小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征

小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征治療

(一)治療

本病征應按肝炎治療同時按再生障礙性貧血做雙軌治療,盡管采用雄性激素,皮質激素,抗生素和積極支持療法,常不能改變其預後,存活率僅10%左右,雄性激素和支持療法早期可使網織細胞增加,但粒細胞,血小板數難以回升,近年來使用免疫抑制藥,抗胸腺細胞球蛋白(ATG),骨髓移植和胚肝等治療,使存活率明顯提高,部分一次免疫抑制療法無效的病例,重復第2次治療而獲得成功,若免疫抑制療法失敗者應早作骨髓移植,胎兒造血細胞移植可直接刺激骨髓造血功能,輸入的胎兒造血細胞越多越好,一般應為骨髓細胞的3～6倍,選擇胎齡4～5個月胚肝,因其粒系祖細胞含量達到最高峰,最宜選作移植.

(二)預後

本病征預後嚴重,病死率高達85%～90%,女性患者較男性略差,Gluckman等認為,治療前血液檢查結果,對預後判斷有重要價值,粒細胞<0.2×109/L,網織細胞<10×109/L,1年存活率僅40%,超過上述數值患者,1年存活率為77%,Gamitta將肝炎再障綜合征分為兩組,一組粒細胞和血小板嚴重受抑制,淋巴細胞比例>80%～85%,病死率高達90%,大多數病例在3個月內死於感染或出血,失去自行緩解和獲得療效的機會;另一組骨髓輕度受抑制,周圍血計數較高,因此,有足夠的時間獲得療效或自行緩解,骨髓細胞增生顯著低下,非造血細胞比例增高者預後差.

小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征飲食

具體飲食建議需要根據癥狀咨詢醫生,合理膳食,保證營養全面而均衡.

飲食宜清淡,多吃蔬菜水果,不吃辛辣刺激性食物.

小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征並發癥

重癥和病情進展迅速者常並發缺血缺氧和心功能不全表現;並發嚴重感染和內臟出血,尤其顱內出血常危及小兒生命;可並發心功能不全,常有黃疸,肝脾腫大;嚴重感染和大量出血是致死性並發癥.