色素性青光眼

色素性青光眼

色素性青光眼百科

色素性青光眼(PG)為中周部虹膜後凹並與晶狀體懸韌帶接觸、摩擦導致虹膜後表面色素顆粒脫失,沉積在小梁網,房水外流受阻後所導致的一類青光眼.

色素性青光眼

色素性青光眼病因

多數患者為散發病例,與近視和深前房有關.患者在以上解剖解除上容易出現反向瞳孔阻滯和色素脫失.部分患者表現一定傢族性,有研究表明相關基因定位在7號染色體長臂.

色素性青光眼

色素性青光眼癥狀

PDS/PG診斷的關鍵是一系列具有特征性的臨床表現:播散於前,後節的色素,虹膜形狀和透照缺損等.

1.角膜:通過顯微裂隙燈可以看到典型的色素沉積-Krukenberg梭:色素沉積位於角膜後壁中央區,寬0.5～3.0mm,長2～6mm,垂直並趨向中部稍下,梭通常呈基底向下的三角形,這是由於前房內房水自鼻側半和顳側半向中央對流的結果,不典型者可偏於一側或呈斜行,Krukenberg梭是PDS/PG最早被發現的異常,此梭雖然常見,但並不是每個病例都有.

組織學研究表明細胞內外的色素顆粒被角膜內皮細胞吞噬,如果在裂隙燈檢查時,發現顳下,鼻下方有嚴重的同心圓樣的周邊角膜內皮色素,則提示小梁網也存在嚴重色素,偶爾在沒有虹膜角膜角鏡的情況下,可以看見Schwalbe線,盡管角膜後有色素沉積,但PDS者的角膜內皮細胞計數是正常的,而且角膜中心厚度通常也正常,這表明角膜內皮細胞功能無損害.

2.虹膜

(1)前表面色素沉著:色素顆粒主要聚集在虹膜中心擴張溝內,藍色虹膜中尤其容易看見,但深色虹膜中也有相同的發生率,播散的色素很少嚴重得使虹膜顏色發生改變,如果雙眼色素播散不對稱,可以發生虹膜異色,虹膜表面的色素沉積可以表現為散在的色素顆粒或充滿色素的吞噬細胞.

(2)外觀:許多PG病人在疾病早期,虹膜角膜角鏡檢查可以發現周邊虹膜呈輕度後陷狀態,基質薄且呈囊狀,由於虹膜後陷PG眼球的前房體積比相對應的近視眼球稍大,當眼運動時,虹膜角膜角鏡可見周邊虹膜有輕度震顫,虹膜無前粘連和後粘連,周邊虹膜後陷的程度可以分為4級:①1級:嚴重虹膜後陷;②2級:輕度虹膜後陷;③3級:虹膜扁平;④4級:虹膜凸起,虹膜的彎曲程度可受瞬目的影響.

(3)透照缺損:虹膜中周邊部透照缺損隨色素播散的加重而發展,可用兩種臨床檢查來識別,虹膜透照法:在暗室中用一個電燈或光導纖維燈經鞏膜照明;另一種較好的方法是用低倍裂隙燈檢查,用一個足夠亮且窄的裂隙燈光帶,通過瞳孔中心射入眼內,避開瞳孔緣,照亮眼內腔,同時通過虹膜缺損處可透見眼底反射出的紅光,病人被查前需要在暗室裡進行一段時間的暗適應,這樣有利於查見細小缺損,瞳孔直徑在2～4mm時比較理想,瞳孔太小,眼內不能獲得足夠的光線,難以取得較好的檢查效果;瞳孔太大或藥物性擴瞳可使虹膜堆積難於查見透照缺損.

透照缺損一般在虹膜周邊呈輪輻狀裂隙,在中部逐漸變寬,偶有融合,缺損也可以是點狀或圓形,偶爾兩個鄰近的缺損連接構成一個“V"形,頂點既可向中心,也可向周邊,缺損數目可隨時間而逐漸增加,有時可以發展成不連續的環形缺損,這種情況下一般會有80～90個缺損,這與晶狀體懸韌帶小束的數目有關,如果缺損融合,則可以看見一個包圍周邊虹膜的透照環,通過鄰近的缺損,可以看見晶狀體的赤道部,透照缺損的分級:①沒有缺損;②缺損可以正確計數;③缺損融合而無法明確計數,此時缺損情況可用合並90°,合並270°等表示,偶爾因為棕色眼的虹膜較厚,即使色素播散比較明顯,透照缺損也不易被看見,在一些棕色眼中,虹膜基質中存在較多的色素而遮蓋瞭本來能看見的缺損.

3.瞳孔:在PDS/PG中存在瞳孔大小和形狀的異常,虹膜不對稱的摩擦可以導致瞳孔不對稱,虹膜透照缺損最明顯的方向同時存在較大的瞳孔變形,同時瞳孔開大肌可有增生.

4.晶狀體,懸韌帶:PDS/PG中明確發現在晶狀體後表面周邊部存在一個完全或不完全的色素環,通常是間斷的,它的產生是因為色素沉積在Weigere韌帶(玻璃體前表面與晶狀體後囊之間的圓環形粘連)中,這種色素通常不能在散瞳情況下應用常規裂隙燈查出,但是極易在散瞳情況下用虹膜角膜角鏡看見,這種色素聚集多為永久性的,當其他部位色素播散減少時,仍可保持不變,因此被認為是PDS/PG特異性的體征,在剝脫綜合征中沒有類似的色素播散,另外在晶狀體的前面中央區亦可發現散在的色素顆粒.

在充分擴瞳的眼中,通過虹膜角膜角鏡,偶爾能看見懸韌帶中有散在色素顆粒覆蓋,這種病例懸韌帶排列呈小束狀,偶爾呈現V字形.

5.虹膜角膜角:色素聚集在房角,尤其是在小梁網上,可以阻滯房水流出和導致眼壓慢性升高,PG病人的房角通常是全部開放的寬角,特別是伴有近視的較大的眼球,房角最主要的表現是在四周小梁網及Schwalbe線上濃密一致的暗棕色或黑色色素帶,因周邊虹膜後陷,可見較寬的房角,常伴有豐富的虹膜突,覆蓋於鞏膜突的前方,小梁網上這些虹膜突之間有正常色素暴露,註意與色素聚集區別,起初,在房角的鼻側和下方色素輕微增厚,通常應用0～4級色素分級,0級:無色素;1級:色素輕;2級:色素中等;3級:色素淺棕色;4級:幾乎為黑色,在許多眼中隨年齡增長可看到淺棕色色素,為1～2級,而在PDS/PG中較重的色素為3～4級.

一個帶有色素刻度的虹膜角膜角鏡對小梁網色素分級有很大幫助,偶爾小梁網色素相當嚴重,以至色素播散超過整個小梁網,在這種情況下,由於過多的色素引起小梁網腫脹,輕微向虹膜角膜角內突出,大多的PDS/PG病人Schwalbe線色素較重,由上至下色素逐漸增多,水平子午線能近似地將Schwalbe線中有色素部分和無色素部分分開,偶爾在下方的房角可見一細薄而色深的色素沉著帶,稱Sampaolesis線,除此之外,PDS/PG病人房角中虹膜突數量增加,偶爾虹膜插入部分有輕微的不規則,暗示房角有畸形,但是多數房角是正常的,睫狀體帶可以有寬有窄,但一般比正常的稍寬,調節可以增加PDS/PG的虹膜後陷,晶狀體表面前移導致前房壓力的相對增加,周邊虹膜切除術阻止瞭虹膜形狀因調節而引起的變化.

色素性青光眼

色素性青光眼檢查

部分病人有傢族史,可進行遺傳學檢查及譜系分析.

1.紅外線電視攝像:利用紅外線電視攝像對虹膜透照缺損進行觀察和計數,分析這些圖像,將資料數據化,有助於對處於色素播散活動期的病人進行跟蹤隨訪.

2.眼壓描記:對PDS/PG病人應用眼壓描記法,進行房水流出量的測定,仍有一定作用,根據房水流暢情況可預測疾病的未來發展趨勢,同時也能瞭解色素播散活動期的進展,瞭解房水流暢系數的變化,開始眼壓正常而房水流暢系數異常的患者往往發展成為青光眼,而房水流出通暢的人,較少發展成為PG.

3.超聲生物顯微鏡:高頻率,高分辨力的前節超聲生物顯微鏡檢查,可提供PDS/PG病人周邊虹膜形態的橫斷面圖像,並能確定虹膜與前房和晶狀體表面的關系,在活體中超聲生物顯微鏡檢查已證實,以前通過死後解剖所見的晶狀體虹膜小帶之間存在接觸.

4.有色素刻度的虹膜角膜角鏡檢:Boys-Smith等發明瞭一種含有色素刻度的虹膜角膜角鏡,應用這種鏡子,可用統一指標來衡量小梁網內的色素程度.

色素性青光眼預防

1、保持心情舒暢,避免情緒過度波動,青光眼最主要的誘發因素就是長期不良精神刺激,脾氣暴躁,抑鬱,憂慮,驚恐.

2、生活,飲食起居規律,勞逸結合,適量體育鍛煉,不要參加劇烈運動,保持睡眠質量,飲食清淡營養豐富,禁煙酒,濃茶,咖啡,適當控制進水量,每天不能超過1000-1200ml,一次性飲水不得超過400ml.

3、註意用眼衛生,保護用眼,不要在強光下閱讀,暗室停留時間不能過長,光線必須充足柔和,不要過度用眼.

4、綜合調理全身並發癥.

5、註意藥物影響.

6、婦女閉經期,絕經期,以及痛經可是眼壓升高應高度重視,經期如出現青光眼表現者,應及時就診專科.

7、青光眼傢族及危險因素者,必須定期復查,一旦有發病征象者,必須積極配合治療,防止視功能突然喪失.