嬰兒指趾纖維瘤病

嬰兒指趾纖維瘤病

嬰兒指趾纖維瘤病百科

嬰兒指趾纖維瘤病(infantiledigitalfibromatosis)罕見,為主要發生於嬰兒和幼兒指(趾)部的特殊肌纖維母細胞增生.其特點為拇指及大拇趾不發生腫瘤,組織學上可見胞漿嗜酸性包涵體.

嬰兒指趾纖維瘤病

嬰兒指趾纖維瘤病病因

(一)發病原因

本病病因尚不明確,可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性.

(二)發病機制

發病機制還不清楚,病理學檢查真皮見很多梭形成纖維細胞和呈交織束狀排列的膠原纖維束,可擴展至皮下組織.很多成纖維細胞在核旁有特殊的嗜酸性包涵體,此為有診斷價值的特征.

嬰兒指趾纖維瘤病

嬰兒指趾纖維瘤病癥狀

常見於1歲以內的嬰兒,1/3發生於初生時.損害通常呈單發性或數個呈堅實性紅色光滑的結節,直徑約1cm,無自覺癥狀.好發於遠端指(趾)背面及側面.拇指及大拇趾不受侵犯.損害不轉移.

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷.

嬰兒指趾纖維瘤病

嬰兒指趾纖維瘤病檢查

組織病理:真皮見很多梭形成纖維細胞和呈交織束狀排列的膠原纖維束,可擴展至皮下組織.很多成纖維細胞在核旁有特殊的嗜酸性包涵體,此為有診斷價值的特征.用磷鎢酸蘇木紫染色呈深紅色或Masson三色染色時呈紫色.

嬰兒指趾纖維瘤病預防

本病病因尚不明確,可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性,故本病無法針對病因進行預防.早期發現、早期診斷、早期治療對間接預防本病具有重要意義,同時也可以減少感染並發癥的發生,對於已經出現感染的患者,應盡早給予抗生素塗擦以及全身治療.