多肌炎

多肌炎治療

治療

必須限制病人活動,直至炎癥消退.腎上腺皮質激素為首選藥物.對急性病人給予強的松40~60mg/d或更大劑量.連續測定血清肌酶活性為觀察療效的最好方法.大多數病人於治療後6~12周內肌酶下降,接近正常水平.隨之肌力得到改善.肌酶含量一旦恢復正常,即應慢慢減小強的松劑量;反之,如果肌酶升高就要加大劑量.對於成人,通常需要強的松10~15mg/d長期維持.有人曾嘗試停藥但很少成功,然而一些病人在有效治療後可維持數年,並可在嚴密監測下逐漸減量.兒童初始劑量宜大(強的松每日30~60mg/m2).在病情緩解1年以上可以停用強的松.有些長期使用大量激素治療的病人變得日益衰弱,這是由於腎上腺皮質激素性肌痛所致,在這種情況下必須停止或減少使用激素,改用其他藥物如免疫抑制劑代替.對於腫瘤不能切除或腫瘤已經轉移的肌炎或包涵體肌炎病人,一般用激素治療效果不佳.

免疫抑制劑,包括甲氨蝶呤,環磷酰胺,苯丁酸氮芥,硫唑嘌呤和環孢菌素等,對僅用激素治療無效的病人有益.有的病人為控制該病已單用甲氨蝶呤(通常劑量比RA用的大)達5年以上.靜脈輸註免疫球蛋白的效果正在評價之中,最初資料令人鼓舞,但過高的價格阻止瞭進一步對照研究試驗.合並惡性腫瘤的肌炎病人,如果切除腫瘤,病情可自然緩解.

預後

已有報道,本病可獲得比較滿意的較長時間的緩解,尤其是在兒童.成人患者可死於嚴重的進行性肌無力,吞咽困難,營養不良以及吸入性肺炎或反復的肺內感染所致的呼吸衰竭.多肌炎並發心,肺病變者,病情往往嚴重,而且治療效果不好.兒童通常死於腸道的血管炎.合並惡性腫瘤的肌炎病人的預後,一般取決於惡性腫瘤的預後.

多肌炎飲食

多肌炎患者飲食宜忌

宜

多食新鮮水果、蔬菜、粗糧、脫脂牛奶、魚及傢禽.

臨床藥膳療法通常以補益為主,健脾補腎,可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等.

忌

忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免傷脾化濕.少吃精制糖、白面、醃制食品,牛、羊,豬肉以及飽和脂肪的食物;盡可能不進食海產品(魚、蝦、蟹)等易引起過敏的食物;忌食辛辣刺激食物(蔥、薑、蒜等);少食油膩性食物;勿飽食;不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物.

多肌炎並發癥

多肌炎的內臟並發癥

同其他結締組織病(如系統性紅斑狼瘡,進行性系統性硬化癥)的內臟病變發生率相比,多肌炎的內臟並發癥(除瞭咽和食管外)較少見,但偶有內臟累及的表現出現在肌無力之前.可發生間質性肺炎(表現為呼吸困難及咳嗽),且可成為主要的臨床表現.據報道,心臟受累的發生率在漸漸升高,主要為心電圖異常,如心律失常,傳導障礙,收縮間期異常等.有的病例因嚴重橫紋肌溶解而出現急性腎功能衰竭,伴有肌球蛋白尿(擠壓綜合征).部分病人出現Sjogren綜合征.腹部癥狀較多見於兒童,可有嘔血或黑便,系由胃腸道潰瘍所致,能發展成穿孔,因而需要進行外科治療.

近15%50歲以上男性和少數女性病人並發惡性腫瘤.其類型和發病部位無明顯特征.