腎性尿崩癥

腎性尿崩癥治療

(一)治療基本原則是補足水量維持水平衡,減少糖、鹽等溶質攝入.註意改善病人的精神和營養狀態.

1.供給大量液體,防止脫水對急性失水者,應靜脈補液(用5%葡萄糖溶液).如病人血漿呈高滲狀態,應考慮輸入低張液.

2.限制溶質入量如給低鹽、低蛋白飲食,氯化鈉應控制在0.5～1.0g/d,以減少對水的需要量.

3.利鈉利尿給予氫氯噻嗪(雙氫克尿塞

(一)治療基本原則是補足水量維持水平衡,減少糖、鹽等溶質攝入.註意改善病人的精神和營養狀態.

1.供給大量液體,防止脫水對急性失水者,應靜脈補液(用5%葡萄糖溶液).如病人血漿呈高滲狀態,應考慮輸入低張液.

2.限制溶質入量如給低鹽、低蛋白飲食,氯化鈉應控制在0.5～1.0g/d,以減少對水的需要量.

3.利鈉利尿給予氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)25～50mg/次,3次/d口服,可使尿量減少50%.其機制可能是通過影響遠端腎小管產生負鈉平衡來刺激近端小管對鈉的再吸收,使流經髓襻與遠端腎小管液呈低張性,故用此藥時應限制鈉的攝入.

4.吲哚美辛(消炎痛)特別是與氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)並用時,可使尿量明顯減少,常用25mg,3次/d.吲哚美辛為非甾體類抗炎藥(NSAIDs),在NDI患者伴有高前列腺素E綜合征時,可使用NSAIDs治療.患者使用NSAIDs後,能阻止前列腺素生成,又能改善臨床癥狀.臨床研究發現:NSAIDs與噻嗪類利尿藥聯合應用療效更好.甚至可作為急救用藥.NSAIDs用於治療NDI的安全性較用於其他腎臟疾病高.這可能與患者同時伴有高前列腺素E綜合征有關.有人研究發現,氫氯噻嗪用於NDI,減少尿量的作用在加用NSAIDs後進一步加強,對腎小球濾過率及腎血流量沒有顯著影響.但是,患者對氫氯噻嗪-吲哚美辛聯合用藥的耐受性不如氫氯噻嗪-阿米洛利療法.NSAIDs治療先天性NDI,在宮內及宮外都有良好療效.Smith等報告他們先用吲哚美辛治療羊水過多取得良好的療效,胎兒出生後明確診斷有NDI,繼續使用吲哚美辛仍有顯著療效.

5.對癥治療,如並發低血鉀及其他電解質缺乏,可補給鉀鹽或相應電解質.

6.繼發性者應針對病因治療原發疾病,多尿嚴重者亦可給予對癥治療.

最近研究證明,患者在中度限鹽[Na1.2mmol/(kg.d)]飲食下,給予保鉀利尿藥阿米洛利(脒吡嗪)20mg/(1.73m2.d)和氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)2mg/(kg.d)聯合治療腎性尿崩癥,療程1年以上,療效滿意.因聯合治療無缺鉀並發癥,勿需補鉀,它在減少尿量和提高尿滲透壓方面,優於雙氫克尿塞加吲哚美辛療法.現知脒吡嗪和氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)伍用的優點是可以抵消繼發於長期使用氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)並發的失鉀.可起到相加的抗利尿作用.

7.ADH制劑對於部分NDI及合並CDI的患者可能有一定的療效.Jonat等報告1例先天性NDI患者伴頑固性遺尿癥,在使用噻嗪類利尿藥及飲食治療使尿量減少2/3,而遺尿癥不好轉的情況下,給予1-脫氨-8-右旋-精氨酸加壓素後緩解.

)25～50mg/次,3次/d口服,可使尿量減少50%.其機制可能是通過影響遠端腎小管產生負鈉平衡來刺激近端小管對鈉的再吸收,使流經髓襻與遠端腎小管液呈低張性,故用此藥時應限制鈉的攝入.

4.吲哚美辛(消炎痛)特別是與氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)並用時,可使尿量明顯減少,常用25mg,3次/d.吲哚美辛為非甾體類抗炎藥(NSAIDs),在NDI患者伴有高前列腺素E綜合征時,可使用NSAIDs治療.患者使用NSAIDs後,能阻止前列腺素生成,又能改善臨床癥狀.臨床研究發現:NSAIDs與噻嗪類利尿藥聯合應用療效更好.甚至可作為急救用藥.NSAIDs用於治療NDI的安全性較用於其他腎臟疾病高.這可能與患者同時伴有高前列腺素E綜合征有關.有人研究發現,氫氯噻嗪用於NDI,減少尿量的作用在加用NSAIDs後進一步加強,對腎小球濾過率及腎血流量沒有顯著影響.但是,患者對氫氯噻嗪-吲哚美辛聯合用藥的耐受性不如氫氯噻嗪-阿米洛利療法.NSAIDs治療先天性NDI,在宮內及宮外都有良好療效.Smith等報告他們先用吲哚美辛治療羊水過多取得良好的療效,胎兒出生後明確診斷有NDI,繼續使用吲哚美辛仍有顯著療效.

5.對癥治療,如並發低血鉀及其他電解質缺乏,可補給鉀鹽或相應電解質.

6.繼發性者應針對病因治療原發疾病,多尿嚴重者亦可給予對癥治療.

最近研究證明,患者在中度限鹽[Na1.2mmol/(kg.d)]飲食下,給予保鉀利尿藥阿米洛利(脒吡嗪)20mg/(1.73m2.d)和氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)2mg/(kg.d)聯合治療腎性尿崩癥,療程1年以上,療效滿意.因聯合治療無缺鉀並發癥,勿需補鉀,它在減少尿量和提高尿滲透壓方面,優於雙氫克尿塞加吲哚美辛療法.現知脒吡嗪和氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)伍用的優點是可以抵消繼發於長期使用氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)並發的失鉀.可起到相加的抗利尿作用.

7.ADH制劑對於部分NDI及合並CDI的患者可能有一定的療效.Jonat等報告1例先天性NDI患者伴頑固性遺尿癥,在使用噻嗪類利尿藥及飲食治療使尿量減少2/3,而遺尿癥不好轉的情況下,給予1-脫氨-8-右旋-精氨酸加壓素後緩解.

腎性尿崩癥飲食

暫無

腎性尿崩癥並發癥

一、並發病癥1、膀胱膨脹、輸尿管擴張及腎盂積水和慢性腎功能衰竭.並發以上疾病的原因是由於病程較長,尿量過多引起淤積所致.

2、高滲性脫水及電解質紊亂,如低血鉀或高鈉血癥.

3、生長發育和智力發育障礙.