小兒遺傳性慢性進行性腎炎

小兒遺傳性慢性進行性腎炎治療

(一)治療

遺傳性慢性進行性腎炎為先天性遺傳性疾病,至今尚無特效治療.

1.一般治療:以對癥,控制並發癥為主,積極預防繼發性尿路感染,防止過度疲勞及劇烈體育運動,遇有感染時,避免應用腎毒性藥物,動物試驗表明,嚴格控制蛋白,脂肪,鈣,磷攝取,對延緩腎功能減退和抑制腎小球病變的進展有幫助.

2.終末期腎功能衰竭階段:則依靠透析療法維持生命,等待腎移植,由於Alport綜合征病人體內缺乏基膜抗原,在腎移植後可產生抗GBM的抗體,以致移植腎發生抗GBM腎炎(Goodpasture綜合征),故有作者主張對這些病人進行腎移植後,應密切追蹤尿常規,腎功能及血清抗GBM抗體,至少追蹤1年.

3.基因治療:部分Alport基因已被確定,使下一步基因治療成為可能,但真正實施基因治療尚有待時日.

(二)預後

遺傳性慢性進行性腎炎的預後與其基因突變的特點,遺傳方式有關,反復血尿可持續多年,其預後與性別密切相關,男性患者通常於20歲後漸進入慢性腎功能衰竭,據前述EDTA的資料,479例男性患者平均24.3歲時,進入慢性腎功能衰竭,需行替代療法,女性患者較輕,很少進入腎衰,據我國77例材料,48例男性患者中,25例(52%)死於腎功能衰竭,其中91.2%於20歲前已死亡,女性患者29例中有6例死於本癥.

小兒遺傳性慢性進行性腎炎飲食

飲食方面要做到規律、合理,即以高蛋白、高維生素食物為主.選擇營養價值高的植物或動物蛋白,如牛奶、蛋類、魚類、瘦肉、各種豆制品等.

小兒遺傳性慢性進行性腎炎並發癥

此外疾病後期發生高血壓、腎功能進行性減退,發展為腎功能衰竭.同時有斜視、近視、視力減退、白內障.神經性耳聾也呈進行性加重.此外疾病後期發生高血壓、腎功能進行性減退,發展為腎功能衰竭.同時有斜視、近視、視力減退、白內障.神經性耳聾也呈進行性加重.