先天性主動脈縮窄

先天性主動脈縮窄

先天性主動脈縮窄百科

先天性主動脈縮窄在各類先天性心臟病中約占5～8%,1760年Morgagni在進行屍體解剖時發現此病.它的主要病變是主動脈局限性短段管腔狹窄或閉塞引致主動脈血流障礙.主動脈縮窄段病變的部位絕大多數(95%以上)在主動脈弓遠段與胸降主動脈連接處,亦即主動脈峽部,鄰近動脈導管或動脈韌帶區.但極少數病例縮窄段可位於主動脈弓,胸降主動脈甚至於腹主動脈.有時主動脈可有兩處呈現縮窄.極少數病人有傢族史,本病多見於男性,男女之比為3～5∶1.

先天性主動脈縮窄

先天性主動脈縮窄病因

導管前型主動脈縮窄(30%):

縮窄段位於動脈韌帶或動脈導管的近端,此型比較少見,主動脈縮窄段可能較長,多數病例動脈導管未閉合,縮窄程度嚴重者,右心室排出的血流經肺動脈和未閉動脈導管進入降主動脈,供應軀體下半部,側支循環較不發達,導管前型主動脈縮窄病例約近半數並有其它心臟血管先天性畸形,在嬰幼兒期即可因心力衰竭致死,因此Bonnet在早年曾稱此型為嬰兒型主動脈縮窄.

導管後型主動脈縮窄(30%):

此型比較常見,典型的病例主動脈縮窄段位於左鎖骨下動脈起點處遠端的峽部主動脈,多數病例動脈導管已閉合,縮窄病變短而局限位於動脈韌帶的遠端或緊鄰部位,縮窄近,遠端主動脈常呈現不同程度的擴大,縮窄段近,遠端主動脈之間形成豐富的側支循環,動脈導管未閉合的病例,經動脈導管血流方向取決於降主動脈和肺動脈壓力的差異,導管後型主動脈縮窄病例約25～40%主動脈瓣呈雙瓣葉型,但一般不並有其它嚴重先天性心臟血管畸形,多數病人可生長入成年期,因此早年Bonnet稱此型為成年型主動脈縮窄,導管後型主動脈縮窄病例,縮窄段近,遠端主動脈之間的側支循環在胎兒期即開始形成,以增加狹窄段遠端的血液供應,縮窄程度嚴重且動脈導管已閉合者,側支循環更為豐富,側支循環主要來自擴大的兩側鎖骨下動脈及其胸廓內動脈,頸肋幹,頸橫動脈,甲狀頸幹,肩胛上動脈,肩胛下動脈,最上肋間動脈,胸外側動脈,肌膈動脈,腹壁上動脈,脊髓前動脈等分支,有時鎖骨下動脈極度擴大形似動脈瘤,參與形成側支循環的肋間動脈主要是第4～7對肋間動脈,僅在鎖骨下動脈並有狹窄或主動脈縮窄段位於鎖骨下動脈的近端等少見的情況下,頸總動脈才參與側支循環的形成,極少數病例主動脈縮窄段位於胸降主動脈中下段或腹主動脈,則縮窄病變涉及的范圍較長,病變部位上方的主動脈逐步細小,側支循環不發達,也不典型.

側支循環(30%):

主動脈縮窄段造成血流阻力增大,於是縮窄近端血壓升高,縮窄段遠端血供減少,血壓降低,Gupta和Wiggers將實驗動物的主動脈管腔縮小50%即可引致狹窄上方主動脈收縮壓升高,狹窄下方主動脈收縮壓下降,說明機械性狹窄是呈現高血壓的主要病因,Scott和Bahnson先將實驗犬的一側腎臟移植到頸部,然後制造實驗性主動脈縮窄,術後誘發的上肢高血壓,在切除縮窄段下方血供減少的腎臟後可得到緩解,此外,主動脈縮窄臨床病例也常發現血漿腎素含量升高,提示主動脈縮窄病例呈現高血壓的原因,除機械因素外,還與腎臟缺血,腎素的作用有關,一部分主動脈縮窄病例,經外科手術治療切除縮窄段後,雖然近,遠端主動脈壓差已告消失,但高血壓仍然持續存在,因而有人認為這可能與升主動脈壁壓力感受器或腎上腺功能失常有關,主動脈縮窄引致的縮窄段近端高血壓和側支循環的形成,以及並發的先天性心臟血管畸形嚴重影響循環系統的正常功能,威脅病人壽命,常見的致死原因有充血性心力衰竭,細菌性心內膜炎或動脈內膜炎,主動脈破裂和腦血管意外,韌利斯大腦動脈環動脈瘤破裂等,根據Gross的統計資料,導管前型主動脈縮窄病例,90%於1歲內死於心力衰竭,導管後型主動脈縮窄病例,根據Abbott1928年屍體解剖資料,死亡時平均年齡為32歲,Reifenstein1947年總結104例屍檢資料,發現61%的病例在40歲以前死亡.

先天性主動脈縮窄

先天性主動脈縮窄癥狀

主動脈縮窄的臨床表現,隨縮窄段病變部位,縮窄程度,是否並有其它心臟血管畸形及不同年齡組而異.

嬰幼兒期:單純導管後型主動脈縮窄病例,雖然存在高血壓,但一般在嬰幼兒期不呈現臨床癥狀,並有其它心臟血管先天性畸形和導管前型主動脈縮窄病例,則最常見的臨床癥狀為充血性心力衰竭,約半數病例在出生後1個月內動脈導管閉合時開始呈現呼吸急促,心率增速,出汗,喂食困難,肝臟腫大,心臟擴大等癥狀,嬰幼兒呈現左心室衰竭,內科治療常難於控制,導管前型主動脈縮窄程度嚴重,且動脈導管粗而暢通的病例,由於降主動脈存在右至左分流,足趾,有時左手可能呈現紫紺而右手及口唇色澤正常,在這種情況下,股動脈搏動正常,動脈導管區聽不到雜音,但由於常並有心室間隔缺損或心房間隔缺損,心腔內左至右分流量大,故而軀體下半部紫紺不常見,左心排血量極度減少的臨危病例,則可呈現紫紺.

先天性主動脈縮窄

先天性主動脈縮窄檢查

主動脈造影可明確縮窄段的部位,長度,主動脈腔狹窄程度,升主動脈及主動脈弓分支的分佈情況和是否受累,側支循環血管情況,有時尚可顯示未閉的動脈導管,對於典型的主動脈縮窄病例不必要常規作主動脈造影檢查,但對縮窄段病變部位異常及長段主動脈縮窄病例,如下背部可聽到雜音,肋骨切跡僅限於一側或位置較低者,則主動脈造影術提供的資料有助於手術方案的制定.

心電圖檢查:心電圖改變取決於縮窄病變和高血壓的輕重程度和病程的長短,童年期病例心電圖檢查可無異常發現,年齡較大者則常顯示左心室肥大和勞損,並有其它心臟血管病變者,則可顯示雙心室肥大或右心室肥大,成年病例,如心電圖檢查顯示心肌損害或束支傳導阻滯,應慎重考慮病人能否耐受手術治療.

心導管檢查:經股動脈插入導管向上送入降主動脈,如能通過縮窄段可測定縮窄段近端主動脈壓力,然後,緩慢地拉出導管,同時連續記錄主動脈壓力,導管通過縮窄段時,血壓立即突然降低,縮窄段上下端主動脈壓力存在顯著壓差不但可以明確診斷,而且還可以判斷縮窄病變的輕重程度,並有其它心臟血管病變者,心導管檢查及心血管造影可提供重要的診斷資料,雙維超聲心動圖檢查亦可顯示主動脈縮窄病變.

先天性主動脈縮窄預防

導管後型主動脈縮窄各種外科治療的手術死亡率一般低於3%,常見的死亡原因為心力衰竭,肺動脈不足和技術操作不當,血管或動脈瘤破裂大量出血,1歲以下嬰幼兒由於病情嚴重,手術死亡率比1歲以上的病人高,並有其它先天性心臟血管畸形者,手術死亡率增高,伴有心室間隔缺損者,手術死亡率為20～30%,伴有其它嚴重心臟血管畸形者,則手術死亡率高達50～70%.

單純導管後型主動脈縮窄病例術後15年隨診生存率在90%以上；伴有心室間隔缺損者,則僅為80%；伴有其它嚴重心臟血管畸形者,則下降至40%,手術時年齡在20歲以上的病例遠期生存率亦降低,常見的遠期死亡原因有:心肌梗塞,主動脈瓣病變,動脈瘤破裂以及殘留狹窄或再狹窄引致的高血壓和心力衰竭,因此,單純導管後型主動脈縮窄病例診斷明確後,均應施行手術治療,3～4歲以上的病例應盡早施行手術,上肢血壓超過20kPa(150mmHg)或呈現心力衰竭內科治療未能控制者,宜立即手術,伴有其它嚴重先天性心臟血管畸形,肺功能不足,充血性心力衰竭,心電圖顯示心肌損害或傳導阻滯,主動脈壁呈現廣泛粥樣硬化或鈣化病變,以及冠狀動脈供血不足等情況,則對手術治療應持慎重態度.