卟啉病怎麼治療

卟啉病是一種常染色體顯性或隱性異常，所導致酶的缺陷。酶主要是在血紅素合成過程中發揮作用的酶，由於酶的缺陷，也就導致患者的血紅素合成出現瞭障礙。由於不同酶的缺陷，卟啉病的分型上分出瞭很多種類型，最常見的就是紅細胞生成性的血卟啉病和肝性血卟啉病。在治療上由於是遺傳性疾病，所以治療上隻是以對癥治療為主。
針對紅細胞生成性血卟啉病的治療，首先對嚴重的皮膚損害可以采用一些措施進行防治，如避免陽光照射和皮膚創傷。可以穿防護服，減少皮膚的受損，也可以口服一些β胡蘿卜素或者核黃素來減少皮膚損傷。
當溶血性貧血發生的時候，控制不佳的時候可以采用脾切除治療，也可以應用一些促進原卟啉從腸道排出的藥物進行治療。維生素E是一種抗氧化劑，可以防止肝病的進展。對於肝性血卟啉病要避免一些致病誘因，在飲食上需要註意采用高糖飲食，在急性發作的時候，靜脈註射葡萄糖液，配合高糖類的飲食，使癥狀迅速得到緩解。對一些糖耐量差的患者可以合並胰島素治療，特別需要註意的是，肝性血卟啉病的患者必須禁酒，不能酒精攝入。也可以應用激素，雄激素、雌激素以及腎上腺糖皮質激素進行相關治療。
如果出現腹痛發作，可以進行對癥的解痙治療，還可以應用靜脈的放血治療和去鐵治療。在治療過程中需要註意患者的水電解質平衡，對於出現精神抑鬱的患者，可以采用對癥的藥物治療，血壓升高的患者可以用降壓藥。護理的方面，要防止患者出現吸入性肺炎、褥瘡，要合理使用輔助的呼吸措施。