什麼是幹燥綜合征？

幹燥綜合征是一種以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺和淚腺為主的慢性自身免疫性疾病。中年女性多見，口眼幹燥為其常見的癥狀，但也可以伴有內臟損害，並出現多種臨床表現。幹燥綜合征確切病因和發病機制尚不明確，一般認為與遺傳、免疫、病毒感染有關。幹燥綜合征分為原發性和繼發性兩種，繼發於類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、系統性硬化癥等，稱為繼發性幹燥綜合征；不伴有其他自身免疫性疾病患者，稱為原發性幹燥綜合征。口幹是患者最常見的癥狀，進食固體食物時需伴水或流食飲下，有時夜間需起床飲水，甚至需隨身攜帶水瓶頻頻飲水。猖獗性齲齒是本病的特征之一，表現為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終隻留殘根。50%的患者有間歇性、交替性腮腺腫痛的成人腮腺炎，累及單側及雙側。舌部的病變有舌痛、舌面幹裂、舌乳頭萎縮而光滑；口腔黏膜會出現潰瘍及繼發感染，尤其是口腔的真菌感染。幹燥性的角結膜炎，表現為眼部有摩擦、沙粒、激惹等異物感，眼幹澀、癢痛、畏光、紅眼、淚少、視力下降，少數可有淚腺的腫大；其他的淺表部位外分泌腺病變有皮膚幹燥、瘙癢、鼻腔幹燥、中耳炎、傳導性耳聾、咽幹、聲音嘶啞，外陰和陰道黏膜的幹燥、瘙癢；其他的系統受累會出現慢性的幹咳、肺間質病變、肺動脈高壓；消化系統受累會出現萎縮性胃炎、消化不良肝、臟增大、肝酶升高；腎臟病變會合並腎小管酸中毒，導致低鉀性的肌肉麻痹，嚴重者會出現腎臟的鈣化、腎結石及軟骨病、腎性尿崩；血管的損害會出現過敏性紫癜樣皮疹，關節肌肉的病變，還有神經系統受累。合並自身免疫性內分泌疾病，會出現自身免疫性甲狀腺炎；血液系統受累會出現白細胞下降、血小板降低。