原發性血小板增多癥如何治療？

原發性血小板增多癥是治療，不是一個病人診斷瞭原發性血小板增多癥，馬上需要開始治療，要看他的年齡，看他的伴隨疾病情況來確定。如果病人既往身體是健康的，特別是沒有心腦血管這種缺血性的疾病，比如腦梗、心梗的情況，我們說血小板一般在1000×10^9/L以下，一般是不需要治療的。我剛說是國外的標準，根據中國人的標準，一般也把治療限度卡在800×10^9/L，這個是限度，但是如果合並瞭腦梗、心梗，我們就需要積極地去進行幹預，把他血小板降下來，防止他出現新發的腦梗、心梗，改善病人生活質量。治療上常用的藥物第一就是傳統的羥基脲的治療，這個治療非常簡便，每天口服一個羥基脲藥物就行，它的作用非常迅速，可以迅速把血小板降到一個比較滿意的水平，但是它不延長疾病整個病程的改變。再一個是幹擾素的治療，幹擾素的治療就是需要進行是皮下註射，皮下註射相比較吃藥，相對不是特別方便，但是幹擾素的治療可以延緩疾病的進展，所以一般來講，在國內外的指南上面，一般對於65歲以上，特別70歲以上的病人，如果需要治療的話，一般選擇是羥基脲的治療就足夠瞭。而對於65歲以下的這部分病人，就是比較年輕的病人，他的預期的壽命還比較長，這時候就要選擇幹擾素的治療。在緊急狀況下，比如病人有緊急的腦梗、心梗，為瞭迅速降低，即刻降低血小板，還可以通過血小板單采，也就通過體外循環裝置，把他身體中的血小板是采集出來，迅速達到降低體內血小板治療的目的。現在既然已經發現JAK2通路是血小板增多癥的一個特異性的基因改變通路，所以現在國際上也開發瞭針對於JAK2通路的藥物，也就是針對於JAK2基因的藥物，在一些難治的復發的血小板增多癥的病人取得瞭很好的治療效果。但是因為羥基脲和幹擾素這兩個藥物，絕大部分病人取得瞭很好的治療效果，所以隻是在個別，它的適用范圍非常窄，隻是適用於羥基脲和幹擾素治療失敗的病人，適用范圍比較窄，也沒有進入國內的臨床。