顳葉癲癇

顳葉癲癇

顳葉癲癇百科

顳葉前內基底部癇灶為主引起的鉤回發作稱之為顳葉癲癇,是局限性癲癇的代表.

顳葉癲癇

顳葉癲癇病因

圍生期因素和分娩因素(20%):

最近把圍生期的諸多因素和分娩時疾病看成是引起顳葉癲癇的高危因素.特別是新生兒與胎盤分離進入新環境的代謝變化,經產道時可能發生的腦損傷.

致癇性驚厥(20%):

小兒的致癇性驚厥被認為是最常見的原因.人的顳葉病變多是局限性的和單側性的,而小兒熱病性驚厥和產傷所致的顳葉損害多為廣泛性和兩側性.

腦外傷引起的瘢痕和感染(15%):

腦外傷時所引起的腦膜腦瘢痕,顱內感染,缺氧性,變性疾病所致腦萎縮等均可成為其病因.

腫瘤(10%):

腦瘤和其他占位性病變.

發病機制在顳葉的鉤回,海馬回,海馬和杏仁核等都有硬化性改變,過去曾有人認為顳葉癲癇的癇灶在海馬,現經大量顳葉癇灶切除的病理證明,海馬隻是顳葉受累的一部分,除發現海馬硬化外尚發現顳葉的小血管病變,微小膿腫或腫瘤,局部萎縮,瘢痕及膠質細胞增生,神經細胞變性等.

顳葉癲癇

顳葉癲癇癥狀

顳葉癲癇的癥狀煩躁不安攻擊行為幻覺幻聽恐懼人格解體自動癥癲癇伴發的神經癥走動性自動癥顳葉癲癇主要發生於青年人,且62%病人首次發作在15歲以前,臨床癥狀以精神運動發作和大發作為最常見,但小發作和混合性發作也可見到,有人把顳葉癲癇的臨床表現分為6種主要發作類型,即:

①感覺性(聽覺,味覺,嗅幻覺②情感性(煩躁不安,狂怒狀態,攻擊行為,恐懼,驚怕,狂躁,自殺觀念③自律性(腹部的,心臟的④記憶障礙(遺忘,幻覺,錯覺,懷念往事⑤自動癥或精神運動發作(咽,口,單純或復雜性運動⑥意識蒙矓狀態(精神錯亂等),在觀察中應重視詢問發作先兆,大約3/4顳葉癲癇病人存在各種先兆,除幻聽,幻嗅外,人格解體,曾相識狀態,缺乏任何目的的自主運動都可見到,興奮,欣快,攻擊行為,暴躁情緒,憤怒恐懼狀態,狂躁不安,發作性精神錯亂記憶力損害應與精神運動發作同等看待,當癇灶位於左顳葉時常伴幻聽,遺忘和復雜性運動的自動癥;當癇灶位於右顳葉時以感性發作和人格解體多為主要表現,記憶力損害癇灶多在左顳葉.

顳葉癲癇

顳葉癲癇檢查

顳葉癲癇檢查項目天門冬氨酸腦電圖檢查腦代謝顯像顱腦CT檢查顱腦MRI檢查顳葉癲癇時可進行如下檢查:

結構性影像學檢查結構性神經影像學評估包括CT,MRI,MRS,fMRI等檢查法,它們是當今最常用的方法,能夠查出結構性腦病變的存在及其部位,CT能發現明顯的結構性病變,如腫瘤,AVM,鈣化,萎縮性病變等,但MRI比CT診斷顳葉癲癇更加敏感,不僅能查出腫瘤,錯構瘤,海綿狀血管瘤,還有皮質發育異常以及顳葉內側硬化-海馬硬化,MRI可查出90%的顳葉內側硬化,在冠狀位像上T2加權像或FLAIR像上顯示內側顳葉有增高的信號,T1加權像可清晰地顯示顳葉海馬萎縮,進行MRI海馬容積測定,更能定量地查出海馬萎縮,而且特異性和敏感性極高,能對76%～93%的海馬硬化病人準確定位,是診斷顳葉內側癲癇最直觀的方法,中國人海馬正常值:右側海馬為2.95cm3±0.3cm3(下限是2.62cm3);左側海馬為2.8cm3±0.3cm3(下限為2.48cm),但海馬體積如在臨界值時或體積無明顯異常時,需仔細觀察FLAIRT2WI圖像上海馬信號的改變,當海馬膠質增生時,其體積可不縮小,而表現為信號的明顯增高,MRS是目前惟一無創活體顯示組織代謝的影像學方法,常測的波峰有:

①NAA(N-乙酰天門冬氨酸),幾乎隻位於神經元之內②Cho(膽堿③)Cr(肌酸),後兩者在膠質細胞中含量較高,可作為神經膠質增生的標志,臨床上常用NAA與Cr或CrCho的比值作為判斷正常與否的標準,在正常的灰質,多以>0.6為正常標準,用NAA/CrCho值對顳葉癲癇進行定側診斷的敏感性達75%～88%,比MRI和PET更敏感.

功能性神經影像檢查功能性磁共振成像(fMRI)可有助於顳葉癲癇的定側,並能測出癇灶和其腦重要功能區的部位,有人認為fMRI可以代替經典的頸動脈Amytal試驗,減輕病人的痛苦,核醫學儀器的迅速發展,已經能夠三維顯示局部腦血流灌註和葡萄糖代謝及多種受體的分佈,有單光子發射計算機斷層掃描(singlephotoemissioncomputedtomography,SPECT)和正電子發射斷層掃描(positronemissioncomputedtomography,PET),SPECT研究證實癲癇發作間期癇灶呈低灌註血流,發作期癇灶血流灌註明顯增加,顳葉癲癇病人在發作期97%呈異常腦血流高灌註,PET常用腦代謝顯像-18F-FDG測定局部腦葡萄糖代謝率,在顳葉癲癇病人,有70%～80%的病人,於發作間期單側顳葉葡萄糖率降低,發作期呈高代謝狀態,這種方法有人認為可以代替深部電極和皮質ECoG的應用,不過PET所見的低代謝范圍一般較實際的病變范圍要大,它是一種無創傷的檢查方法,它是一種分子核醫學的高尖技術,並可通過三維重建直觀的進行癲癇灶定位,尤其對結構性影像檢查陰性的癲癇可做出正確診斷,不過應與電生理檢查結果相一致,其癇灶的定位可靠性就大.

腦電圖檢查是對本病定測定位的主要手段,一般頭皮電極的診斷率隻可使1/4病人得到確診,故應加用咽部或蝶骨電極以提高診斷的準確率,對顳葉癲癇的病人EEG反復多次檢查包括發作期與發作間歇期,停藥前後,睡眠期或禁睡期,將會進一步提高診斷率,在顳葉癲癇淺睡眠狀態下記錄EEG所發現的顳葉癲癇的異常波比清醒狀態可提高達80%.

在一側顳葉病變引起兩側顳葉異常放電活動屢有報道,這主要是由海馬經過邊緣系統環路放電擴散的結果,在這種情況下如何確定癇灶側,對手術治療十分必要,如遇兩側顳葉都有放電,則應在一側頸動脈註射異戊巴比妥200mg後該側癲癇放電消失,而另一側繼續存在,更換另一側頸動脈註射異戊巴比妥進行同上試驗,當病側註藥後,則兩側顳葉癇性放電均消失,而對側註藥後隻能使同側消失此乃鏡面灶側,最近有人采用深部埋藏電極,將電極置入杏仁核及海馬,進行長時間(幾天至幾周)檢查,可提供最有價值的結果.

術前腦電圖評估目前仍然是最重要的癲癇診斷和癇灶定位方法,由於腦電技術的發展迅速,一些具有高抗幹擾能力,對癲癇灶定位精確度高,又能視頻監護和數字圖像幀同步,同屏采集及回放,分析系統的無紙腦電圖儀已能滿足臨床上的需要,無疑方便瞭神經外科醫師的工作,但常規的腦電圖檢查和分析仍需腦電圖醫師重視,如對顳葉癲癇病人需加作蝶骨電極和(或)卵圓孔電極腦電圖檢查,是極其重要的,對於顳葉癲癇病人來說,術前進行視頻腦電(VEEG)監測,確定癲癇灶是必不可少的一項重要檢查,另外,在術前評估時,在某些情況下(癇灶不易定位時),需采用有微創的顱內電極植入法記錄腦電活動,明確癇灶部位,如植入深部電極(通過立體定向手術方法),或將釘狀電極植入於硬膜外,或將條狀電極或網狀電極植入於硬腦膜下,應有選擇地采用該項檢查,精確地測出癇灶的范圍和其致癇性,在圍手術期(也即開顱手術期間)直接用電極記錄腦表面皮質的電活動(ECoG)和直接用徒手插入深電極於顳葉深部的杏仁,海馬結構記錄有無致癇活動存在,除瞭明確致癇的神經元外,還能瞭解手術切除致癇腦組織的界線.

顳葉癲癇發作間期頭皮EEG可呈如下表現:

無異常.

背景活動輕度或顯著的不對稱.

顳葉棘波,尖波和(或)慢波,單側或雙側同步的,但也可不同步的,這些異常並不總限於顳區.

除瞭頭皮EEG異常外,顱內描記能更準確地發現發作間期異常的顱內分佈.

顳葉癲癇預防

患者和傢屬都要正確對待疾病,樹立戰勝疾病的信心,保持樂觀情緒,避免惱怒和情志刺激,消除恐懼和自卑心理.

不宜飲濃茶、咖啡和有興奮作用的飲料.禁煙、酒.因癲癇發作時,意識突然喪失,故應選擇適當職業,不宜操作機器、開車、涉水、登高、接觸電器、毒物及易燃易爆物品等.