小兒重癥肌無力

小兒重癥肌無力治療

MG為慢性疾病過程,病程中可有癥狀的緩解和復發.眼肌型起病兩年後仍無其他肌群受累者,日後將很少發展為其他型.多數患兒經數月或數年可望自然緩解,但有的持續到成年,因此,對有癥狀者應長期服藥治療,以免肌肉廢用性萎縮和肌無力癥狀進一步加重.

1.膽堿酯酶抑制劑是多數患者的主要治療藥物.首選藥物為溴化吡啶斯的明,口服量新生兒每次5mg,嬰幼兒每次10～15mg,年長兒20～30mg,最大量每次不超過60mg,每日3-4次.根據癥狀控制的需求和是否有毒蕈堿樣不良反應發生,可適當增減每次劑量與間隔時間.

2.糖皮質激素基於自身免疫發病機理,各種類型MG均可使用糖皮質激素.長期規則應用可明顯降低復發率.首選藥物潑尼松,1～2mg／(kg·d),癥狀完全緩解後再維持4～8周,然後逐漸減量達到能夠控制癥狀的最小劑量,每日或隔日清晨頓服,總療程2年.要註意部分患者在糖皮質激素治療頭1～2周可能有一過性肌無力加重,故最初使用時最好能短期住院觀察,同時要註意皮質激素長期使用的副作用.

3.胸腺切除術對於藥物難控制病例可考慮胸腺切除術.血清抗Arh-R抗體滴度增高和病程不足兩年者常有更好療效.

4.大劑量靜脈註射丙種球蛋白(1VIG)和血漿交換療法部分患者有效,但兩者價格均昂貴,且一次治療維持時間短暫,需重復用藥以鞏固療效,故主要試用於難治性MG或MG危象的搶救.IVIG劑量按400mg／(kg·d),連用5天.循環中抗Arh-R抗體滴度增高者可能有更佳療效.

5.肌無力危象的識別與搶救治療過程中患兒可發生兩種肌無力危象:

(1)重癥肌無力危象:因治療延誤或措施不當使MG本身病情加重,可因呼吸肌無力而呼吸衰竭.註射新斯的明能使癥狀迅速改善.

(2)膽堿能危象:因膽堿酯酶抑制劑過量引起,除明顯肌無力外,尚有前述嚴重毒蕈堿樣癥狀.采用騰喜龍lmg肌註,膽堿能危象者出現癥狀短暫加重,重癥肌無力危象者會因用藥而減輕.

6.禁用藥物氨基醣甙類抗生素、普魯卡因胺、心得安、奎寧等藥物有加重患兒神經肌接頭傳遞障礙的作用,甚至呼吸肌嚴重麻痹,應禁用.

小兒重癥肌無力飲食

少吃多餐,適量多攝入蛋,奶,肉.每日食譜為:適度的蛋白質、較少的脂肪、高含量的碳水化合物.

小兒重癥肌無力並發癥

由於肌無力病者因呼吸,吞咽困難而不能維持基本生活,生命體征時,稱為肌無力危象,發生率約占肌無力總數的9.8%~26.7%.

根據肌無力危象發生的原因可分為3種類型:肌無力性危象,膽堿能性危象和反拗性危象.

1.肌無力性危象:系由疾病發展和抗膽堿酯酶藥物不足所引起,臨床表現吞咽,咳嗽不能,呼吸窘迫,困難乃至停止的嚴重狀況,體檢可見瞳孔擴大,渾身出汗,腹脹,腸鳴音正常和新斯的明註射後癥狀好轉等特點.

2.膽堿能性危象:約占危象例數的1.0%~6.0%,由於抗膽堿酯酶過量所引起,除肌無力的共同特點外,病者瞳孔縮小,渾身出汗,肌肉跳動,腸鳴音亢進,肌註新斯的明後癥狀加重等特征.

3.反拗性危象:是由感染,中毒和電解質紊亂所引起,應用抗膽堿酯酶藥物後可暫時減輕,繼之又加重的臨界狀態.

重癥肌無力可伴有其他疾病,如胸腺瘤,其次為甲狀腺功能亢進,少數可伴有類風濕關節炎,紅斑狼瘡和自體溶血性貧血等.