什麼是小兒維斯科特-奧爾德裡奇綜合征

什麼是小兒維斯科特-奧爾德裡奇綜合征

小兒維斯特奧爾德裡奇綜合征是一種濕疹、血小板減少伴有免疫缺陷綜合癥，是一種比較少見的t細胞、b細胞和血小板均受影響的x連鎖隱性遺傳性疾病。這個疾病多見於男孩，血小板減小性紫癜、便血是最早出現的，有的孩子甚至可能會出現腦出血、消化道出血。濕疹多在出生以後二到三個月出現，並且濕疹是難以控制的，出生以後三個月到一歲會出現頻發的細菌感染、病毒感染。這個疾病的預後是比較差的，多數情況下在出生以後3-5年的之內死於感染，輸血可以幫助控制出血，輸血應該選擇經過輻射處理的血漿以預防感染，適當的應用抗生素控制感染。