擴張型心肌病

擴張型心肌病治療

由於病因未明,難以針對病因治療,治療主要針對臨床表現.多數患者使用血管緊張素轉換酶抑制劑及β受體阻斷劑作為標準治療,利尿劑可用於緩解癥狀.目前將地高辛作為二線治療.理想的血漿濃度為0.5-0.8mg/ml.跟高的血漿濃度可能會增加死亡率.

休息及避免勞累必須十分強調,如有心臟擴大、心功能減退者更應註意,宜長期休息,以免病情惡化.

有心力衰竭者治療原則與一般心力衰竭相同,采用強心藥、利尿藥和擴血管藥,由於心肌損壞較廣泛,詳地黃類、利尿藥有益,在低腎小球濾過時,氫氯塞嗪可能失效,此時,需用袢利尿藥,如:呋塞米.擴血管藥,如:血管緊張素轉換酶抑制劑也有用,用時須從小劑量開始,註意避免低血壓.近年來發現本病有心力衰竭時用β受體阻滯劑有效,其機制可能是慢性心力衰竭時腎上腺素能神經過度興奮,β受體密度下調,在本病中其程度大於心肌梗塞後,β受體密度下調,在本病中其程度大於心肌梗塞後,用β受體阻滯劑後腎上腺素能神經過度興奮的有害作用被去除,心肌內β受體密度上調,已知有β1好,起始用極小劑,然後緩慢加大劑量,此種治療可以延長患者壽命.

有心律失常,尤其在癥狀者需用抗心律失常藥或電學方法治療,對快速室性心律與高度房室傳導阻滯而有猝死危險者治療應積極.

對預防栓塞性並發癥可用口服抗凝藥或抗血小板聚集藥.

改善心肌代謝的藥物如維生素C、三磷酸腺甘、輔酶A、環化腺甘酸、輔酶Q10等可作為輔助治療.

對長期心力衰竭,內科治療無效者應考慮作心臟移植,術後積極控制感染,改善免疫抑制,糾正排斥,1年後生存率可達85%以上.

用藥原則:

心肌病變時對洋地黃類藥物敏感,應用劑量宜較小,並註意毒性反應,或使用非強心甙正性肌力藥物;

應用利尿劑期間必須註意電解質平衡;

有使用抑制心率的藥物或電轉復快速型心律失常時,應警惕同時存在病竇癥候群的可能;

對合並慢性完全性房室傳導阻滯、病竇癥候群者可安裝永久性人工心臟起搏器;

在應用抗心律失常藥物期間,應定期復查心電圖;

有使用抗凝藥期間,應註意出血表現,定期復查出、凝血時間、凝血酶原時間.

對於心室收縮不同步的患者,可以通過雙心室起搏器同步刺激左右心室,即心臟再同步化治療(cardiacresynchronizationtherapy,CRT),通過調整左右心室收縮程序,改善心功能,緩解癥狀,有一定療效.數患者有嚴重的心律失常,危及生命,藥物治療不能控制,LVEF＜30%,伴輕至中度心力衰竭癥狀、預期臨床狀態預後尚好的患者可置人心臟電復律除顫器(implantablecardioverteranddefibrillator,ICD),預防猝死的發生.對長期嚴重心力衰竭,內科治療無效的病例,可考慮進行心臟移植.

擴張型心肌病的心臟移植治療

擴張型心肌病患者常較年輕,若無其它系統疾病,心臟移植可延長生命,自環孢素(Cyclsporin)應用於抗排異反應後,心臟移植後,預後大為改觀.手術死亡率10%-25%.移植成功者,第1、3和5年存活率為80%、60%-70%和52%.

明尼蘇達大學心臟中心的心臟移植入選標準包括:

(1)LVEF<35%;

(2)積極內科治療無效;

(3)癥狀頑固,不能耐受內科治療;

(4)無可逆的疾病因素,如心肌缺血或二尖瓣返流等;

(5)預計1年存活率<50%.

在移植後監護中如發現心電圖中QRS總電壓(Ⅰ-Ⅲ,V1,V6的QRS電壓代數和)減低20%以上,或出現房性/室性心律失常,或出現心力衰竭、血清LDH升高,即應作心內膜活檢,在術後4-6周內常規每周1次.根據組織病理學特徵分級:

Ⅰ級(輕度):心內膜和間質水腫伴血管周圍輕度淋巴細胞浸潤.

Ⅱ級(中度):炎癥細胞浸潤更加明顯,可見變性的心肌細胞溶解.

Ⅲ級(重度):大量嗜派洛寧淋巴細胞和多形核白細胞浸潤,可見間質出血.

移植後心肌活檢證實存在排異反應,可用環孢素、醋酸潑尼松和硫坐票呤等行免疫抑制劑治療.

擴張型心肌病飲食

擴張性心肌病的飲食宜兩高一多:心肌病由於心氣不足,心失所養,故宜吃優質易消化的高蛋白如魚肉、瘦肉、牛奶、大豆制品和高熱量食物(三餐之外另加兩次點心如牛奶、雞蛋、豆漿等);還宜多吃富含多種維生素的食物如富含維生素bl的粗糧、豆類可防治心肌炎、心衰;富含維生素e的芝麻、玉米油、花生油、大豆油可改善心肌營養不良;富含維生素c的新鮮蔬菜和水果有提高免疫功能,防止心肌因自身免疫反應而受到損害.

擴張型心肌病並發癥

1、心力衰竭

擴張型心肌病患者由於心肌病變、心臟擴大、左心室擴張或雙心室擴張,引起左心室收縮功能障礙,出現收縮性心力衰竭.隨著病程進展,發生右心衰或全心衰.擴張型心肌病並發心力衰竭的超聲心動圖特點:一左室擴大.由於廣泛心肌病變,四個心腔均有不同程度的擴大,以左室呈球型樣擴大為著,室間隔向前膨出,較主動脈前壁位置前移,而乳頭位置向後側移位,與主動脈後壁不在同一水平上,M型示主動脈前壁向室間隔延續,室間隔向前膨出而主動脈後壁與二尖瓣前葉相延續時,二尖瓣前葉位置向後移位,二者形成[喇叭口]狀,左室流出道增寬.二二尖瓣改變.由於心肌收縮力減弱,左室舒張壓較高,二尖瓣流量減少,二尖瓣運動幅度減低,與增大的左室腔呈[大心腔小開口]改變.③心室壁運動減弱.左室壁普遍變薄呈一致性活動幅度彌漫性減低.

2、胸腔積液

本病是構成充血性心力衰竭最常見病因.水腫是右心衰竭的重要體征,往往從低垂部分開始,逐漸上升,嚴重時可出現胸水、腹水.病人入院時即有少量胸水,其原因可能為:一全心衰引起胸膜壁層向體靜脈回流障礙,且引起胸膜臟層向肺靜脈回流障礙,使體及肺靜脈壓明顯升高,引起胸水.二慢性充血性心力衰竭使肝內長期瘀血、缺氧,肝小葉中心區肝細胞壞死、萎縮和消失,最終導致肝功能減退;心衰時胃腸道瘀血,使其消化功能低下,使熱量和蛋白質攝入量不足.兩種因素均可導致低蛋白血癥,使血漿膠體滲透壓降低,水分漏入胸腔形成胸水.

3、心律失常

擴張型心肌病由於心功能差,容易引起心律失常,主要是由於心房肌受損,心電生理發生改變,引起異位節律點興奮性增高以及產生折返運動,同時影響心肌收縮功能,使心房及靜脈淤血!心房擴大,房內壓增高,更加重心房肌的損害.房性心律失常隨之增加,當心房顯著擴大,房內壓顯著增高時,心房肌發生廣泛的變性和壞死,造成心房電活動不一致,產生曲折復雜的環形運動,因而形成心房顫動.多樣易變的心律失常及高發生率為其突出的特點.室早、房早和傳導阻滯(房室傳導阻滯和束支傳導阻滯)為最多見的心律失常、心動過速、心房顫動(20%)、心動過緩常見,嚴重者可發生室性心動過速,甚至室顫或停搏,可引起死亡.

4.心臟性猝死

是擴張型心肌病最嚴重的並發癥,也是擴張型心肌病主要死亡原因.心臟性猝死的發生率可多達30%以上.

5.動脈栓塞

該病易並發血栓形成和栓塞並發癥.多數研究和觀察發現擴張型心肌病形成血栓的主要部位是左心室心尖部和兩心耳、血栓的脫落形成栓子,造成栓塞.栓塞並發癥以肺、腦、脾和腎栓塞多見.