多系統萎縮

多系統萎縮

多系統萎縮百科

多系統萎縮(MSA)是一組原因不明的神經系統多部位進行性萎縮的變性疾病或綜合征.病理上主要累積紋狀體黑質系統(紋狀體黑質變性)、橄欖腦橋小腦系統(橄欖腦橋小腦萎縮)和自主神經系統等.每種MSA綜合征都有特征性臨床癥狀,隨著病情發展,各綜合征由於損害部位不同組合,臨床癥狀可出現交替重疊.最終發展為三個系統全部受損的病理和臨床表現.MSA部分患者最初被誤診為特發性Parkinson病,MSA的高發年齡為52.5～55歲,常於病後7.3～9.3年死亡.男女發病率約為1.9:1.

多系統萎縮

多系統萎縮病因

    病因不清在神經膠質細胞,特別是少突膠質細胞等胞漿內發現包涵體,免疫組化研究發現這些包涵體內含有免疫活性的細胞周期依賴性激酶、有絲分裂原活化蛋白激活酶等.在腦幹、脊髓、小腦、下橄欖核等處都發現α-突觸核蛋白表達,提示在本病發病中起重要作用.

多系統萎縮

多系統萎縮癥狀

多系統萎縮的癥狀:

   低血壓共濟失調認知功能障礙癱瘓小腦性共濟失調

MSA發病年齡多在中年或老年前期(32～74歲),其中90%在40～64歲明顯早於特發性帕金森病,病程3～9年.

臨床有三大主征:即小腦癥狀,錐體外系癥狀,自主神經癥狀,其中89%出現帕金森綜合征;78%出現自主神經功能衰竭;50%出現小腦性共濟失調,最常見的組合為帕金森綜合征並自主神經功能衰竭或小腦性共濟失調並自主神經功能衰竭,此外,相當部分可有錐體束征,腦幹損害(眼外肌癱瘓),認知功能障礙等.

臨床特點為:

1.隱性起病,緩慢進展,逐漸加重.

2.由單一系統向多系統發展,各組癥狀可先後出現,有互相重疊和組合.

SND和OPCA較易演變為MSA,徐肖翔報道首發癥狀出現後平均3年相繼出現神經系統其他部位受侵的臨床癥狀,比較其損害程度:自主神經癥狀SDS>OPCA>SND,小腦癥狀OPCA>SDS>SND,錐體外系癥狀SND>SDS>OPCA,錐體束征SND≥SDS>OPCA,腦幹損害OPCA>SDS.

3.臨床表現與病理學所見相分離,病理所見病變累及范圍往往較臨床所見為廣,這種分離現象除復雜的代償機制外,還可能與臨床檢查粗疏或臨床表現滯後於病理損害有關.

在一組188例病理證實的MSA患者中,28%患者同時存在小腦,錐體外系,自主神經系統和錐體系四種體征;另有29%患者同時有帕金森綜合征,自主神經功能受損征及小腦征或錐體束征三種體征;11%患者有帕金森綜合征和自主神經受損征;10%患者僅表現為帕金森綜合征.

Sakakibara對121例MSA患者(OPCA48例,SNDl7例,SDS56例)進行問卷調查,結果顯示MSA患者泌尿系統癥狀(96%)明顯常見於直立性低血壓癥狀(43%)(P<0.01),尤其是OPCA及SND,53例患者泌尿及直立性低血壓癥狀均有,首發癥狀為泌尿系統的占48%,較以直立性低血壓為首發癥狀的(29%)更常見,23%的患者同時出現兩種癥狀,由此作者得出結論:MSA患者泌尿系統功能障礙較直立性低血壓更常見,且常較早出現.

由於該病發病率和患病率均較低,疾病的病程中以神經系統不同部位受累的臨床表現為首發癥狀,經常以某一系統損害為突出表現,其他系統損害的臨床癥狀相對較輕,或者到晚期才出現,使早期明確臨床診斷比較困難.

多系統萎縮

多系統萎縮檢查

多系統萎縮檢查項目:

   尿兒茶酚胺膽堿酯酶肌電圖腦電圖檢查基礎代謝體位

1.直立實驗:分別測量平臥位,坐位和直立位血壓,站立2～3min內血壓下降收縮壓多於30mmHg,舒張壓多於20mmHg,而心率無變化者為陽性.

2.血液生化檢查:血漿去甲腎上腺素含量測定,24h尿兒茶酚胺含量測定均明顯降低.

3.腦脊液檢查:除個別報道腦脊液內乙酰膽堿酯酶降低外,大部分患者腦脊液均正常.

4.肌電圖檢查:被檢查的肌肉可出現纖顫電位.

5.腦電圖檢查:背景多為慢波節律.

6.神經心理檢查:輕度認知功能障礙,抑鬱和焦慮因子分增高.

7.影像學檢查:頭顱CT和MRI檢查示腦橋,小腦萎縮,表現為小腦蚓部,半球及全小腦萎縮,小腦腦溝變深,增多,小腦上池,腦橋小腦角池,小腦延髓池及小腦蛛網膜下隙均擴大,中腦萎縮,大腦腳變細,四疊體池,環池及基底池擴大,腦橋,小腦中腳萎縮,第四腦室擴大,嚴重者可有雙側側腦室,第三腦室擴大,外側溝增寬及額,頂葉等大腦半球萎縮的廣泛性腦萎縮改變.

顱腦MRI是最有價值的診斷方法,MRIT2加權像常發現病理性鐵沉積存在,表現為雙側殼核後外側的信號降低,紅核與黑質間正常存在的高信號區變窄,這些變化見於所有經病理證實的MSA患者,上述改變可以早在患者的癥狀出現之前就存在,而帕金森病患者則無這些變化,此外,T1加權像可見到萎縮的殼核信號降低,小腦和腦幹萎縮.

PET顯示在額葉,紋狀體,小腦和腦幹等處基礎代謝率降低並且紋狀體攝取熒光多巴(fluorodopa)降低;紋狀體攝取123I-3-碘-6-甲氧基甲酰胺(123II-IBZM)降低.

多系統萎縮預防

    1.調攝精神,清心寡欲:預防多系統萎縮要保持愉快和樂觀的情緒,避免精神過度緊張,思慮過度,應清心寡欲,恬淡虛無,清靜內守,精神自持,遇事豁達,心胸開闊,不斤斤計較,不貪心過度,保持安靜平和的心態,尤其是中老年人,更應如此.

2.藥物調理,延緩衰老:對於50歲以上的老年人,尤其是有多系統萎縮遺傳性傢族史的病人,更有必要在50歲左右選擇運用延緩衰老的中藥調理,以改善腦細胞衰老的狀況.

3.均衡營養,少葷多素:調整飲食,飲食宜清淡而富含營養,少食肥甘滋膩之品,以高蛋白和高維生素飲食為主,多食蔬菜和水果及含碘食物,註意營養均衡,禁酒戒煙,養成良好的飲食習慣.這也是常見的預防多系統萎縮的方法.