小兒慢性肉芽腫病

小兒慢性肉芽腫病治療

(一)治療

重點在預防和治療感染,一旦發生感染,應立即用廣譜抗生素,以雙氯西林(雙氯青黴素),頭孢三代和利福平更有效,近來發現磺胺異惡唑能促進患兒吞噬細胞的殺菌能力,白細胞介素-α也可增強中性粒細胞殺菌力,此外輸註白細胞及骨髓移植對此病有益,非格司亭(粒系集落刺激因子)可減少感染或縮短病程,終歸不能長久應用,腎上腺皮質激素不宜使用,它可加重粒細胞功能缺陷.

1.抗生素治療:抗生素治療CGD患者的主要目的是預防和治愈感染病灶,可常規使用磺胺或其他抗生素預防感染,CGD患者一旦發生感染需要進一步強有力的抗感染治療,包括發現致病菌和藥物敏感試驗.

2.阻塞性病變的治療:抗生素和口服激素治療可緩解胃腸道阻塞和泌尿道阻塞癥狀,外科手術可用於治療CGD患者的阻塞性病變,但術後並發癥較為常見,柳氮磺吡啶(水楊酸偶氮磺胺吡啶)可用於治療胃幽門阻塞.

3.白細胞輸入和輸血治療:輸血可糾正持續重癥感染導致的貧血,輸註白細胞可用於控制危及生命的感染,有報道稱輸註白細胞與幹擾素聯合使用,成功治愈CGD患者並發多發性肝膿腫.

4.幹擾素治療:人重組幹擾素-γ可增加NADPH氧化酶活性,明顯降低感染發生頻率和嚴重程度,用量為重組人幹擾素-γ50U/m2,皮下註射,每周3次.

5.基因治療和骨髓移植:患者的造血幹細胞轉染反轉錄病毒包裝的野生靶基因,可在體外分化為成熟的中性粒細胞和單核細胞,其NADPH氧化酶活性得到糾正,幹細胞成功移植後可提高患兒循環NBT陽性細胞,改善患兒的臨床癥狀.

(二)預後

病程一般5～7年,女性預後好,近30年來,CGD患者的生活質量得到很大提高,但嚴重的細菌感染和真菌感染依舊是CGD患者的主要問題.

小兒慢性肉芽腫病飲食

沒有什麼需要太註意的,主要還是平時多吃一些有營養的食物.

小兒慢性肉芽腫病並發癥

反復並發各種嚴重感染,如肺炎,膿胸,肺膿腫,腸炎和結腸炎,可至肛瘺,常見於肝臟,脾臟,肺及骨骼發生膿腫,發生腦的曲黴膿腫,食管,小腸和輸尿管可發生阻塞,常致身材矮小,並發紅斑狼瘡,幼年型類風濕性關節炎等