先天性主動脈縮窄

先天性主動脈縮窄治療

主動脈縮窄的治療目的是切除狹窄段,重建主動脈正常血流通道,使血壓和循環功能恢復正常.

主動脈縮窄病例伴有其它先天性心臟血管畸形者,在嬰幼兒時期即可呈現心力衰竭而導致死亡,不伴有其它嚴重先天性心臟血管畸形者,隨著年齡長大易伴發動脈瘤,主動脈破裂,細菌性心臟或血管內膜炎以及持續性長期高血壓引致腦血管意外,充血性心力衰竭和冠狀動脈硬化性心臟病等嚴重致死性疾患,因此,主動脈縮窄病例一旦明確診斷,均應考慮施行手術治療,但手術治療的時期和手術方式的選擇則需根據病人的年齡和心血管病變情況而定,嬰幼兒病例伴有其它嚴重先天性心臟血管病變.

臨床上呈現心力衰竭者,未經外科治療死亡率高達80%,縮窄段切除及主動脈吻合術的手術死亡率早年曾高達56%,隨著術前準備,麻醉和手術操作技術,以及術後處理的改善和進行,手術死亡率已降至15%左右,目前認為病情嚴重的嬰幼兒病例,應立即給予靜脈滴註前列腺素E,每分鐘每公斤體重0.1mg以延緩動脈導管閉合,約80%的病嬰給藥後病情迅速改善,出現股動脈搏動；軀體下半部血流灌註量不足引致的代謝性酸中毒消失,病情持續改善6～12小時後即可施行手術,給藥後未收效的病例則宜立即施行手術,嬰幼兒病例施行縮窄段切除及主動脈對端吻合術後,約16～50%的病例於術後1年內呈現主動脈再狹窄,因此,手術方式宜采用鎖骨下動脈血管瓣或用織片修補擴大縮窄段血管,導管後型主動脈縮窄病例,嬰幼兒期呈現充血性心力衰竭,經內科治療後,如心力衰竭完全消失則可延期施行手術.

進入童年期後,雖然臨床上大多不呈現明顯癥狀,但為瞭預防持續性高血壓對心臟血管系統造成的不良影響,仍需施行手術治療,切除縮窄段和對端吻合近遠段主動脈,手術時間一般認為以3～4歲為宜,此時主動脈口徑已較大,高血壓引致的血管壁繼發性病變尚不明顯,血管柔順性好,手術操作比較方便,安全度大,療效好,術後晚期較少再發生高血壓,手術時間過早,由於主動脈口徑細小,而且主動脈對端吻合術後,環狀吻合口日後難於增大,形成再狹窄的伴發率高,過遲手術則血管壁彈性減退,質脆易損,伴有主動脈或肋間血管動脈瘤者,手術操作難度更大,死亡率高,而且高血壓造成的心臟血管系統損害亦比較嚴重,影響治療效果.

主動脈縮窄段切除及近遠段主動脈吻合術:Crafoord和Nylin,Gross和Hufnagel於1945年各自施行主動脈縮窄段切除及近,遠段主動脈對端吻合術,治療主動脈縮窄取得成功,這種手術是治療導管後型主動脈縮窄最常用的方法,術前對心臟及肝,腎等重要器官功能情況應作詳細檢查,並準確瞭解縮窄段的部位和長度,縮窄段較長,估計主動脈對端吻合術操作比較困難的病例,應於術前準備血管代用品,便於作血管移植術,由於側支循環豐富,切開胸壁時失血量很多,因此術前應準備足量庫血,靜脈輸液輸血途徑要通暢,一般在剖胸術前先於踝部靜脈內插入塑料補液管,為防止術中鉗夾主動脈可能引致的脊髓缺血性損害,宜采用全身低溫麻醉,將體溫降至32～30℃,為瞭避免阻斷主動脈血流量上半身血壓升高過多和便於手術操作,減少失血量.

麻醉組需準備術中控制性降壓措施,病人取右側臥位,左胸側後切口,胸壁組織內擴大的側支循環血管必須逐一鉗夾,切斷,結紮,以減少失血量,經第4肋間長切口或骨衣下切除第5肋骨經肋骨床進胸,必要時可截除切口上下端各1～2根肋骨後端,以改善術野顯露,縱向切開覆蓋於左鎖骨下動脈和胸主動脈的縱隔胸膜,遊離左鎖骨下動脈和距縮窄段較遠處的近遠端主動脈,分別繞以紗帶,借助紗帶的牽引便於進一步遊離肋間動脈,主動脈縮窄段和動脈導管或動脈韌帶,肋間動脈是重要的側支循環分支,遊離主動脈時應盡量予以保留,切開主動脈前可先用縫線或輕巧的無創傷血管鉗暫時阻斷肋間動脈血流,待主動脈吻合術完成後取除血管鉗或放松縫線,必要時可切斷1～2對肋間動脈,以利於進行主動脈對端吻合術,遊離切斷結紮肋間動脈時,應註意盡可能遠離主動脈壁,這是因為肋間動脈在靠近主動脈處血管壁比較脆弱,易於損破出血,難於控制,結紮切斷動脈導管或韌帶後,充分遊離縮窄段及其近,遠段主動脈後,即可在近,遠段主動脈放置無創傷血管鉗,放置鉗子的部位應盡可能遠離縮窄段區,這樣在切除縮窄段主動脈後,仍能保留足夠長度的主動脈便於施行吻合術,近段主動脈血管鉗宜包括主動脈弓下壁,遠段主動脈血管鉗則可連同肋間血管一起鉗夾,鉗夾主動脈後,如軀體上半部收縮血壓升高到20.0kPa(150mmHg)以上,則需給予阿方那特(arfonad)或硝普鈉等藥物以控制血壓,縮窄段病變需徹底切除,以免殘留的窄狹病變造成主動脈吻合口過小,影響血流通暢,縮窄段切除的長度在2cm以內者,一般可作主動脈對端吻合術,為增大吻合口內徑,可斜向切斷縮窄段近,遠端主動脈,以增大血管徑,但如切除的范圍超過2cm,施行對端吻合術可能張力過大,則宜在近,遠段主動脈切端之間植入一段人造血管或同種異體主動脈.

縮窄段切除對端吻合⑴遊離縮窄段近,遠側血管繞以紗帶；⑵切除縮窄段范圍；⑶吻合後壁；⑷後壁吻合完成；⑸前壁吻合完成.

施行主動脈對端吻合術時,由助手將鉗夾近,遠段主動脈的血管鉗互相靠攏,並保持穩定,先用縫線貫穿縫合兩切端的側壁並結紮固定,然後用無創傷合成縫線和細針連續縫合吻合口後壁全層,與側壁上的縫線結紮後再連續縫合前壁全層,用絲線等不吸收材料作吻合術時,吻合口前壁宜作間斷縫合,以免影響術後吻合口難於隨體格長大而增大.

吻合口完成後,先開放遠段主動脈血管鉗,使血液向上流入吻合口部位,排出主動脈腔內積存的氣體,吻合處如有漏血則需添加縫合數針,然後停止降壓藥物,加速輸血速度,給予周圍血管收縮藥物,再緩慢地逐漸放松近段主動脈血管鉗,以避免血壓驟然大幅度下降,產生去鉗休克和心室顫動,再次檢查吻合口後,縫合縱隔胸膜,放置胸腔引流管,逐層縫合胸壁切口,術畢進行復溫.

縮窄段較長,切除後不能作對端吻合術或對端吻合時產生的張力較大,以及遠段主動脈或肋間動脈並有動脈瘤病變需一伴切除者,則需應用血管代用品一段作主動脈移植術,Gross於1951年報告應用同種主動脈移植術治療19例主動脈縮窄的臨床經驗,隨著人造血管的不斷進展,目前臨床上大多應用絳綸纖維或Gortex人造血管,施行主動脈移植術要選用口徑和長度適當的人造血管,上,下端兩處吻合口的縫合方法與主動脈對端吻合術相同.

縮窄段切除,人造血管移植年齡較大,主動脈壁呈現硬化病變的病例,亦可切開狹窄段及其近,遠端主動脈,切除縮窄區增厚的內膜和中層組織後,用較寬的菱形高分子織片縫補擴大主動脈.

(1)縮窄段切口；(2)切除增厚的內膜和中層組織；(3)結紮動脈韌帶,織片縫補擴大縮窄段；(4)縮窄段已擴大.

主動脈縮窄段擴大和織片縫補術應用鎖骨下動脈瓣作主動脈成形術:嬰兒幼兒主動脈縮窄病例施行縮窄段切除術的手術死亡率較高,而且由於主動脈口徑細小,僅為成年人的50%,對端吻合術後形成的環狀疤痕組織難於隨體格成長而增大,因而術後主動脈再狹窄的伴發率高,1966年Waldhausen和Nahrwold倡用鎖骨下動脈瓣修補擴大嬰幼兒主動脈縮窄,術後主動脈再狹窄的伴發率顯著降低,術前準備,麻醉方法和手術切口與施行主動脈縮窄段切除術相同,進胸後遊離主動脈和左鎖骨下動脈,結紮,切斷動脈導管或動脈韌帶,較大的動脈導管則需作切斷縫合術,在胸腔頂部結紮左鎖骨下動脈和椎動脈,結紮椎動脈可避免術後產生鎖骨下動脈竊血綜合征,在左鎖骨下動脈與左頸總動脈之間放置主動脈近段血管鉗,再在縮窄段下方訪華團降主動脈血管鉗,在胸腔頂部切斷左鎖骨下動脈,然後縱向切開左鎖骨下動脈全長,切口下緣延伸及主動脈縮窄段和縮窄段下方降主動脈約1cm,切除縮窄段主動脈腔內增厚的內膜和中層組織構成的隔膜,將左鎖骨下動脈瓣向下翻轉,先用縫線1針將動脈瓣與主動脈切口下緣縫合結紮後,再將動脈瓣前,後緣與主動脈切口前,後緣作連續或間斷縫合,由於縫合線呈U形,主動脈前後壁日後生長能力未受影響,術後不至於發生再狹窄.

應用鎖骨下動脈瓣作主動脈成形術以上幾種手術方法,特別是縮窄段切除主動脈對端吻合術和應用鎖骨下動脈瓣作主動脈成形術是治療主動脈縮窄最常用的外科手術,目前手術死亡率已降至1～2%.

縮窄段病變范圍及部位特殊的極少數病例,尚可采用下列外科治療方法:主動脈縮窄病變楔形切除術,亦即Walker手術,楔形切除部分主動脈壁再橫向對攏縫合主動脈切口,這種手術僅適用於縮窄病變局限於主動脈外側壁,病變長度極短且累及主動脈周徑不及50%,縮窄段上,下端主動脈口徑均較大且血管壁正常的病例.

手術人造血管旁路移植術:主動脈縮窄段病變位於左鎖骨下動脈近端的主動脈弓,或降主動脈長段縮窄的病例,前者可用一段人造血管移植於升主動脈與胸降主動脈之間,後者可用一段人造血管移植於胸主動脈與縮窄段遠端降主動脈或腹主動脈之間.

人造血管旁路移植術鎖骨下動脈降主動脈吻合術:50年代Blalock和Clagett曾結紮切斷左鎖骨下動脈,將其近段下轉與狹窄遠端的胸主動脈作端側吻合術,或同時切除縮窄段,用近段鎖骨下動脈與胸主動脈作對端吻合術,由於絕大多數病例左鎖骨下動脈口徑較主動態小,且下翻後鎖骨下動脈在根部易發生扭曲,影響血流通暢,療效不滿意,故很少被采用.

鎖骨下動脈-降主動脈吻合術經皮氣囊導管主動脈擴張成形術,在臨床上應用的時間尚不長,較適用於縮窄段很短的嬰幼兒病例,對術後殘留狹窄或再狹窄病例,療效較好,但作為第一次治療方法療效尚欠清滿意,擴張術後殘留壓差,遠期療效尚待觀察.

先天性主動脈縮窄飲食

應該盡量少吃辛辣的食物,忌煙酒.青少年在吸收營養的同時,要註意飲食均衡、清淡,不要吃太多高蛋白、高脂肪的食物.此外,在學習、工作時,要註意休息,避免勞累過度.適度的體育運動能夠增強體質,減少由於感冒、體質弱引起各類感染或扁桃體炎,但是進行體育運動,也要註意量的掌握,不要進行過於劇烈的運動,造成過度勞累.

先天性主動脈縮窄並發癥

主動脈縮窄常並有其它先天性心臟血管病變,最多見的有動脈導管未閉和雙瓣葉型主動脈瓣,此外尚可並有主動脈瓣狹窄,心室間隔缺損,升主動脈發育不良和心內膜纖維彈性組織增生等,Turner綜合征(又名X綜合征)病例約半數並有主動脈狹窄,Turner綜合征是先天性卵巢發育不全,性染色體異常,臨床主要表現有身材矮小,體格生長和性發育遲緩,頸部皮膚松弛,逐漸形成蹼頸,項部發際低和肘外翻等.

術後並發癥:主動脈縮窄病例施行縮窄段切除,主動脈對端吻合術或鎖骨下動脈瓣主動脈成形術後可能發生的並發癥有:

(一)術後高血壓主動脈縮窄病變經妥善矯治後,大多數病例仍可在術後早期呈現收縮期或舒張期血壓升高,歷時長短不一,約10%病例在術後第一周尚有腹部不適,腹脹或腹痛,並可呈現發熱,白細胞增多,腹部壓痛和腸蠕動減弱,1957年Sealy觀察到腹痛多見於術後48小時,延遲出現的以舒張期血壓升高為主的病例出現高血壓的原因可能為血管壁壓力感受器調節反應失常；腎上腺素,去甲腎上腺素分泌增多；或血漿腎素-血管緊張素含量升高,為瞭防止呈現高血壓,術後24小時內可靜脈滴註硝普鈉,使收縮壓維持在14.7kPa(110mmHg)左右,24小時後改用口服降壓藥物.

縮窄病變術時矯治不徹底或術後發生再狹窄的病例,則持續呈現高血壓,且上,下肢血壓仍存在14.7kPa(110mmHg)以上的壓差,臨床檢查可發現股動脈搏動比肱動脈或橈動脈弱,且延遲出現,下肢血壓比上肢低,上,下肢壓差較大病例,主動脈造影可顯示原手術部位主動脈管腔狹小.

縮窄病變未獲解除而持續存在主動脈狹窄的原因,主要是手術操作不當,如縮窄段切除長度不足,剩留的主動脈管腔較小,對端吻合術後口徑仍狹小,人造血管移植術使用的血管口徑大小和長度不當,主動脈成形術時,縮窄段隔膜組織未切除凈盡,鎖骨下動脈瓣或合成織片修剪不合適；施行旁路移植術或分流術時,應用的人造血管或鎖骨下動脈發生扭曲,術後並發再狹窄的常見原因是主動脈地端吻合術後,吻合口未能隨身體發育生長而相應增大,形成再狹窄,嬰幼兒期施行縮窄段切除主動脈對端吻合術,特別是主動脈全周均作連續縫合和使用不吸收縫線,如絲線作吻合術並發率更高,主動脈成形術後則很少發生再狹窄,術中血管鉗對主動脈壁產生的組織創傷,主動脈壁殘留異常的中胚層組織術後增生,引致血管壁內膜和中層肥厚,亦可並發再狹窄.

主動脈縮窄病例術後遠期隨診高血壓的發病率比普通人群高4～5倍,手術時年齡在20歲以上者,術後遠期高血壓的發生率更高.

(二)脊髓缺血性損害主動脈縮窄病例施行手術時,由於需鉗夾縮窄段近,遠端主動脈,有時尚需鉗夾左鎖骨下動脈,致使脊髓血供減少,產生缺血性損害,術後呈現輕重程度不一的下肢癱瘓,但絕大多數病人縮窄段近,遠端主動脈之間側支循環豐富,因而脊髓缺血性損害很少見,並發率約為0.5%,嬰幼兒主動脈縮窄病例,縮窄段病變位於左鎖骨下動脈近端,伴有左鎖骨下動脈根部狹窄；導管前型主動縮窄,降主動脈血供來自動脈導管；供應脊髓的血管解剖學異常,以及主動脈縮窄程度很輕等情況,均可引致側支循環發育不良,術中過多地切斷肋間動脈,大量失血,血壓降低,鉗夾阻斷主動脈的時間太長等,均增加術後並發脊髓缺血性損害的危險性.

采用低溫麻醉,盡量保留肋間動脈,縮短主動脈鉗夾時間,防止術中失血量過多以致血壓下降,均可避免術後並發脊髓缺血性損害,對於側支循環發育不良的病例,可通過左心-股動脈轉流,或近,遠段主動脈之間臨時性置放血液分流管道,以維持下半身和脊髓血供.

(三)乳糜胸主動脈縮窄病例中,約5%由於術中切破胸導管或其分支,術後並發乳糜胸,術後早期出現的乳糜胸,如乳糜液溢出量不多,經胸腔引流管排出後可能痊愈,但如乳糜液溢出量多,持續時間超過1周且影響營養狀態,則需再次開胸找到胸導管或其分支的破口後,用縫線嚴密縫合；未能找到乳糜溢流部位者,則需在食管後方找到胸導管雙重結紮之,有的病例延遲到術後1周才呈現乳糜胸,因此術後1周應復查胸片,如發現胸膜腔積液,應立即作胸膜腔穿刺抽液,確定積液的性質,明確乳糜胸的診斷後,可每隔3～4天重復作胸膜腔穿刺術抽除乳糜液,大多數病例可以治愈,如經多次穿刺未能生效,則需再次剖胸縫合或結紮胸導管.

(四)動脈瘤或假性動脈瘤是主動脈縮窄矯治術後的嚴重並發癥,發生在術後早期的假性動脈瘤多由縫合技術不當,縫合口漏血,破裂或吻合口細菌性感染所引致,用滌綸織片作主動脈成形術後,由於織片質硬,正常的主動脈壁長期承擔血流產生的搏動和張力,易於形成動脈瘤,少數病例因術後近,遠段主動脈壁剝離,日後逐漸發展形成動脈瘤.