心臟內粘液瘤

心臟內粘液瘤

心臟內粘液瘤百科

心臟粘液瘤是臨床上最常見的心臟原發性腫瘤,一般認為屬良性,有一些復雜的表現和惡性傾向,但也有人認為是惡性程度較低的真性腫瘤.粘液瘤可發生於所有心臟的心內膜面,95％發生於心房,約75％位於左心房,20％位於右心房,左、右心室各占2.5%.左心房粘液腫瘤常發生於卵園窩附近,臨床上常因瘤體堵塞二尖瓣口,導致二尖瓣口狹窄或關閉不全,粘液瘤可發生於任一年齡,但最常見於中年,以女性多見.

心臟內粘液瘤

心臟內粘液瘤病因

粘液瘤可發生於所有心臟的心內膜面,95%發生於心房,約75%位於左心房,20%位於右心房,左,右心室各占2.5%,左心房粘液腫瘤常發生於卵園窩附近,臨床上常因瘤體堵塞二尖瓣口,導致二尖瓣口狹窄或關閉不全,粘液瘤可發生於任一年齡,但最常見於中年,以女性多見,腫瘤大小不一,多有蒂與心房或心室壁相連,外形多樣,外觀富有光澤,呈半透明膠凍狀,粘液瘤可發生於所有心臟的心內膜面.

心臟內粘液瘤

心臟內粘液瘤癥狀

本病的臨床表現取決於腫瘤的部位,大小,性質及蒂的有無和長短,瘤體大蒂長者易致房室瓣口狹窄或關閉不全,發生血流動力學的改變,出現一系列的癥狀,瘤體小蒂短者,可長期無癥狀.

(一)梗阻癥狀:早期常有心悸,氣短,運動耐力減低,左心房粘液瘤如梗阻肺靜脈或二尖瓣口可產生酷似二尖瓣病變的肺瘀血癥狀;陣發性夜間呼吸困難,咯血絲痰,重者可有頸靜脈怒張,肝腫大及下肢浮腫,右房粘液瘤如梗阻腔靜脈,三尖瓣口可出現與心包積液相似的癥狀;頸靜脈怒張,肝腫大及水腫,本病的梗阻癥狀有隨體位變動而發作的特點,如有與體位相關的發作性眩暈及呼吸困難,腫瘤突然堵塞房室瓣口引起心搏量顯著降低,可發生突然昏厥或心臟驟停.

(二)栓塞:粘液瘤碎片或瘤體表面血栓脫落可發生體,肺循環的栓塞,左房粘液瘤約有40%發生栓塞,右房粘液瘤者栓塞少見.

(三)全身癥狀:主要有發熱,血沉增快,貧血,體重減輕及血清α2,β球蛋白異常增高,此可能與腫瘤內有出血壞死及炎癥細胞浸潤有關.

心臟內粘液瘤

心臟內粘液瘤檢查

1.心電圖不是診斷依據,雖然可有各種改變如右束支傳導阻滯,Ⅰ度房室傳導阻滯,期前收縮,心房纖顫,心房擴大,ST或T波改變,心室高血壓,心室肥大等.

2.X線胸部平片可顯示肺淤血及心臟形態某些改變,若肺淤血及心影改變較輕而癥狀較重,體征又較明顯者,提示心臟粘液瘤之可能,但隻能作為重要參考,不能據之確診.

3.心導管檢查可顯示心肺功能改變,但無助於心臟粘液瘤之診斷,且為有創檢查,有使腫瘤破潰,碎片脫落而引致栓塞的危險,尤其是左房穿刺應列為禁忌.

4.選擇性或數字減影心腔造影亦為有創檢查,雖有可能顯示充盈缺損,提示心腔內占位性病變,但對有活動性較大的心內粘液瘤(例如左房),一般速度的造影系列片難有十分清晰的影像,不若無創的超聲心動圖的動態圖像明確.

5.放射性核素血池掃描成像為小有創檢查,可清晰顯示心腔內腫瘤負影,也不如超聲心動圖的無創,簡便.

6.電子計算機X線掃描橫斷體層攝影(CT),磁共振成像(MRI)均為無創檢查,也均可清晰顯示心腔內占位性病變,但費用,昂貴,不適於常規檢查心臟粘液瘤.

7.實驗室檢查心臟粘液瘤特別是全身反應嚴重的病例多有貧血(血紅蛋白可低達40～50g/L),血沉增快(可＞120mm/h),免疫球蛋白IgM,IgG,IgA等諸多方面的改變,但無特異性,這些改變隻可作為瞭解全身情況的參考而不能作為確診依據.

8.心臟粘液瘤的超聲心動圖診斷M型超聲可作出定性診斷,但二維超聲心動為首選方法,為定量診斷,可反映下述特征:腫瘤的形態和輪廓;瘤體大小;區別局限性與彌漫性腫瘤;腫瘤邊緣的回聲是否清楚,有否包膜回聲;鑒別心腔內,心肌,心壁及心外腫瘤;侵及范圍是單心腔或多心腔;顯示蒂的附著部位,長度,或其他形式的起始點;腫瘤運動過程中的形態變異程度;瘤體數目;瘤體回聲程度及分佈特征;繼發性改變包括心臟擴大變形,瓣膜功能異常,心包積液等.

⑴左房粘液瘤明確診斷依據:

①左房內見到異常的點片狀回聲聚集成團,輪廓清晰,邊緣較規整,大致為橢圓形,長橢圓形的團狀回聲,其內部回聲強度較均勻,基底部在房間隔上,如蒂較大,可顯示蒂的部位及大小(如胸骨左緣左室長軸圖,左右室流入道長軸圖,心尖部四心腔圖,大動脈短軸圖);

②腫瘤的團狀回聲隨心動周期活動於左房,左室之間,收縮期全部瘤體均能回到左房腔內,舒張期均達到二尖瓣或通過二尖瓣口進入左室,其在左房左室內位置隨著其蒂的附著部位及腫瘤的體積大小和形態而不同(胸骨左緣左室長軸圖,左右室流入道長軸圖,心尖四心腔圖);

③左室二尖瓣水平短軸上,可見收縮期腫瘤回聲在二尖瓣之後,與二尖瓣可分開,回縮至左房,舒張期腫瘤隨血流移動,經過二尖瓣口脫入左室,圓形的二尖瓣口可被腫瘤回聲充滿.

左房粘液瘤超聲心動圖(左心長軸)

⑵右房粘液瘤:所見與左房粘液瘤相似,粘液瘤異常回聲團在右心腔內,收縮期在右房,舒張期隨三尖瓣向右室方向移動達三尖瓣口,或通過三尖瓣口入右室腔,甚至突入右室流出道(均可在肋下探查得到清晰之腫瘤回聲圖形,下腔靜脈長軸圖可觀察位於下腔靜脈入口處的右房粘液瘤).

⑶心室粘液瘤:收縮期異常回聲團突入左室流出道或右室流出道,舒張期在左室腔內或在右室腔內,可見異常回聲團在心室腔內隨血流方向有規律的擺動.

⑷心臟多發性粘液瘤:左房最多見,右房次之,左室較少,右室最少,二維超聲有肯定的診斷價值,但如為同一心腔內的多發性粘液瘤,超聲對腫瘤的數量,大小的肯定估價可能不準確,需要交換體位多方掃查,以防遺漏瘤體較小,活動性也小的病變.

心臟內粘液瘤預防

本病無特殊有效的預防措施,早發現,早診斷,早治療是防治的關鍵,其次就是要註意術後並發癥的預防,措施也下:

1.粘液瘤碎屑栓塞的預防

⑴右心瘤作心臟切口前夾阻肺動脈,使碎屑不致進入肺動脈.

⑵瘤體切除後心臟徹底沖洗吸凈.

⑶放開主動脈鉗之前,主動脈排氣口充分排血,使微小瘤栓排出.

2.術後低心排綜合征(尤以左室切口為甚)的預防

⑴術前提高心臟功能.

⑵避免不必要的過多,過大的切口損傷.

⑶充分做好心肌保護.

⑷保持電解質(鉀,鎂,鈣),血容量,血液質量在正常范圍.