小兒雄激素不敏感綜合征

小兒雄激素不敏感綜合征治療

本病尚無特殊治療方法,主要治療原則是在加強隔離、護理基礎上,積極對癥治療,特別需要保護心功能,維持水、電解質平衡,糾正酸堿紊亂,提高免疫功能,防治繼發感染.本病病程中常並發細菌感染,視情況應投以抗生素.

1.加強隔離、護理

消毒處理:對疑診或確診新生兒CVB感染患兒,均應給以有效隔離,奶具、醫療用品、生活用品均應單獨清洗消毒.母親及醫務人員的手,接觸嬰兒前後均應用過氧乙酸進行無菌處理.

護理:保持中性環境溫度,加強口腔、呼吸道及皮膚護理.

補充營養物質和能量:患兒應給予充足熱量和液體,危重患兒應給予生命體征、血氣、血糖、血中電解質、尿素氮、肌酐等監測.

2.加強免疫功能幹擾素是一類在同種細胞上具有廣譜抗病毒活性的蛋白質,已陸續報道在CVB感染中有明顯療效.人血丙種球蛋白含有部分抗CVB抗體,可用於治療本病.

新生兒內源性幹擾素產生少,病毒在體內繁殖迅速,引起嚴重病情,而其他多種抗病毒化學藥物對CVB感染無效,因此,早期應用幹擾素治療本病是值得提倡的.

3.對癥處理

有休克、酸中毒應在擴容、糾酸基礎上,加用血管活性藥物如多巴胺、酚妥拉明等;DIC可給肝素(早期、高凝階段).

有嚴重出血、高膽紅素血癥,可采用輸血、換血等療法.

腦水腫、顱內壓增高給予甘露醇、呋塞米等脫水劑.

腦膜炎型有驚厥時應給予苯巴比妥(魯米那)、水合氯醛或地西泮(安定).

治療心肌炎,保護心功能丹參可用於急性期和恢復期,2～4周後改為口服,直至臨床痊愈.腎上腺皮質激素在新生兒CVB感染引起的心肌損害不主張應用,以防止激素對病毒感染的擴散,目前隻在搶救或其他藥物治療無效時應用.

心肌損害:可加用自由基清除劑,包括維生素C、E等,也可加用能量合劑三磷腺苷(ATP)、輔酶A、細胞色素C等.二磷酸果糖、泛癸利酮(輔酶Q10)、肌苷等恢復心肌也有幫助.

心力衰竭:可加用地高辛.心肌炎時,心肌對地高辛敏感性增強,易出現洋地黃毒性反應,圍生期新生兒飽和量可給半量即0.02～0.03mg/kg計算.如有惡心、嘔吐、心率緩慢或心律不齊時,立即停用.

小兒雄激素不敏感綜合征飲食

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小兒雄激素不敏感綜合征並發癥

可出現休克,黃疸,肝脾大,發生心力衰竭,呼吸衰竭,急性腎功能衰竭等多臟器功能衰竭(MOF),至急劇死亡,出現心律失常,驚厥,昏迷和肝損害者又稱為腦-肝-心肌炎,可發生出血傾向,甚而發生DIC和肺出血等改變.