重癥肌無力

重癥肌無力治療

(一)治療藥物治療:

抗膽堿脂酶類藥物:如口服吡啶斯的明60-360mg/次,3-5次/日,溴化新斯的明15-90mg/次,3-5次/日.對心率過慢,心律不齊,機械性腸梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用.

極化液(10%葡萄糖250-500ml內加10%氯化鉀10-15ml,胰島不比8-16u)加新斯的明0.5-2.0mg,地塞米松5-15mg靜滴1次/日,10-12次為一療程.間歇5-7天重復一療程,一般2-3療程可出現顯效,極化液可使終板機能和乙酰膽堿-膽堿脂酶系統的代謝功能恢復.也可同時口服或靜註鈣劑.鈣離子不僅在神經骨幹傳遞過程中起重要作用,並有加強乙酰膽堿的分泌功能.

免疫抑制劑:根據免疫功能情況分別應用:如①口服強的松45-80mg次/日,持續3-5個月.②靜滴環磷酰胺200mg,與VitB6100-200mg一起加入10%葡萄糖250ml中,1次/2日,10次為一療程;或50mg口服每日-3次.③硫唑嘌呤25-50mg口服,2-3次/日,並可長期與強的松聯合應用.此外,也可用環孢菌素(6mg/kg/天)進行治療.

胸腺治療:

藥物療效欠佳伴有胸腺腫大和危象發作的病人,可考慮胸腺切除術,但以病程較短(5年以內)青年(35歲以下)女性病人的療效較佳,完全緩解常在術後2-3年,有效率80%.但單純眼型療效差.對有胸腺瘤者,為防惡變,應盡早手術.對不宜手術的年老體弱或惡性胸腺瘤患者,也可以深度X線,兆伏級X線或鈷60作放射源行胸腺放射治療,有效率約70%左右,病程越短(3年以內),年齡越輕(40歲以下),療效越好,對兒童應從嚴掌握.

血液療法:

有條件時可使用血漿替換療法:也可試用高效價丙種球蛋白100-200mg/kg,用生理鹽水500ml稀釋後靜滴,1次/周,共3-5次,但丙球具有抗原性,有肌註丙球引起變態反應性腦炎的報導,故不宜濫用.

中醫中藥療法:

本病祖國醫學認為屬脾腎虛損,故治以培脾補腎,益氣滋陰,常用補中益氣湯、六味地黃丸或左歸丸主之,也有良好療效.

重癥肌無力飲食

適宜吃的食物重癥肌無力患者脾胃虛損,宜多食甘溫補益之品,能起到補益、和中、緩急的作用,常用補益食物:

①肉類:牛肉、豬肉、狗肉、兔肉、雞肉等.

②魚類、雞蛋、牛奶、都是重癥肌無力患者日常膳食中重要的食品.

③蔬菜:菜心、韭菜、生薑、蓮藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等④水果:重癥肌無力患者適合食用以下水果:蘋果、橙子、柚子、葡萄、楊梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圓等.

不適宜吃的食物重癥肌無力病機與氣虛關系密切,故調節飲食更為重要,不能過饑或過飽,同時各種營養調配要適當,不能偏食.

下列食物食用後使本病加重,應避免食用:蘿卜、芥菜、綠豆、海帶、紫菜、劍花、西洋菜、黃花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜、白菜、豆漿、豆奶、冷飲等,特別是蘿卜和芥菜最為關鍵.

少食寒涼,避免食用芥菜、蘿卜、綠豆、海帶、紫菜、西洋菜、黃花菜、劍花、西瓜、苦瓜之寒涼品.

少吃冷飲以免損傷脾胃,苦味食品也應少吃,苦能瀉熱、容易傷胃.

重癥肌無力並發癥

由於肌無力病者因呼吸,吞咽困難而不能維持基本生活,生命體征時,稱為肌無力危象,發生率約占肌無力總數的9.8%~26.7%.

根據肌無力危象發生的原因可分為3種類型:肌無力性危象,膽堿能性危象和反拗性危象.

肌無力性危象系由疾病發展和抗膽堿酯酶藥物不足所引起,臨床表現吞咽,咳嗽不能,呼吸窘迫,困難乃至停止的嚴重狀況,體檢可見瞳孔擴大,渾身出汗,腹脹,腸鳴音正常和新斯的明註射後癥狀好轉等特點.

膽堿能性危象約占危象例數的1.0%~6.0%,由於抗膽堿酯酶過量所引起,除肌無力的共同特點外,病者瞳孔縮小,渾身出汗,肌肉跳動,腸鳴音亢進,肌註新斯的明後癥狀加重等特征.

反拗性危象是由感染,中毒和電解質紊亂所引起,應用抗膽堿酯酶藥物後可暫時減輕,繼之又加重的臨界狀態.

重癥肌無力可伴有其他疾病,如胸腺瘤,其次為甲狀腺功能亢進,少數可伴有類風濕關節炎,紅斑狼瘡和自體溶血性貧血等.