胸腺瘤

胸腺瘤治療

    (一)治療(以下資料僅供參考,詳細請咨詢醫生.)

    治療原則:胸腺瘤一經診斷即應外科手術切除.理由是腫瘤繼續生長增大,壓迫鄰近組織器官產生明顯臨床癥狀;單純從臨床和X線表現難以判斷腫瘤的良惡性;而且良性腫瘤也可惡性變.因此無論良性或惡性胸腺瘤都應盡早切除.有能切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導術後治療,部分切除者術後放射治療可緩解癥狀延長病人存活.

    胸腺瘤的治療方法包括手術切除,放療和化學藥物治療.預測胸腺瘤的變化行為最重要的因素是腫瘤有無包膜.具備完整被膜且尚未密集地粘連於縱隔結構的異常新生物中有85%～90%的病例可通過外科手術切除而得到治療.相反,那些侵入相鄰軟組織、肺部、大動脈外膜或心包的胸腺瘤在術後若不進行輔助性治療則很有可能復發.目前傾向采用以手術切除為主的綜合治療方案.

    1.外科手術治療

    胸腺瘤應爭取手術治療,外科手術切除尤其是擴大胸腺切除術是目前國內外學者公認的治療胸腺瘤之首選治療方法.也是胸腺瘤綜合治療的關鍵.手術指征:

    (1)包膜完整的胸腺瘤.

    (2)腫瘤外侵及周圍組織(縱隔、胸膜、心包)但能整塊切除者.

    (3)腫瘤侵及部分肺葉、左無名靜脈、部分主動脈外膜,部分上腔靜脈壁及一側膈神經等周圍器官者,尚能完整或姑息性切除者.

    (4)腫瘤明顯外侵伴上腔靜脈綜合征,在腫瘤切除同時能行上腔靜脈人造血管移植者.

    (5)胸腺瘤伴重癥肌無力者.

    (6)巨大腫瘤化療或放療後相對縮小,術前判斷尚能完整切除者.

    (7)腫瘤巨大及壓迫癥狀嚴重,術前判斷雖不能完整切除腫瘤,但行姑息性切除尚能明顯緩解壓迫癥狀者.

    2.手術切口選擇

    (1)胸骨正中切口:由於胸腺瘤絕大多數位於前上縱隔,因此該切口是手術治療胸腺瘤的讎切口,其優點在於:①充分暴露整個前縱隔,便於施行擴大胸腺切除術.②便於大血管的顯露,尤其是對胸腺後方的左無名靜脈、右側後方的上腔靜脈的解剖分離.一旦術中大血管意外損傷,在此切口暴露下,便於迅速控制處理,使手術安全可靠.③便於前肺門的顯露.在腫瘤外侵前肺門的情況下,便於解剖分離肺動靜脈,從而避免不必要的肺葉切除.

    (2)胸骨正中切口聯合單側胸前外側切口(即側T形切口):腫瘤體積巨大,且同時侵犯肺、上腔靜脈等重要器官,需要手術切除腫瘤同時切除一葉或一側肺,或同時行上腔靜脈切除、人造血管重建術時,此切口有其明顯的優點:①使一側肺更清晰暴露在術野中,便於全肺或肺葉切除,有效避免術中肺動、靜脈的意外損傷;②便於上腔靜脈整體顯露,從而使上腔靜脈切除、人造血管移植術在充分暴露的術野內順利進行;③巨大腫瘤若同時伴壁胸膜轉移,此切口便於同時行胸膜剝離術.

    (3)胸後外側切口:對於腫瘤偏向一側中縱隔且瘤體較大的胸腺瘤可考慮選擇胸後外側切口.但術中須特別註意無名靜脈的保護,切忌誤傷.另此切口也不利於前縱隔脂肪組織(即內含散在的胸腺集合組織)的清掃.

    (4)雙胸橫切口:Patterson(1992)建議對瘤體巨大的中線位胸腺瘤采用雙側第4前肋間隙切開,胸骨橫斷的切開術.使得整個前縱隔和兩個胸腔間隙都充分得以暴露.但由於此切口創傷較大,一般不要輕易使用.

    3.手術切除原則

    (1)不論腫瘤瘤體大小及外侵的程度,原則上都要行擴大胸腺切除術,以最大限度地減少腫瘤復發.

    擴大切除的范圍一般是指將腫瘤、胸腺和前縱隔的脂肪組織一並整塊切除.通常手術操作從膈肌水平由下而上沿心包和縱隔胸膜面解剖清掃所有的前縱隔脂肪組織,兩側達膈神經,上達甲狀腺下極.尤其註意清掃左右無名靜脈、主動脈、上腔靜脈周圍的軟組織.從而有效保證所有可能存在於脂肪組織的胸腺集合組織或異位胸腺一並清除.

    (2)當腫瘤侵犯心包或與心包粘連緊密時,應及時打開心包腔,切除所有受累及的心包.使手術操作既方便快捷又使病灶的清掃徹底可靠.

    (3)當腫瘤外侵至無名靜脈或與其緊密粘連時,左無名靜脈可以結紮切斷,術後一般無明顯影響.

    (4)當腫瘤侵及部分上腔靜脈時,在腫瘤切除的同時可行上腔靜脈部分側壁切除修補術,通常修補材料為心包、自體大隱靜脈、聚四氟乙烯血管補片、Teflon血管補片等.當上腔靜脈被腫瘤完全包繞,可同時行腫瘤及受侵上腔靜脈切除,並行上腔靜脈人造血管搭橋重建術(無名靜脈與右心房搭橋術,無名靜脈與心包內上腔靜脈搭橋術等多種術式).

    (5)當腫瘤直接外侵,累及一側肺時,在病人心肺功能允許的情況下,可在腫瘤切除的同時行肺葉或全肺切除.以達到最大限度地完整切除病灶的手術目的.

    (6)若腫瘤明確侵犯主動脈壁時,則可行腫瘤姑息性切除術.在主動脈壁的殘留病灶可行局部處理(電灼、氬氣燒灼、苯酚燒灼),然後放置金屬夾標記物,待術後加行局部治療.

    (7)若腫瘤巨大,外侵嚴重,根本無法完整切除時,可考慮行姑息性減狀手術.即最大限度地切除病灶,殘留病灶在局部處理後放置金屬夾標記物待術後局部放療.但有的學者認為此種情況隻需行活檢以確定病理類型,其治療隻能依靠術後的放療與化療.若放療或化療腫瘤顯著縮小,則可考慮再次手術切除.

    手術結果:良性胸腺瘤的切除率十分樂觀,幾乎接近100%.而惡性胸腺瘤的切除率各國學者報道不一.完全切除率為60%左右,部分切除率不足30%,施行活檢者不超過20%.

    手術療效:胸腺瘤切除術的手術死亡率一般均較低.Pecarmona(1990)報道,Ⅰ期、Ⅱ期的淋巴細胞型胸腺瘤與I期混合型胸腺瘤,手術效果甚為樂觀,其術後5年生存率為100%,10～15年生存率為90%.Ⅰ期、Ⅱ期的上皮細胞型胸腺瘤,Ⅱ、Ⅲ期混合型胸腺瘤,其5年生存率為82%,10～15年生存率為75%.Ⅲ期與Ⅳ期上皮細胞型胸腺瘤,5年生存率也可達42%,10～15年生存率為27%,多數病例多在3年內死亡.

    4.放射治療由於胸腺腫瘤的細胞對放射線較為敏感,因而放射治療在胸腺瘤的治療中占有相當重要的地位.放療指征:

    (1)對浸潤型胸腺瘤,無論手術切除是否完整,術後一律應給予放療.

    (2)對非浸潤型胸腺瘤(即Ⅰ期良性胸腺瘤)多數學者主張術後不需給予放療,僅須密切觀察隨訪.但也有學者認為:即使Ⅰ期胸腺瘤,術後也應補加放療.

    (3)晚期胸腺瘤即包括胸內轉移、心包內轉移、胸膜肺轉移等.隻要病人狀況尚可,均應積極地給予局部放療.包括對已有轉移存在的鎖骨上淋巴結區域的放療.

    (4)對腫瘤體積大或合並上腔靜脈梗阻病人可行術前放療.當瘤體縮小後再選擇手術切除.並有防止術中胸膜轉移的作用.

    (5)在有條件的醫療單位,提倡對手術殘留病灶或術中無法切除的巨大病灶行術中放療.

    5.放療的范圍及劑量

    (1)惡性胸腺瘤即使完整切除,術後也須行縱隔和全術野輔助放療,劑量約40Gy/4周.但有學者主張:對淋巴細胞型給予50Gy/5周;上皮細胞型或混合型則給予每6～7周60～70Gy;胸腺瘤伴重癥肌無力則1次200cGy,每周5次,總量達30～40Gy時,須及時縮小肺野,避免放射性肺炎發生.

    (2)術中殘留病灶,其放射范圍要超過病灶1cm(包括胸腺腫瘤和可能被浸潤的組織和器官).對已明確為心包內轉移,應先給予全縱隔、全心包放療(30～35Gy/3～3.5周),局部瘤床加量.對胸膜或肺轉移灶也局部加量.

    (3)術中放療,對手術已完整切除的瘤床一次性放療20Gy;對手術有殘留病灶,則一次性劑量為25Gy;對巨大病灶無法切除者,一次劑量可達25～30Gy.上述後兩種病情者,術後休息3～4周後再行術後縱隔區放療,劑量為30～40Gy.個別者也可追加劑量至60～70Gy.

    (4)有學者主張,加用核素治療以補足放射劑量,又不加重正常組織的照射量.其中有125I在術中置於殘瘤病灶區域行組織間放療;32P治療轉移性胸腔積液(即32P15ml稀釋於150ml生理鹽水中,註入胸腔).

    放療的結果與療效:Krueger(1988)報道,12例惡性胸腺瘤(其中1例行完全切除,7例部分切除,4例隻作活檢)術後放療.其5年以上生存率達到57%.上海胸科醫院(1984)報道,術後放療94例(其中包括浸潤性胸腺瘤76例,非浸潤性18例,術後復發再放療2例,復發瘤切除後再放療1例).其1年生存率為97.2%,而單純手術組為88%.並又報道,剖胸活檢術後放療組,其平均生存期為3年3個月,而未放療組生存期僅為1年7個月.王德昌等(1996)報道40例胸腺瘤,其中20例手術加放療(其中僅1例完整切除,19例為姑息性切除),另外20例為單純放療.結果前組20例中5、10、15年生存率分別為82.9%、35.7%、15.4%.手術加放療組與單純放療組5年生存率呈顯著差異.

    6.化學藥物治療

    隨著以順鉑為主的化療方案的不斷發展,不少學者陸續報道瞭化學藥物治療Ⅲ期、Ⅳ期胸腺瘤的個案報告,並取得一定療效.化療適應證:

    (1)ⅡB及Ⅲ期惡性胸腺瘤姑息性切除,其殘瘤病灶在局部放療後應加用全身化療.

    (2)ⅣB期惡性胸腺瘤因心包內、壁層胸膜廣泛轉移或遠處器官轉移,首選治療隻能是全身化療加局部腫瘤病灶放療.

    (3)惡性胸腺瘤在分別進行手術切除及術野放療後,若再次出現胸膜或遠處器官轉移者.

    (4)Ⅲ、ⅣA期浸潤型胸腺瘤先行全身化療,待部分緩解後,再行手術治療和術後放療.

    7.常用化療方案的選擇

    (1)DDP方案:①DDP120mg/m2,每3周1次為1療程,連續6～8療程.②DDP4～10mg/m2,用5d,4周1次為1療程,連續4～6療程.

    (2)DDPPred方案:DDP100mg/m2,第1天;Pred40mg/m2,第1～5天.3周1次為1療程,連續4～6療程.

    (3)CAOP方案:Rea等(1993)報道,對16例Ⅲ期和ⅣB期浸潤型胸腺瘤首先給予4天療程化療(CAOP方案),即:DDP50mg/m2,第1天;羥基紅黴素40mg/m2,第1天;長春新堿*(VCR)0.6mg/m2,第3天;環磷酰胺(CTX)700mg/m2,第4天.3周重復1療程,共4～6療程.

    (二)預後

    從多年來各國學者對胸腺瘤的研究中可以看出,胸腺瘤的一些預後因素是較為明顯的,這些因素將影響到胸腺瘤病人的存活.其中主要有:

    1.腫瘤是否具有入侵性(即包膜是否被浸潤),以及手術切除是否完全切除是影響預後的最主要因素.

    2.胸腺瘤的細胞類型尤其浸潤性上皮細胞型胸腺瘤對病人的預後是一個非常不利的因素.Lewis(1987)等指出:上皮細胞型胸腺瘤病人在10年後的存活率較其他類型有很大下降.

    3.腫瘤體積大,對長期存活率有負面作用.

    4.重癥肌無力的存在不再是胸腺瘤病人的一種負面因素.不少學者指出:以治療的長期效果看,伴有重癥肌無力的胸腺瘤的預後較沒有伴發重癥肌無力的相對要好.其原因可能是前者的早期發現起瞭主要作用.

    5.胸腺瘤同時伴有紅細胞發育不全、低丙種球蛋白血癥或全身紅斑狼瘡的病人,其預後很差.

    6.Ⅱ期、Ⅲ期浸潤型胸腺瘤進行聯合治療(手術加放療)較單純手術組的預後要好.

    7.大劑量多種化療方案治療的晚期胸腺瘤(病灶不能切除或已有轉移)中發現有值得註意的長期存活的病例.

    Regnard(1996)報道307例胸腺瘤手術.其中完整切除260例,姑息性切除30例,活檢17例.術後對浸潤性及轉移性胸腺瘤均給予放療.總的10年生存率為67%,15年生存率為57%.並強調指出:在Ⅲ期胸腺瘤中,完整切除的生存率明顯高於姑息性切除(P<0.001).因而作者提出:完整切除是預計生存期的主要因素.

    盡管有完全包膜的腫瘤很小,其復發危險性很高,建議再次手術或術後放療.對於有浸潤性且仍保持典型無刺激性細胞外觀的胸腺瘤,常需術後放療以達到足夠控制的目的.事實上盡管采取放療,侵襲性胸腺瘤患者的10年成活率仍低於有包膜腫瘤的10年成活率.

胸腺瘤飲食

    飲食

    腫瘤患者的飲食:

    註意膳食平衡:膳食平衡是維持機體免疫力的基礎,普通食物是機體營養素的最好倆員,對於存在營養不良等臨床情況的患者應進行個體化的營養治療.

    食物多樣化、搭配合理化:要保證攝取均衡全面的營養,每日食物多樣化是必需的,即按照中國居民平衡膳食寶塔展示的五大類食物的比例進行搭配.

    少量大餐、吃清淡易消化的食物:對於放化療及手術後的病人由於消化功能減弱,增加進餐次數可以達到減輕消化道負擔,同時增加食物攝入量的目的.

    不宜忌口:忌口應根據病情病性和不同病人的個體特點來決定,不提倡過多的忌口.一般患者需限制或禁忌的食物有:高溫油炸、煙熏燒烤、辛辣刺激、油膩生硬的食物等.

    多選擇具有抗癌功效的食物:蔬果類(如蘆筍、胡蘿卜、菠菜、西紅柿、西蘭花、薯類、獼猴桃、柑橘)、大豆及其制品類、食用菌、堅果、海藻類、薏米仁、牛奶、雞蛋等.

    營養素中維生素C,維生素B6,胡蘿卜素和維生素E與免疫力關系密切.比如維生素C能刺激身體制造幹擾素來破壞病毒以減少白血球與病毒的結合,保持白血球的數目.平時須補充維生素C,以增強免疫力;青辣椒和橙汁都富含維生素C;富含維生素B6的食物有雞肉,魚,肝,馬鈴薯,鱷梨和葵花子;胡蘿卜中含有大量的胡蘿卜素;富含維生素E的食物包括杏仁,榛子以及各種各樣的全麥食品等.另外,營養素中還有葉酸,維生素B12,煙堿,泛酸和鐵,鋅等礦物質,它們都和免疫力有關.人體缺乏這些營養素都會影響到免疫機能.

胸腺瘤並發癥

    本病常見的並發癥有:

    1、重癥肌無力(MG)

    長期以來人們即發現重癥肌無力與胸腺(或胸腺瘤)有關,重癥肌無力臨床上可分為3型,如眼瞼下垂,視物長久感疲勞,復視,為眼肌型;上肢伸舉不能持久,步行稍遠需坐下休息,為軀幹型;咀嚼吞咽費力,甚至呼吸肌麻痹,為延髓型,臨床上最危險的是肌無力危象,病人呼吸肌麻痹必須人工輔助呼吸.

    目前認為重癥肌無力是一自傢免疫性疾病,主要因胸腺受某種刺激發生突變,不能控制某些禁忌細胞株而任其分化增殖,對自身成分(橫紋肌)發生免疫反應,出現肌無力,治療重癥肌無力多年來一直采用抗乙酰膽堿酯酶藥物,如吡啶斯的明,近年來又加用免疫抑制劑,如激素,環磷酰胺等,外科治療重癥肌無力的適應證為伴有或不伴有胸腺瘤的重癥肌無力患者,服抗乙酰膽堿酯酶藥物,劑量不斷增加而癥狀不減輕,或出現肌無力危象以及反復呼吸道感染.

    2、單純紅細胞再生障礙性貧血(PRCA)

    與胸腺瘤並存疾病之一是純紅細胞再障,純紅再障可為原發的,原因不清,也可繼發於藥物,感染和腫瘤,實驗研究表明PRCA是一自傢免疫性疾病,未知原因導致紅細胞抗原的自身免疫反應,這些抗原可存在於人體胸腺內,胸腺瘤本身對紅細胞生長並無直接作用,可能的情況是胸腺瘤可增強免疫系統的敏感性,或者胸腺瘤由高度敏感的增生系統所誘發.

    3、腎病綜合征腎炎

    腎病綜合征腎炎與胸腺瘤的關系尚不明瞭,腎病綜合征可以是某些腫瘤,如霍奇金病,全身表現的一部分,可能的解釋為胸腺瘤與腎小球腎炎的抗原抗體復合物形成交叉反應緣故.