先天性冠狀動脈瘺

先天性冠狀動脈瘺

先天性冠狀動脈瘺百科

先天性冠狀動脈瘺為冠狀動脈與心腔或管腔間存在異常交通形成的短路.由於心導管和選擇性冠狀動脈造影的廣泛應用,本病的例數逐年增加.多數病人無明顯癥狀,僅在體檢時發現心前區有連續性雜音,響度一般為Ⅱ～Ⅲ級,有時可捫及震顫.部分病人在體力活動後有心悸、氣短、乏力、心絞痛及心衰等癥狀.瘺入冠狀靜脈竇者易發生心房纖顫.

先天性冠狀動脈瘺

先天性冠狀動脈瘺病因

(一)發病原因

同其他先天性心臟病一樣,可能因妊娠早期母親因風疹等病毒感染,營養不良,子宮受到某些物理、化學(包括放射線、藥物等)的影響和遺傳因素等,使胚胎時期心肌局部區域發育停止在早期階段,竇狀隙持久存在,使冠狀動脈與心腔直接交通,形成瞭冠狀動脈瘺.

(二)發病機制

在胚胎時期,心臟的血流是由心肌中許多內皮細胞所組成的寬大的肌小梁間隙供應.這種類似竇狀的間隙與心腔和心外膜血管相通.並隨著心臟的發育,冠狀動脈便從主動脈根部、冠狀靜脈由冠狀靜脈竇生長而出,漸分佈於心臟表面,而與心外膜血管和心肌間的竇狀間隙相通,並因心肌的發育生長將竇狀間隙逐漸壓縮,演變為細小管道,漸形成正常冠狀動脈血循環的一部分.如果在心臟發育障礙時,局部寬大的竇狀間隙存留,使冠狀動脈系統和心腔異常交通存在,就形成瞭冠狀動脈通過異常的瘺管直接和心腔交通,這就是冠狀動脈瘺.其瘺管隨著年齡增長逐漸變大.並使冠脈的血液直接分流到心腔.

冠狀動脈瘺對血流動力學的影響主要取決於瘺的大小和瘺入的部位.瘺入心房者因心房內壓力低,房壁薄,擴容性大,因此,由瘺發生的血液分流量比瘺入心室者大.瘺入右心室的分流量易比入左室者多.冠狀動脈瘺與右心腔交通的,心臟收縮和舒張期均有左向右分流,增加右心負荷,並使肺血流量增多,但致肺循環血流量/體循環血流量大於1.8者較少.長期左向右分流可導致肺動脈高壓.隨著年齡的增長可並發充血性心力衰竭.冠狀動脈瘺與左心交通者不產生左向右分流,心臟收縮和舒張期血流經瘺管分流入左房或僅舒張期分流入左室,均使左心負荷增加.

因部分冠狀動脈血流從面對高阻力的心肌血管床轉向低阻力瘺管而直接回流入連接的心腔,這種冠狀動脈“竊血"現象可減少心肌灌註,使在部分患者產生局部心肌供血不足;或因合並冠狀動脈瘤形成,在心舒張期血液淤積在動脈瘤內,可壓迫心肌及遠側冠狀動脈致心肌缺血.動脈瘤內也可有血栓形成,血栓堵塞或脫落則可引起遠側冠狀動脈栓塞及心肌梗死.

先天性冠狀動脈瘺的心臟可有不同程度的擴大,特別是左心室擴大和肥厚,升主動脈也會出現擴張.在心臟表面,異常交通的冠狀動脈近側部擴大曲張、壁變薄,有時可形成梭形動脈瘤.

冠狀動脈瘺口進入心腔或靜脈的類型有:①冠狀動脈瘺主幹或分支末端瘺管一般為單一瘺口;②瘺支動脈多個瘺口或形成血管叢樣變;③瘺口位於冠狀動脈主支的側面與心腔形成一側壁交通,或冠狀動脈明顯擴張,形成冠狀動脈瘤,從心臟表面不能確定瘺口的確切部位和大小(圖1).根據瘺管發生的動脈和分流入的心腔分為左、右冠狀動脈瘺.右冠狀動脈比左冠狀動脈多,前者約占50%～60%,後者約占30%～40%,發生兩者同時存在者少,約占2%～10%.冠狀動脈瘺和心腔連接的部位以右側心腔或其連接的血管為多,約占90%,瘺入左房、左室等左心系統者占10%.按瘺口進入心腔部位發生率的多寡,依次為右心室、右心房(包括腔靜脈、冠狀靜脈竇)、肺動脈、左心房(包括近心腔的肺靜脈).瘺入左心室者罕見.

先天性冠狀動脈瘺

先天性冠狀動脈瘺癥狀

1.癥狀大部分病人可以終身沒有癥狀.少部分病人分流量隨著年齡的增長而瘺口增大,使得在小兒期原無癥狀而在成年以後出現,一般當肺循環血流量/體循環血流量大於1.5時,常出現乏力、心悸、勞力性氣短,甚至水腫、咯血和陣發性呼吸困難等不同程度的心力衰竭的表現.“冠狀動脈竊血現象"即導致缺血性心絞痛,發生率為6.7%～18.4%,但很少發生心肌梗死.

2.體征在心前區可聽到2～3級的連續性雜音,有時可伴有局部的震顫.雜音的影響部位與動脈瘺進入心腔的部位有關,一般右心室瘺以胸骨左緣第4、5肋間,右心房瘺以胸骨右緣第2肋間,肺動脈或左心房瘺在胸骨左緣第2肋間較為明顯.

綜合癥狀、心前區雜音、X線心臟像,心電圖及超聲心動圖檢查,本病診斷並不困難,但需與動脈導管未閉、主動脈竇瘤、主-肺間隔缺損及室間隔缺損合並主動脈瓣關閉不全相鑒別.不典型病例可借助升主動脈造影或選擇性冠狀動脈造影相鑒別.

本病可分為以下幾類:

1.根據瘺管起源冠狀動脈分為右冠狀動脈瘺、左冠狀動脈瘺、單冠狀動脈瘺、多冠狀動脈瘺和未明確指出的冠狀動脈瘺.

2.瘺管引流的位置分為冠狀動脈-右房或冠狀靜脈竇瘺、冠狀動脈-右室瘺、冠狀動脈-肺動脈瘺、冠狀動脈-左房瘺、冠狀動脈-左室瘺.

3.有無合並心內其他畸形分為孤立性冠狀動脈瘺,包括冠狀動脈與心腔和肺動脈之間的交通;次發性冠狀動脈瘺,伴主動脈或肺動脈根部閉鎖和室間隔完整.次發性冠狀動脈瘺約占先天性冠狀動脈瘺的20%.先天性冠狀動脈瘺來自右冠狀動脈占50%～60%,來自左冠狀動脈占30%～40%,來自兩冠狀動脈者占2%～10%,瘺的部位在右心系統(右心房、右心室、肺動脈、上腔靜脈和冠狀靜脈)者占90%,在左心系統(左心房、左心室)者占10%,其中以右室為最多,左室最少.

先天性冠狀動脈瘺

先天性冠狀動脈瘺檢查

先天性冠狀動脈瘺的檢查化驗

1.X線檢查①冠狀動脈-右心及肺動脈瘺,血流動力學上屬心底部左向右分流.X線表現按其分流量的大小,肺血可呈不同程度增多,一般為輕～中度增多,心臟增大以左室為主,常伴左房或右室增大,主動脈升弓部常較膨凸.少量分流者可屬正常范圍.②冠狀動脈-左側心腔瘺,則無肺血增多征象.冠狀動脈-左室瘺,在血流動力學上相當於主動脈瓣反流.分流量較大者心臟多呈“主動脈"型,左心室中至高度增大,主動脈升弓部膨凸,心臟搏動增強,呈“陷落脈".③某些病例迂曲擴張的冠狀動脈(尤其右側),可構成心影邊緣或形成向外的異常膨凸.少數病例瘤樣擴張的冠狀動脈可見鈣化.

2.超聲心動圖檢查二維超聲心動圖能夠清楚地顯示擴張的冠狀動脈,並追蹤冠狀動脈的走向,同時用彩色多普勒觀察、發現瘺口的所在部位,所以二維超聲心動圖與彩色多普勒相結合,能準確地診斷本病.

3.心電圖檢查分流量較大者可見左室高電壓、左室肥厚及雙室肥厚.瘺口在右心室者,有右心室肥大.分流入右心房者,常有心房顫動.冠狀動脈瘺雖然有潛在性心肌缺血,但在心電圖中有ST、T改變者並不多見.

4.心導管檢查瘺口所在的分流的心腔血氧含量增加.特別在右心系統者,可發現右心房、右心室或肺動脈血氧含量增加,表示有分流存在和所在的水平.同時可測出其分流量的大小.並可測肺動脈壓力有否升高.

5.心血管造影檢查升主動脈造影應屬首選,粗大的冠狀動脈瘺則需選擇性冠狀動脈造影.造影的主要征象:①受累冠狀動脈多明顯迂曲擴張或呈瘤樣擴張形成梭囊狀動脈瘤.與心腔或大血管相通的瘺口,一般為一個,該處呈瘤樣擴張,少數可見兩個或以上的多瘺口.②某些冠狀動脈瘺冠脈尤其分支不擴張或輕度迂曲擴張,末端借多發的微小血管網與心腔連通.

先天性冠狀動脈瘺預防

1.針對其可能的各種致病因素進行預防,大力提倡優生優育,妊娠早期避免病毒感染,減少子宮受不良物理和化學因素的影響,必要時進行產前遺傳學或染色體檢查,防患於未然.

2.治療據病情而定,分流量小,無臨床癥狀者,可不必手術治療,但需預防感染性心內膜炎;有癥狀者一般主張盡早手術,結紮或修補瘺口,亦可將永久性栓堵藥物經導管註入將瘺口阻塞,術後癥狀可望緩解;對因某些原因不宜手術者,可采取藥物對癥治療.