重癥肌無力

重癥肌無力

重癥肌無力百科

重癥肌無力(MG)是一種由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病,臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞,活動後癥狀加重,經休息後癥狀減輕.患病率為77～150/100萬,年發病率為4～11/100萬.女性患病率大於男性,約3:2,各年齡段均有發病,兒童1～5歲居多.

重癥肌無力

重癥肌無力病因

胸腺(25%):

重癥肌無力是一種影響神經肌肉接頭傳遞的自身免疫性疾病,其確切的發病機理目前仍不明確,但是有關該病的研究還是很多的,其中,研究最多的是有關重癥肌無力與胸腺的關系,以及乙酰膽堿受體抗體在重癥肌無力中的作用,且大量的研究發現,重癥肌無力患者神經肌肉接頭處突觸後膜上的乙酰膽堿受體(AchR)數目減少,受體部位存在抗AchR抗體,且突觸後膜上有IgG和C3復合物的沉積,並且證明,血清中的抗AchR 抗體的增高和突觸後膜上的沉積所引起的有效的AchR數目的減少,是本病發生的主要原因,而胸腺是AchR抗體產生的主要場所,因此,本病的發生一般與胸腺有密切的關系,所以,調節人體AchR,使之數目增多,化解突觸後膜上的沉積,抑制抗AchR抗體的產生是治愈本病的關鍵.

遺傳易感性(15%):

近年來人類白細胞抗原(HLA)研究顯示,MG發病可能與遺傳因素有關,根據MG發病年齡,性別,伴發胸腺瘤,AChR-Ab陽性,HLA相關性及治療反應等綜合評定,MG可分為兩個亞型:具有HLA-A1,A8,B8,B12和DW3的MG病人多為女性,20～30歲起病,合並胸腺增生,AChR-Ab檢出率較低,服用抗膽堿酯酶藥療效差,早期胸腺摘除效果較好;具有HLA-A2,A3的MG病人多為男性,40～50歲發病,多合並胸腺瘤,AChR-Ab檢出率較高,皮質類固醇激素療效好;在國內許賢豪診治的850例MG病人中,有雙胞胎2對(均為姐妹).

其他(10%):

近年研究發現,MG與非MHC抗原基因,如T細胞受體(TCR),免疫球蛋白,細胞因子及凋亡(apoptosis)等基因相關,TCR基因重排不僅與MG相關,且可能與胸腺瘤相關,確定MG病人TCR基因重排方式不僅可為胸腺瘤早期診斷提供幫助,也是MG特異性治療基礎.MG病人外周血單個核細胞(MNC)腎上腺糖皮質激素受體減少,血漿皮質醇水平正常,動物實驗提示腎上腺糖皮質激素受體減少易促發EAMG.

重癥肌無力

重癥肌無力癥狀

重癥肌無力的癥狀乏力復視腹瀉感覺障礙構音障礙過勞呼吸困難肌肉萎縮疲勞肌肉假肥大癥狀這種疾病女性比男性更常見,通常開始於20～40歲間,也可以發生在任何年齡.最常見的癥狀是眼瞼無力(上瞼下垂),眼肌乏力,這將引起復視,以及活動後,肌肉特別易疲勞.在患有重癥肌無力的病人中,40%眼肌首先受累,最後可有85%的患者受累,說話和吞咽困難以及雙側上臂和下肢無力也是常見的癥狀.

重癥肌無力

重癥肌無力檢查

重癥肌無力檢查項目膽堿酯酶肌電圖新斯的明試驗疲勞試驗神經系統檢查神經系統核醫學檢查為確診可作以下檢查:

①新斯的明試驗:以甲基硫酸新斯的明0.5mg肌註或皮下註射,如肌力在半至1小時內明顯改善時可以確診.如無反應,可次日用1mg、1.5mg、直至2mg再試,如2mg仍無反應,一般可排除本病.為防止新期的明的毒堿樣反應,需同時肌註阿托品0.5-1.0mg.

②氯化騰喜龍試驗:適用於病情危重、有球麻痹或肌無力危象者.用10mg溶於10ml生理鹽水中緩慢靜脈註射,至2mg後稍停,若無反應可註射8mg.癥狀改善者可確診.

電生理檢查:

常用感應電持續刺激,受損肌反應及迅速消失.此外,也可行肌電圖重復頻率刺激試驗,低頻刺激波幅遞減超過10%以上,高頻刺激波幅遞增超過50%以上為陽性.單纖維肌電圖出現顫抖(Jitter)現象延長,延長超過50微秒者也屬陽性.

其他:血清中抗AChRab測定約85%患者增高.胸部X線攝片或胸腺CT檢查,胸腺增生或伴有胸腺腫瘤,也有輔助診斷價值.

重癥肌無力預防

增強體質要註意以下幾個方面:

振奮精神,保持情志舒暢精神情志活動與人體的生理變化有密切關系,精志舒暢,精神愉快,則氣機暢通,氣血調和,臟腑功能協調,正氣旺盛,不易發生,即使發生,也能很快恢復;相反,若情志不暢,精神抑鬱,則可使氣機逆亂,陰陽氣血失調,臟腑功能失常,正氣減弱,從而發生,臨床上本病的發生往往與患者長期精神緊張或過份思慮,悲傷等情志變化有關,如果在恢復期間,患者情志波動常可引起病情發展或惡化,因此患者在治療及恢復過程中,一定要註意精神調養,保持思想上安定清凈,不貪欲妄想,使真氣和順,精神內守,隻有這樣才能使本病早日康復.

合理,切勿偏嗜合理的和充足的是保證人體生長發育的必要條件,“五味入口,藏於胃,以養五藏氣",不足即缺少,影響氣血生化,則導致體質虛弱,相反,過量又可損傷脾胃,日久導致體質下降,因此,肌無力患者在上要葷素搭配,粗糧細糧搭配,兒童一定要糾下不良習慣,這樣才能使患者體質增強,正氣旺盛,使本病盡快康復.

勞逸結合,起居有常肌無力的發病與過度勞累有很大關系,該病患者往往與勞累過度,用眼過度,日夜操勞,或因奔波而起居失常,耗傷氣血,體質下降外邪乘虛而入導致本病發生和發展,因此本病患者在恢復過程中,一定要起居有常,勞逸結合,隻有這樣才能配合藥物治療,逐步增臺體質,早日恢復.

對診斷明確的患者,凡能影響神經肌肉傳導功能的藥物應避免應用,如:氨基糖甙類抗生素--鏈黴素,卡那黴素及慶大黴素等,多肽類多黏菌素,四環素類--金黴素,土黴素,以及降低肌膜興奮性類藥物--奎寧,奎尼丁,普羅卡因等,此外禁用心得安,苯妥英鈉及青黴胺等.