉;

(5)ⅢB期:有區域淋巴結的侵及;

(6)Ⅳ期:聯合化療或放療後可行肝移植術.不管肝臟內的受累范圍,有遠處轉移者

(7)各期如有遠處轉移、肝外浸潤及血管受累者應先行聯合化療,根據化療效果判斷是否予以手術治療.

3.近年來,隨著對腫瘤生物學特性瞭解的深入及化療和血管介入治療技術的進步,小兒肝母細胞瘤的長期存活率有瞭明顯的提高.目前,手術切除配合正規的化療,該癥的兩年存活率已達80%以上.目前,手術完整地切除腫瘤仍是最重要、最有效的治療手段.現代治療原則應為根治性切除腫瘤,確保肝功能的有效代償,達到治愈或延長生存期提高生存率的目的.許多以往被認為無法手術切除的病例,現在可以通過術前化療及介入治療使腫瘤縮小,正常肝臟相對增大,而變為可以手術治療.

(1)可一期手術切除病例的治療

肝臟的局部解剖和肝臟腫瘤切除後肝功能的代償是肝臟腫瘤手術的關鍵問題.通過手術前的各種影像學檢查,瞭解腫瘤的部位、范圍、比鄰關系,特別是肝臟血管的受侵情況.作為有價值的影像學檢查手段,肝臟的血管造影對手術可行性的判斷具有重要的意義.如果無法進行肝血管造影,增強的CT檢查可以更清晰地看出腫瘤的界限,特別是根據動脈相和靜脈相的不同,判斷出腫瘤與門靜脈及肝靜脈的關系以在手術前較準確地估計出手術成功切除的可能性.

1)術前準備

早期的患兒,一般情況較好,隻進行簡單的常規術前準備即可進行手術.但對於本病患兒往往一般情況較差、存在營養不良、低蛋白血癥等,應盡早地進行靜脈營養支持,並給予維生素K等;

2)手術切除

小兒肝母細胞瘤瘤體往往較大,切除的比例常遠大於成人.但小兒肝臟再生能力強,有人報告,隻要保存20%以上的正常肝組織就能維持生命,而且在2個月內再生後的肝臟可恢復到原來的體積,因此應積極爭取腫瘤全部徹底地切除.手術中根據腫瘤的大小、部位選擇術式,可以視情況進行腫瘤切除、肝葉切除、半肝切除或擴大的肝臟多葉切除.

3)術後治療

手術後特別是術後2周內,必須供給患兒足夠的營養,包括絕對需要的蛋白質、維生素和能量的供應.

手術後的化療,配合綜合治療對於小兒的肝臟惡性腫瘤尤為重要.化療藥物,如長春新堿、環磷酰胺、5-氟尿嘧啶都有一定的抗肝癌的作用.阿黴素對抗肝細胞癌及肝母細胞瘤的效果較好,但副作用大.

(2)不能一期手術切除的巨大腫瘤的處理

部分晚期患兒往往一般情況差、肝功明顯不良、肝臟腫瘤巨大,無法一期手術切除.對此類患兒建議先行開腹探查活檢,以明確診斷.或對於血清甲胎蛋白極高、診斷明確者,可以進行術前化療或者介入治療配合化療.經如此術前治療後,肝內腫瘤會明顯縮小,而正常肝臟相對增大,可以進行較徹底的腫瘤切除.

小兒惡性實體腫瘤具有發展迅速、轉移較早等臨床特點,半數以上患兒就診時已有鄰近組織、區域淋巴結、甚至經血運遠處轉移.而在治療上,手術切除輔助化療仍是目前我國小兒惡性實體腫瘤的主要治療方法,隨著術前化療,血管阻斷控制出血等技術的應用,腫瘤完整切除率已近70.0%,其中肝臟惡性腫瘤的完全切除率達75.0%.術前術後的輔助化療已廣泛開展,對控制轉移播散、殺滅微小病灶、保存肢體器官、維持生理功能和提高生存率均有積極意義,但有部分病例不能堅持全程化療,治療不規范不容忽視.

(3)不能切除的肝母細胞瘤的肝移植治療

兒童原發於肝臟的惡性腫瘤中,肝母細胞瘤和肝癌估計要超過98%.許多腫瘤通過術前化療和延遲手術能很好控制,局限的腫瘤行一期切除原發腫瘤.85%以上的肝臟能安全切除,術後3～6個月肝臟能完全再生.不能切除的兩葉多發肝臟腫瘤、血管受侵犯、包繞肝門及主要管道、肝臟腫瘤復發的病例可施行肝移植.原發性和轉移性肝臟腫瘤,如肝母細胞瘤、上皮樣肝血管內皮瘤、肝癌、纖維肉瘤等適合作肝移植手術.隨著人體組織器官移植技術的進步,肝移植也逐漸應用到不能手術切除的小兒肝母細胞瘤的治療中.

小兒肝母細胞瘤飲食

低脂低蛋白飲食

小兒肝母細胞瘤並發癥

可使患兒發生性早熟,繼發性貧血,腹水及下肢水腫,偶見上消化道出血及黃疸.