小兒外部性腦積水

小兒外部性腦積水

小兒外部性腦積水百科

外部性腦積水(externalhydrocephalus,EH)是發生在嬰兒期的一種良性、自愈性疾病.隨著神經影像學的發展,臨床發現有些頭顱較大的嬰兒,行頭顱CT和MRI檢查顯示雙側額部或額頂部有蛛網膜下腔增寬,沒有或僅有輕度腦室擴大,在2～3歲以後擴大的蛛網膜下腔又慢慢自行消失,這種現象被稱為EH,又稱為良性蛛網膜下腔擴大,嬰兒良性硬腦膜下積液、腦室外梗阻性腦積水、腦外積水等,屬於假性腦積水.

小兒外部性腦積水

小兒外部性腦積水病因

(一)發病原因

可分為原發性和繼發性兩種,原發性EH系指找不出明確原因的EH,繼發性EH是指有某些病理因素所致的EH,可見於早產,缺氧缺血性腦病,顱內出血,高膽紅素血癥,化膿性腦膜炎,維生素A缺乏癥等.

(二)發病機制

EH的發病機制尚不清楚,多數學者認為與顱外靜脈阻塞引起顱內靜脈壓力增高,尤其是上矢狀竇壓力升高,產生蛛網膜顆粒水平的腦脊液吸收障礙有關,新近有研究認為EH可能是源於蛛網膜功能發育延遲所致,也有學者認為EH可能為腦與顱骨發育不均衡所致,甚至有學者提出原發性EH的頭顱CT或MRI表現可能就是部分正常嬰兒的發育現象,無特殊病理意義,CT表現為腦室擴大不明顯,而基底池,側裂,縱裂池及大腦半球腦溝增寬.

蛛網膜下腔擴大,曾有人認為可能是交通性腦積水的早期表現,也有人認為此等表現為良性的,自限的蛛網膜下腔擴大,不屬交通性腦積水,因為在2歲以內嬰幼兒,顱骨增長速度較腦的增長速度明顯為快,腦和顱骨之間間隙增大,以至在CT上顯示腦溝,裂,池相對較寬,正常情況下,腦表面蛛網膜下腔可寬達4mm,縱裂池6mm,側裂池10mm,都屬正常范圍,18個月～2歲以後,腦發育加快,腦實質與顱骨之間間隙逐漸變小,蛛網膜下腔增寬情況不再明顯.

小兒外部性腦積水

小兒外部性腦積水癥狀

本病發病年齡在1～1.5歲,前囟未閉合之前,多發生於6個月左右嬰兒,國外調查發現80%以上病例存在頭大傢族史,常以頭圍增大就診,部分患兒有抽搐發作,前囟張力增高與隆起,囟門閉合延遲,頭顱雖大並無腦積水,眼無落日征,患兒發育及智力大多正常.

小兒外部性腦積水

小兒外部性腦積水檢查

一般原發性EH實驗室檢查無異常,繼發性EH視原發病因不同可有不同實驗室檢查結果,如維生素A缺乏,貧血等.

CT表現為腦室擴大不明顯,而基底池,側裂,縱裂池及大腦半球腦溝增寬,蛛網膜下腔擴大,在2歲以內嬰幼兒正常情況下,腦表面蛛網膜下腔可寬達4mm,縱裂池6mm,側裂池10mm,都屬正常范圍,18個月～2歲以後,腦發育加快,腦實質與顱骨之間間隙逐漸變小,蛛網膜下腔增寬情況不再明顯.

頭顱CT或MRI掃描的表現為對稱性的,顯示:

1.額和額頂區蛛網膜下腔增寬>5mm(正常<2.3mm),其他區域蛛網膜下腔不增寬或稍寬.

2.腦前部縱裂池及側裂池增寬.

3.基底池主要是鞍上池擴大.

4.額頂區腦溝加深加寬.

5.腦室不大或輕度擴大.

小兒外部性腦積水預防

1.宣傳優生知識,減少胎次.

2.提倡適當年齡生育.

3.加強優生教育,提高人口文化素質,以增強群眾對優生教育的接受能力和自我保健意識.

4.安全生產,謹防窒息,產傷,孕婦生產時,一定要在環境條件較好的醫院生產,在生產過程中不要拖延產程,謹防圍產兒窒息,缺氧,防止產傷等.

5.其他預防各種感染性疾病,預防維生素A的缺乏和高膽紅素血癥等.